Декстрокардия

• МКБ-10
• Q24.0 Декстрокардия

 Это нарушение внутриутробного развития, при котором большая часть сердца находится на правой стороне грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется при профессиональных осмотрах. При сочетании декстрокардии с другими дефектами отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость и судороги. Диагнозы включают физикальное обследование, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводятся инвазивные исследования - ангиокардиография, катетеризация сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не является необходимым. При наличии угрожающих жизни нарушений их хирургическая коррекция назначается с последующей реабилитацией больных.

 Термин «декстрокардия» состоит из двух слов: латинского «dexter» (справа) и греческого «kardia» (сердца). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1: 8000 до 1: 25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий в положении органа. Декстрокардию следует отличать от декстроза сердца - приобретенное патологическое состояние, которое возникает при перемещении органа (из-за гидроторакса на левой стороне, опухоли, ателектаза на правой стороне).

 Развитие заболевания связано с генетическим дефектом, возникающим на внутриутробной стадии формирования органов плода. Специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2 и Pitxz были выявлены у пациентов с декстрокардией. Теория аутосомно-рецессивного наследования дефекта получила наибольшее признание: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.
 В дополнение к семейной предрасположенности, было продемонстрировано участие тератогенных факторов в процессе мутации генетического материала. Экзогенные тератогены делятся на 3 основные группы в зависимости от характера эффекта:
 • физический (ионизирующее излучение);
 • химический продукт (алкоголь, наркотики);
 • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).
 Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной женщины, тяжелый токсикоз.

 В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях развития плода. Обычно на 1-2 месяце беременности развивающаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии мутаций, типичных для декстрокардии, возникает аномальная кривизна этой трубки справа. В этом случае последующее образование зародыша нарушается, положение других внутренних органов, чаще всего печени и селезенки, может измениться.

 Учитывая особенности установки органа в эмбриональном периоде, выделяют 3 варианта аномалии:
 • законное правое сердце (изолированная декстрокардия);
 • левша («зеркальная» форма);
 • неопределенно сформированное право.
 Кардиологи, изучая проблему аномалий положения сердца, используют классификацию, которая учитывает расположение других органов. Варианты декстрокардии:
 • Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной клетки и брюшной полости не изменена. Это крайне редко.
 • Частичная инверсия внутренних органов. При этом варианте декстрокардии сердце и ряд внутренних органов обнаруживаются ненормально. Чаще всего селезенка и печень смещены вправо.
 • Полная инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

 Изолированная форма, которая не сочетается с другими нарушениями сердечной деятельности, не имеет клинических проявлений. Конкретные жалобы обычно отсутствуют. Состояние встречается в детстве или в зрелом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращающихся за медицинской помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают заболеваниями нижних дыхательных путей: трахеитом, бронхитом.
 Клинические симптомы возникают при наличии других патологий внутренних органов или возникновении патологии сердца на фоне декстрокардии. Пациенты чувствуют постоянную слабость и повышенную утомляемость, которая не проходит после сна. Их периодически беспокоят учащенное сердцебиение, головокружение. Кожа становится бледной, иногда появляется синюшный оттенок кожи вокруг рта, на пальцах.
 Сочетание декстрокардии и врожденных пороков сердца проявляется клинической картиной жизни в раннем детстве. Белые» дефекты характеризуются постоянной бледностью кожи, с «голубыми» формами акроцианоза или тотального цианоза. Появляются приступы одышки-цианоза: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.
 Ассоциированные симптомы: Боль под правой лопаткой. Судороги в ногах.

 Неосложненные пороки сердца Декстрокардия не представляет серьезного риска для жизни и здоровья. С синдромом Картахенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, обширные гнойно-воспалительные очаги образуются в паренхиме легких. Трудности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи пациентам, поскольку зеркальная анатомия затрудняет диагностику.
 Когда декстрокардия сочетается с нарушениями в формировании структур сердца или крупных сосудов, возможны серьезные осложнения. Нарушения гемодинамики с «голубыми» дефектами быстро прогрессируют в первые месяцы жизни ребенка. Хроническая гипоксия связана с необратимым повреждением головного мозга, снижением интеллекта и инвалидностью. Без квалифицированной кардиохирургии риск смерти высок.

 Опытный кардиолог может заподозрить декстрокардию с момента первичного посещения с физическим осмотром. При пальпации предсердной области справа от грудины обнаруживается апикальный импульс. Врач перкуссия отмечает смещение границ тяжести вправо, при аускультации слышны изменения тонов сердца. Если вы подозреваете декстрокардию, назначается полное обследование, которое включает следующие методы:
 • ЭКГ. Электрокардиография - самое простое и наиболее информативное исследование для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме имеется отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы P и зубцы T, R большой амплитуды в правых отведениях грудной клетки.
 • Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение тени сердца вправо, при комбинированных аномалиях контуры основных сосудов изменяются. Рентген органов брюшной полости выполняется для подтверждения транспозиции.
 • УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография проводится для оценки функциональных возможностей аномально расположенного сердца. На эхокардиографии видна структура стенки сердца, скорость кровотока, фракция выброса.
 • Дополнительные исследования. При подготовке к хирургической коррекции пороков развития показана ангиокардиография или катетеризация сердца. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуется компьютерная томография брюшной полости.
 Рентгенография ЦП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

 Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапия проводится так же, как и у пациентов с отсутствием декстрокардией. При сочетании аномалий с синдромом Картахенера назначают симптоматическую терапию, которая включает введение ингаляционных и местных назальных кортикостероидов, бета-адренергических агонистов.
 Операция показана при сочетанных пороках сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок операции устанавливается с учетом типа дефекта и степени выраженности гемодинамических нарушений. Если опасные для жизни условия отсутствуют, хирургическая коррекция будет отложена до тех пор, пока ребенку не исполнится 3-6 лет. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками развития (например, тетралогия Фалло), вмешательство проводится как можно быстрее.

 В современной кардиологии трехэтапная реабилитационная программа используется у пациентов, перенесших операцию для коррекции сердечно-сосудистых нарушений. Медицинская стадия длится от первых дней до недель после операции. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает в себя массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Последний этап - социальная и профессиональная реабилитация взрослых пациентов.

 1. Кардиология: Национальное руководство/ под ред. Шляхто Е.В. 2019.
 2. Детские болезни: учебник для вузов. Т.2/ Шабалов Н. П. 2009.
 3. Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus). Е. Г. Несукай, С. В. Федькив, Н. С. Поленова, А. А. Даниленко// Здоровье Казахстана. 2016.
 4. Организационное планирование третьего этапа реабилитации детей с врожденными пороками сердца различных возрастных групп. Л.А. Бокерия, Е.Б. Милиевская, С.М. Крупянко, М.Н. Неведрова. Менеджер здравоохранения. 2015.