By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Protein C deficiency

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Aminocaproic acid | |
Nicotinic acid
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment
Нарушения в системе протеина С

ICD-10 codes

Description

 Протеин С - естественный антикоагулянт, зависимый от витамина К гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.
 Активированный протеин С - сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия. Протеин С активируется при взаимодействии тромбина с тромбомодулином. Эта связь ускоряет образование тромбина в форму активированного протеина С. Активность протеина С усиливается его кофактором - протеином S. Активированный протеин С протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.
 В норме уровень протеина С составляет 65-145%. При беременности он несколько повышается и составляет 70-150%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Symptoms

 - привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%);
 - венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрасте 20-30 лет любых локализаций;
 - некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами);
 - повышение риска тромбозов при применении оральных контрацептивов;
 - практическое отсутствие артериальных тромбозов.

Reasons

 Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на хромосоме 2. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто дефицит протеина С сочетается с мутацией фактора V.
 Дефицит протеина С встречают несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эту патологию отмечают примерно у 10% больных.
 Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно. Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30-60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают внутриутробно или сразу после рождения.
 Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:
 • I тип - снижение количества протеина С;
 • II тип - снижение активности протеина С при его нормальном уровне.

Treatment

 Больные с гетерозиготным дефицитом протеина С при острых тромбозах должны получатьгепарин , а позднее - переходить на непрямыеантикоагулянты . При этом, однако, следует помнить, что непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не толькофактора II ,фактора VII ,фактора IX ифактора X , но и протеина С , что сведет на нет его антитромботическое действие. Учитывая при этом тот факт, что дефицит протеина С предрасполагает к развитиюварфариновых некрозов кожи .
 При гомозиготном дефиците протеина С для профилактики тромбозов и ДВС-синдрома вместо непрямых антикоагулянтов используются периодические переливания плазмы.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Consultation of an otolaryngologist
    • Consultation of a hematologist
    • Analyzes

    • Whey Iron
    • Thrombin time
    • The Willebrand Factor
    • MNO
    • General blood test
    • Coagulogram
    • C Reactive blood protein
    • Blood type and Rh factor
    • Blood Fibrinogen
    • Blood Ferritin
    • ACTV
    • Diagnostics

    • MRI of the head
    • MRI of the brain
    • Gastroscopy (EGDS)
    • Electrocardiography (ECG)

Clinics with the best prices (of 17 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2672 in 126 cities
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
rating: 4.4
20133₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
rating: 4.3
24050₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
24050₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
24050₽
МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
24050₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
24050₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
24050₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
24050₽
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
24050₽
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
24050₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.