Фактор Виллебранда :: описание, нормы, причины, клиники

Описание
Дополнительные факты
Подготовка
Нормальные значения
Оценка результатов
Причины
Номенклатурные коды
Цены в 987 клиниках

Другие названия и синонимы

The Willebrand Factor.

Фактор Виллебранда

Описание

Фактор фон Виллебранда (ФВ). Гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Это одна из единиц и стабилизатора фактора VIII - антигемофильный глобулин А. Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы. Анализ имеет независимое значение в дифференциальной диагностике между болезнью фон Виллебранда и гемофилией А (врожденной). Кровь берется из вены, исследование проводится иммуноэлектрофорезом и ИФА. Обычно у взрослых полученные значения составляют от 50 до 150%. Наличие результатов анализа составляет 1 день.

Дополнительные факты

Фактор Виллебранда - плазменный гликопротеин, являющийся одной из трех субъединиц антигемофильного глобулина А (фактор свертывания крови VIII). Он синтезируется клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелий), тромбоцитами в красном костном мозге (мегакариоциты), альфа-гранулами тромбоцитов и субэндотелиальной соединительной тканью. Молекулы мономерного фактора фон Виллебранда образуют димеры, а затем олигомеры образуют крупные комплексы с высокой молекулярной массой. В первичной молекуле определяются специфические участки, которые отвечают за определенные функции: прикрепление к мембране тромбоцита и гепарину, прикрепление к коллагену стенок сосудов, активация тромбоцитов, ускорение образования молекул димерного гликопротеина. Также мономер имеет домен, который связывается с фактором VIII.
Таким образом, функцией фактора Виллебранда является агрегация тромбоцитов и их связывание с местом повреждения сосуда, стабилизация антигемофильного глобулина и его перенаправление на место кровотечения и образование сгустка. Уровень фактора Виллебранда в плазме частично определяется группой крови, поскольку агглютиногены расположены на ее поверхности: у пациентов с первой группой крови минимальные показатели определяются у пациентов с четвертой группой кровь - максимум. Во время анализа оценивается количество гликопротеина и его активность.
Определение фактора Виллебранда производится в цитратной плазме. Исследование проводится иммунологическим ферментативным методом или иммуноэлектрофорезом. Основной клинической областью, в которой применяются результаты анализа, является гематология: полученные данные необходимы для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда других заболеваний с недостаточной свертываемостью крови.

Подготовка

При определении фактора Виллебранда исследуется плазма крови. Ваш забор вытащен, коля из вены. В стандартном режиме процесс выполняется с 8 до 11 часов. Перед началом занятий в течение 4-6 часов необходимо воздержаться от еды на полчаса, чтобы ограничить физическую активность и эмоциональный стресс и полностью бросить курить. Женщины должны сдавать кровь с 5-го по 7-й день менструального цикла для более надежных результатов. Если возможно, прекратите принимать лекарство как минимум на одну неделю или сообщите врачу, который выдал направление на исследование, о лечении.
Кровь собирается в пробирке с цитратом натрия, который является антикоагулянтом и предотвращает образование тромбов при хранении и транспортировке в лабораторию. Непосредственно перед испытанием материал центрифугируют для получения плазмы. Иммунологический метод определения фактора Виллебранда может быть реализован с помощью ракетного электрофореза или набора реагентов для иммуноферментного анализа. Второй вариант используется чаще. Суть его заключается в том, что первый тестируемый гликопротеин фиксируется на антителах, затем раствор промывается, к нему вводятся поликлональные антитела, а на следующем этапе индикатор хромогена. После расщепления ферментом раствор окрашивается, содержание фактора Виллебранда в образце зависит от интенсивности окраски. Результаты анализа выдаются пациенту на следующий день после забора крови.

Нормальные значения

Контрольные значения результатов теста фактора Виллебранда не имеют общепринятых диапазонов, поскольку на конечный показатель влияют различные условия: чувствительность и состав набора реагентов, модель анализатора, тип крови, день менструального цикла у женщин. Поэтому необходимо определить норму на основании формы результатов, выданной лабораторией. Нужно найти столбец «справочные значения». Кодирование vWF: Ag обозначает антиген фактора фон Виллебранда, то есть количество белка, а кодирование FVIIIR: Rco указывает его функцию, активность. В среднем нормальные значения для обоих показателей находятся в диапазоне от 0,5 до 1,5.
Однако для правильной интерпретации результата недостаточно просто сравнивать полученные данные со справочными данными, необходима консультация гематолога, которая будет учитывать показатели других лабораторных анализов и клинические симптомы заболевания. Иногда умеренное увеличение фактора фон Виллебранда обнаруживается у здоровых людей, а нормальный уровень - при легкой версии болезни фон Виллебранда. Физиологическое увеличение количества и активности этого белка происходит во время интенсивных физических упражнений, под воздействием стресса, во время беременности и родов, при приеме гормональных контрацептивов, в определенных фазах менструального цикла.

Оценка результатов

Фактор фон Виллебранда является белком острой фазы воспаления, поэтому причиной повышения его уровня в крови могут быть воспаления, в том числе аутоиммунные и инфекционные заболевания, возникающие в форме острого или острого. Увеличение количества и активности этого гликопротеина в крови происходит при системном воздействии на эндотелий при васкулите, гипертонии, диабете и развитии злокачественных опухолей. В настоящее время установлено, что сердечно-сосудистые осложнения и склонность к ишемической болезни сердца также могут быть причиной увеличения фактора Виллебранда в крови. Временное отклонение результатов теста от нормы возможно при беременности, приеме гормональных препаратов, применении препаратов адреналина и вазопрессина.

Причины

Причиной снижения фактора Виллебранда в крови часто является врожденная или приобретенная болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье, гемолитическо-уремический синдром, который сопровождается аномальным увеличением молекул гликопротеина. Эти заболевания характеризуются пониженной адгезией и агрегацией тромбоцитов, длительным и частым кровотечением. В дифференциальном диагнозе болезни Виллебранда и врожденной гемофилии A, VIII-fV и VIII-K сравниваются (при уменьшении первого относительно второго диагноза болезнь Виллебранда подтверждается).

Номенклатурные коды

Цены в клиниках

1800₽
+7(499)11-68-239
+7(812..показать+7(812) 384-48-43
+7(812) 600-22-10

рейтинг: 4.6

МедЛаб на Богатырском проспекте

Санкт-Петербург; Богатырский пр-т, д. 22, корп. 1; м. Комендантский проспект
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 159-73-81
+7(495) 172-47-18

рейтинг: 4.4

Клиника Шифа на Ломоносовском проспекте

Москва; Ломоносовский пр-т, д. 25, корп. 1; м. Университет
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 023-60-84

рейтинг: 4.2

МЕДСИ в Митино

Москва; Пятницкое шоссе, д. 37; м. Пятницкое шоссе
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 023-60-84

рейтинг: 4.5

МЕДСИ в Бутово

Москва; ул. Старокачаловская, д. 3, корп. 3; м. Бульвар Дмитрия Донского
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 023-60-84

рейтинг: 4.4

МЕДСИ в Марьино

Москва; ул. Маршала Голованова, д. 1, корп. 2; м. Марьино
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02

рейтинг: 4.3

МЕДСИ на Солянке

Москва; ул. Солянка, д. 12, стр. 1; м. Китай-Город
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(812..показать+7(812) 600-22-10
+7(812) 300-07-28

рейтинг: 4.1

МедЛаб на Фермском шоссе

Санкт-Петербург; Фермское шоссе, д. 32; м. Удельная
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46

рейтинг: 4.4

МЕДСИ на Ленинградском проспекте

Москва; Ленинградский пр-т, д. 52; м. Аэропорт
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46

рейтинг: 4.4

МЕДСИ на Пречистенке

Москва; Зубовский б-р, д. 22/39; м. Парк Культуры
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46

рейтинг: 4.4

МЕДСИ в Красногорске

Красногорск; ул. Успенская, д. 5; м. Пятницкое шоссе
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46

рейтинг: 4.4

МЕДСИ на Полянке

Москва; ул. Малая Полянка, д. 7/7, стр. 1; м. Полянка
1800₽
+7(499)11-68-239
+7(831..показать+7(831) 262-15-15

рейтинг: 4.4

МЦ Панацея в Новинках

Нижний Новгород; пос. Новинки, ул. Центральная, д. 5; м. Парк Культуры
1840₽
+7(499)11-68-239
+7(351..показать+7(351) 214-55-05

рейтинг: 4.4

Кемма на Российской

Челябинск; ул. Российская, д. 67;
1840₽
+7(499)11-68-239
+7(351..показать+7(351) 505-55-08

рейтинг: 4.4

Кемма в Миасском

Челябинск; с. Миасское, ул. Пионера, д. 37А;
1850₽
+7(499)11-68-239
+7(831..показать+7(831) 290-14-80
+7(831) 253-46-55
+7(930) 692-39-77

рейтинг: 4.3

Диагностический центр УЗИ на Героя Васильева

ул. Героя Васильева; д. 12/10А;
1900₽
+7(499)11-68-239
+7(831..показать+7(831) 469-09-70
+7(800) 100-08-05

рейтинг: 4.6

Гемохэлп на проспекте Гагарина 118

Нижний Новгород; пр-т Гагарина, д. 118; м. Двигатель Революции
1900₽
+7(499)11-68-239
+7(831..показать+7(831) 469-03-95
+7(800) 100-08-05

рейтинг: 4.6

Гемохэлп на Ванеева 229

Нижний Новгород; ул. Ванеева, д. 229; м. Горьковская
1900₽
+7(499)11-68-239
+7(495..показать+7(495) 231-81-16

рейтинг: 4.6

Клиника нервно-мышечных болезней НМБ на Болотниковской

Москва; ул. Болотниковская, д. 5, корп. 2; м. Варшавская
1980₽
+7(499)11-68-239
+7(812..показать

рейтинг: 4.4

Скандинавия на Малой Зеленина

Санкт-Петербург; ул. Малая Зеленина, д. 1/22; м. Чкаловская
5100₽
+7(499)11-68-239
..показать

рейтинг: 4.5

РАМИ на Кирочной

Санкт-Петербург; ул. Кирочная, д. 13; м. Чернышевская
Ещё клиник - 967. Используйте фильтры

✘Доступно только при использовании PRO аккаунта

Модератор контента: Васин А.С.