ICD-10 codes
Description
Неонатальная гипогликемия. Это снижение уровня глюкозы в крови новорожденного ниже 2,6 ммоль / л. Происходит как вариант преходящего состояния у новорожденных или под влиянием патологических причин: гиперинсулинизм, нарушения обмена веществ, перинатальные нарушения. Гипогликемия проявляется неврологическими (тремор, вялость, судороги) и вегетативными (колебания пульса, артериального давления, температуры тела) симптомами. Диагностика включает исследование уровня сахара в крови, расширенные биохимические и гормональные анализы, скрининг на наследственные заболевания обмена веществ (НБО). Лечение предполагает внутривенное вливание растворов глюкозы, гормональную терапию глюкагоном, кортикостероидами.
Additional facts
Данные о распространенности неонатальной гипогликемии у новорожденных сильно разнятся, что объясняется неспецифичностью симптомов и отсутствием четких диагностических критериев. При проведении скрининга в течение первых 6 часов после окончания родов гипогликемия обнаруживается у 11,4% недоношенных детей, у 20,3% недоношенных. В других исследованиях с последующим измерением концентрации углеводов были получены данные о том, что у 40-57% новорожденных временно падает уровень глюкозы в крови. Кроме того, у детей группы риска в 80% случаев наблюдается снижение уровня глюкозы в крови.
Reasons
Физиологическое снижение уровня глюкозы в крови в первые два дня жизни новорожденного связано с несоответствием уровней инсулина, гликогенолиза и глюконеогенеза. Проблема касается пограничных состояний новорожденных, не сопровождается клиническими симптомами и характеризуется небольшими колебаниями уровня глюкозы в крови. К патологическим факторам развития гипогликемии новорожденных относятся:
• Преходящий гиперинсулинизм. Чаще всего встречается у детей, рожденных женщинами с диабетом. У таких пациенток гипергликемия вызывает повышенную выработку инсулина плодом в последнем триместре беременности. Гиперфункция поджелудочной железы сохраняется до неонатального периода, вызывая преходящую гипогликемию.
• Врожденный гиперинсулинизм. Заболевание вызвано мутациями в генах KIR6.2, изменением структуры глюкокиназы и глутаматдегидрогеназы. Также встречается при врожденных нарушениях гликозилирования (синдромы сDG), инсулиноме, синдроме Беквита-Видемана.
• Эндокринные заболевания. Падение сахара в крови связано с недостаточным уровнем контринсулярных гормонов: глюкагона, кортизола. Состояние часто провоцируют врожденные поражения гипофизарно-гипоталамической системы, при которых снижается выработка соматотропина, АКТГ.
• Врожденные нарушения обмена веществ. Гипогликемические состояния развиваются при нарушениях синтеза аминокислот: болезнь кленового сиропа, метилмалоновая ацидемия, тирозинемия. Неонатальная гипогликемия также вызвана нарушением обмена гликогена с недостатком ферментов глюкозо-6-фосфатазы, гликозинтетазы.
• Перинатальные патологии. Гипогликемия встречается у новорожденных с задержкой внутриутробного развития, недоношенных и новорожденных с низкой массой тела. Это связано с нехваткой запасов гликогена у ребенка, что нарушает эндогенный путь образования глюкозы. Вышеуказанные проблемы часто образуются при фетоплацентарной недостаточности.
• Лечебные эффекты. Состояние появляется у младенцев, матери которых во время беременности принимали салицилаты, вальпроевую кислоту, блокаторы бета-адренорецепторов. Если новорожденному назначили индометацин, гепарин, фторхинолоны, он находится в группе риска нарушения углеводного обмена.
• Преходящий гиперинсулинизм. Чаще всего встречается у детей, рожденных женщинами с диабетом. У таких пациенток гипергликемия вызывает повышенную выработку инсулина плодом в последнем триместре беременности. Гиперфункция поджелудочной железы сохраняется до неонатального периода, вызывая преходящую гипогликемию.
• Врожденный гиперинсулинизм. Заболевание вызвано мутациями в генах KIR6.2, изменением структуры глюкокиназы и глутаматдегидрогеназы. Также встречается при врожденных нарушениях гликозилирования (синдромы сDG), инсулиноме, синдроме Беквита-Видемана.
• Эндокринные заболевания. Падение сахара в крови связано с недостаточным уровнем контринсулярных гормонов: глюкагона, кортизола. Состояние часто провоцируют врожденные поражения гипофизарно-гипоталамической системы, при которых снижается выработка соматотропина, АКТГ.
• Врожденные нарушения обмена веществ. Гипогликемические состояния развиваются при нарушениях синтеза аминокислот: болезнь кленового сиропа, метилмалоновая ацидемия, тирозинемия. Неонатальная гипогликемия также вызвана нарушением обмена гликогена с недостатком ферментов глюкозо-6-фосфатазы, гликозинтетазы.
• Перинатальные патологии. Гипогликемия встречается у новорожденных с задержкой внутриутробного развития, недоношенных и новорожденных с низкой массой тела. Это связано с нехваткой запасов гликогена у ребенка, что нарушает эндогенный путь образования глюкозы. Вышеуказанные проблемы часто образуются при фетоплацентарной недостаточности.
• Лечебные эффекты. Состояние появляется у младенцев, матери которых во время беременности принимали салицилаты, вальпроевую кислоту, блокаторы бета-адренорецепторов. Если новорожденному назначили индометацин, гепарин, фторхинолоны, он находится в группе риска нарушения углеводного обмена.
Pathogenesis
После рождения в организме ребенка происходит резкий переход к самостоятельному синтезу глюкозы для поддержания нормогликемии. В раннем неонатальном периоде из-за незрелости ферментов и гормональной дисфункции образование глюкозы недостаточное, в то же время на фоне анаэробного гликолиза возможна повышенная потребность. Эти механизмы в сочетании с началом грудного вскармливания или детского питания приводят к тяжелой гипогликемии.
Если центральная нервная система недостаточно снабжается глюкозой, увеличивается образование лактата, увеличивается ацидоз и снижается энергетическое содержание молекул АТФ в нейронах. В результате дисфункции новорожденных возникают электролитные нарушения и изменяются процессы деполяризации в нервных клетках. В результате наблюдается отек нейронов, атрофия нейроглиальных клеток и демиелинизация нервных волокон. В случае ранней коррекции состояние заканчивается избирательной гибелью нейронов.
Если центральная нервная система недостаточно снабжается глюкозой, увеличивается образование лактата, увеличивается ацидоз и снижается энергетическое содержание молекул АТФ в нейронах. В результате дисфункции новорожденных возникают электролитные нарушения и изменяются процессы деполяризации в нервных клетках. В результате наблюдается отек нейронов, атрофия нейроглиальных клеток и демиелинизация нервных волокон. В случае ранней коррекции состояние заканчивается избирательной гибелью нейронов.
Classification
В практике неонатологии обычно используется классификация заболевания по времени развития и этиологическому принципу, предложенная в 1993 г. По ее словам, выделяют 4 формы неонатальной гипогликемии:
• Ранний неонатальный период. Возникает в первые 6-12 часов жизни малыша, в основном вызвано внутриутробными и внутриутробными патологиями.
• Классический переходный. Он развивается в течение 12-48 часов после рождения и в основном связан с физиологической реструктуризацией неонатального организма ребенка.
• Среднее. Возникает в любой период с 1-го по 28-й день жизни при наличии эндокринных, неврологических заболеваний новорожденного или при отрицательном ятрогенном эффекте.
• Настойчивый. Гипогликемия, которая сохраняется после 7 дней жизни и обычно вызвана тяжелыми нарушениями обмена веществ.
• Ранний неонатальный период. Возникает в первые 6-12 часов жизни малыша, в основном вызвано внутриутробными и внутриутробными патологиями.
• Классический переходный. Он развивается в течение 12-48 часов после рождения и в основном связан с физиологической реструктуризацией неонатального организма ребенка.
• Среднее. Возникает в любой период с 1-го по 28-й день жизни при наличии эндокринных, неврологических заболеваний новорожденного или при отрицательном ятрогенном эффекте.
• Настойчивый. Гипогликемия, которая сохраняется после 7 дней жизни и обычно вызвана тяжелыми нарушениями обмена веществ.
Symptoms
В уходе за новорожденными предельной гликемической концентрацией считается 2,6 ммоль / л, однако на практике клинические симптомы проявляются при значениях 2,8-3,3 ммоль / л. При гипогликемии новорожденных в первую очередь появляются офтальмологические симптомы: круговые движения глаз, нистагм, исчезновение окулоцефалического рефлекса. Новорожденный становится вялым, движения у него «плохие», возможны тремор, повышенная возбудимость и усиление рефлекса Моро.
Типичным признаком неонатальной гипогликемии является частый бесчувственный плач, который продолжается долгое время без всякой очевидной причины. Нарушения вегетативных реакций проявляются учащением пульса, снижением артериального давления и повышением потоотделения. Редкие признаки включают судороги, периоральный или акроцианоз, а также снижение температуры. В тяжелых случаях развивается гипогликемическая кома.
Ассоциированные симптомы: Гипогликемия. Судороги. Судороги в ногах. Тремор.
Типичным признаком неонатальной гипогликемии является частый бесчувственный плач, который продолжается долгое время без всякой очевидной причины. Нарушения вегетативных реакций проявляются учащением пульса, снижением артериального давления и повышением потоотделения. Редкие признаки включают судороги, периоральный или акроцианоз, а также снижение температуры. В тяжелых случаях развивается гипогликемическая кома.
Ассоциированные симптомы: Гипогликемия. Судороги. Судороги в ногах. Тремор.
Possible complications
При неонатальной патологии углеводного обмена в первую очередь страдает мозг: кора больших полушарий, стриопаллидная система. У 35-50% детей с тяжелой гипогликемией и у 20% детей с бессимптомными нарушениями в будущем развиваются неврологические проблемы: задержка двигательного развития, снижение речевой грамотности и расстройства поведения.
Тяжесть поражения коррелирует с продолжительностью гипогликемии. Если состояние сохраняется более 5 дней, то при инструментальной визуализации поражения коры, кровотечения в белое вещество и нарушения анатомического строения базальных ганглиев выявляются у 90-94% детей. Установлено, что длительная гипогликемия в неонатальном периоде является спусковым механизмом для проявления церебрального паралича.
Тяжесть поражения коррелирует с продолжительностью гипогликемии. Если состояние сохраняется более 5 дней, то при инструментальной визуализации поражения коры, кровотечения в белое вещество и нарушения анатомического строения базальных ганглиев выявляются у 90-94% детей. Установлено, что длительная гипогликемия в неонатальном периоде является спусковым механизмом для проявления церебрального паралича.
Diagnostics
Первостепенную роль играет сначала анализ глюкозы в капиллярной крови, а затем подтверждение результатов в образце венозной крови. Инвазивная диагностика рекомендуется новорожденным с симптоматической гипогликемией, всем недоношенным детям с низкой массой тела при рождении и родившимся от матерей с диабетом. Если нарушение гликемии длится более 2 дней, в диагностический комплекс следует включить следующие методы:
• Химия крови. У новорожденного ребенка проверяется уровень кетоновых тел, лактатов и жирных кислот. Также определяют концентрацию мочевой кислоты, показатели функции печени (АЛТ, АСТ, билирубин).
• Гормональный профиль. При стойкой гипогликемии желательно измерить уровень инсулина, кортизола и гормона роста. В сочетании с гликемическими нарушениями и длительной желтухой обязательно исследуются показатели гормонов щитовидной железы.
• Скрининг на НБО. По показаниям назначают исследования при врожденных нарушениях обмена веществ. Анализ проводится методом тандемной масс-спектрометрии (ТМС) в капиллярной крови, может выявить до 40 типов генетических нарушений обмена веществ.
• Химия крови. У новорожденного ребенка проверяется уровень кетоновых тел, лактатов и жирных кислот. Также определяют концентрацию мочевой кислоты, показатели функции печени (АЛТ, АСТ, билирубин).
• Гормональный профиль. При стойкой гипогликемии желательно измерить уровень инсулина, кортизола и гормона роста. В сочетании с гликемическими нарушениями и длительной желтухой обязательно исследуются показатели гормонов щитовидной железы.
• Скрининг на НБО. По показаниям назначают исследования при врожденных нарушениях обмена веществ. Анализ проводится методом тандемной масс-спектрометрии (ТМС) в капиллярной крови, может выявить до 40 типов генетических нарушений обмена веществ.
Treatment
Лечение неосложненных форм гипогликемии начинается с кормления новорожденного грудным молоком или смесью в обычном объеме в дополнение к пероральному или внутрижелудочному введению 10% раствора глюкозы. При индексе глюкозы в крови от 2,2 до 2,6 ммоль / л и отсутствии клинических симптомов эти меры восстанавливают нормогликемию. При выявлении более тяжелых патологических состояний используется другая тактика:
• Если у ребенка уровень глюкозы падает до уровня 2,2-2,6 ммоль / л, выражены характерные признаки неонатальной гипогликемии, сразу начинают внутривенное введение 10% раствора глюкозы со скоростью 3-8 мл / кг-мин, что зависит от срока беременности новорожденного .
• Если гликемический уровень падает ниже 2,2 ммоль / л, глюкозосодержащие растворы сначала вводят болюсно в дозе 2 мл / кг, а затем продолжают внутривенное вливание. В случае приступа болюсная доза глюкозы удваивается.
• Если уровень глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль / л и текущее лечение не помогает, добавляется гормональная терапия. Новорожденным разрешено вводить глюкагон, гидрокортизон, преднизолон. В случае доказанного гиперинсулинизма показаны октреотид и диазоксид.
• Если у ребенка уровень глюкозы падает до уровня 2,2-2,6 ммоль / л, выражены характерные признаки неонатальной гипогликемии, сразу начинают внутривенное введение 10% раствора глюкозы со скоростью 3-8 мл / кг-мин, что зависит от срока беременности новорожденного .
• Если гликемический уровень падает ниже 2,2 ммоль / л, глюкозосодержащие растворы сначала вводят болюсно в дозе 2 мл / кг, а затем продолжают внутривенное вливание. В случае приступа болюсная доза глюкозы удваивается.
• Если уровень глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль / л и текущее лечение не помогает, добавляется гормональная терапия. Новорожденным разрешено вводить глюкагон, гидрокортизон, преднизолон. В случае доказанного гиперинсулинизма показаны октреотид и диазоксид.
Forecast
Большинство нарушений углеводного обмена успешно корректируются введением инфузионных растворов, поэтому состояние новорожденного в короткие сроки стабилизируется. Однако при поздней диагностике состояния или наличии тяжелого врожденного заболевания прогноз сомнительный. Профилактика включает антенатальную защиту плода, назначение рациональной гипогликемической терапии беременным, страдающим сахарным диабетом.
References
1. Гипогликемии у новорожденных: обзор литературы и описание клинического случая/ Таранушенко, Н.Г. Киселева, О.В. Лазарева, И.И. Калюжная// Проблемы эндокринологии. 2019.
2. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2015.
3. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных/ Д.О. Иванов, Ю.В. Петренко, Н.П. Шабалов// Неонатология: новости, мнения, обучение. 2014.
4. Практические рекомендации коррекции неонатальных метаболических (гипо-, гипергликемия) нарушений, требующих быстрой коррекции/ А. Ткаченко, А.В. Солнцева. 2006.
2. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2015.
3. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных/ Д.О. Иванов, Ю.В. Петренко, Н.П. Шабалов// Неонатология: новости, мнения, обучение. 2014.
4. Практические рекомендации коррекции неонатальных метаболических (гипо-, гипергликемия) нарушений, требующих быстрой коррекции/ А. Ткаченко, А.В. Солнцева. 2006.
Similar diseases
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Diagnostics
- Ultrasound of the spleen
- Ultrasound of the pancreas
- Ultrasound of the liver
- Ultrasound of the kidneys
- Ultrasound of the gallbladder
- Ultrasound of the bladder
- Ultrasound of the adrenal glands
- Thermometry
- SMAD to the child
- Preimplantation Diagnosis (PGD)
- Measurement of blood pressure
- Gastric probing
- Echoencephalography (ECHO-EG)
- Echocardiography (EchoCG)
Non-surgical treatment
- Intravenous injection
- General massage for a child
- Cleansing enema
What to do to the doctor (examination)
- Измерение частоты сердцебиения
- Измерение окружности головы
- Осмотр верхних дыхательных путей с использованием дополнительных источников света, шпателя и зеркал
- Измерение роста
- Измерение окружности грудной клетки
- Термометрия общая
- Оценка состояния новорожденного по шкале Апгар
- Исследование пульса
- Измерение массы тела
- Суточное мониторирование артериального давления
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Измерение частоты дыхания
Clinics with the best prices (of 42 selected medical services)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
45230₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
74920₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
74980₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
74990₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
74990₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
74990₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
75020₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
75090₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
75090₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
75740₽ | |