ICD-10 codes
Description
Опухоли головного мозга у детей. Это большая группа доброкачественных и злокачественных внутричерепных новообразований, среди которых чаще встречаются астроцитомы, глиомы, медуллобластомы и эпендимомы. При онкопатологии определяются церебральные симптомы (головная боль, церебральная рвота, головокружение), очаговые признаки (нарушение сенсорных и двигательных функций), изменения психического статуса. В диагностических целях используются гистологические исследования биопсий опухолей, методы визуализации: ЭЭГ, магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга. Лечение состоит из резекции массы, лучевой терапии и химиотерапии.
Additional facts
Новообразования головного мозга занимают второе место в детской онкологии по распространенности после лейкемии. Они занимают первое место среди солидных опухолей. Пик диагностики патологии приходится на возраст 2-7 лет. Распространенность до 3,5-4 случаев на 100 000 детей. В России ежегодно диагностируется 1000-1200 новых случаев. Все опухоли головного мозга у детей, независимо от степени дифференцировки клеток, считаются условно злокачественными, поскольку они сдавливают нервную ткань и быстро вызывают симптомы повреждения мозга.
Reasons
Этиологические факторы, участвующие в образовании опухолей головного мозга, неизвестны. В современной онкологии основным фактором риска являются специфические генетические синдромы (нейрофиброматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, факоматоз), возникающие при повреждении структуры нервной ткани. Одна из вероятных причин онкопатологии - воздействие ионизирующего излучения при воздействии на голову высоких доз.
Pathogenesis
В медицине принята мутационно-генетическая концепция онкопатологии - в основе развития опухолей лежит неблагоприятное изменение генома клетки. Он провоцируется действием физических, химических или биологических канцерогенов, что в результате вызывает увеличение протоонкогенов и стимулирует неограниченное деление клеток. Затем происходит прогрессирование опухоли, когда возникает несколько клонов раковых клеток.
Выделяют 2 типа роста новообразования. В экспансивном варианте растущая опухоль раздвигает окружающие ткани и сдавливает их, но не проникает в соседние структуры. Инвазивный рост характеризуется распространением опухолевых клеток за пределы первичного очага, их прорастанием в кровеносные сосуды. Увеличение размера образования сопровождается симптомами повышения внутричерепного давления и сдавления головного мозга.
Выделяют 2 типа роста новообразования. В экспансивном варианте растущая опухоль раздвигает окружающие ткани и сдавливает их, но не проникает в соседние структуры. Инвазивный рост характеризуется распространением опухолевых клеток за пределы первичного очага, их прорастанием в кровеносные сосуды. Увеличение размера образования сопровождается симптомами повышения внутричерепного давления и сдавления головного мозга.
Classification
Опухоли бывают доброкачественными, состоящими из высокодифференцированных клеток, и злокачественными, которые характеризуются инвазивным ростом, метастазами и менее благоприятным прогнозом. По времени возникновения новообразования делятся на врожденные и приобретенные. По гистологическому типу различают следующие варианты опухолей головного мозга у детей:
• Астроцитомы. Выявляется у 40% детей с новообразованиями головного мозга. В основном они развиваются в возрасте 5-9 лет. Образуется из астроцитов - нейроглиальных клеток, имеющих типичные звездчатые отростки.
• Злокачественные глиомы. Распространенность его среди онкопатологий головного мозга достигает 30%. Опухоли встречаются у детей разного возраста. Они возникают в результате мутаций глиальных клеток, окружающих нейроны.
• Медуллобластомы. Они занимают до 20% структуры раковых образований головного мозга, имеют пик бимодальной заболеваемости - в 3-4 года и в 8-10 лет. Опухоли - это примитивные нейроэктодермальные образования.
• Эпендимомы. Менее распространенные новообразования, составляющие до 10% от общей заболеваемости. Средний возраст детей на момент постановки диагноза - 6 лет. Эпендимомы - это новообразования из клеток внутренней оболочки желудочков головного мозга.
К редким формам детской онкопатологии относятся тератомы, герминомы, нейробластомы и гамартомы. По механизму образования различают первичные образования, возникающие из нейронов и нейроглии, и вторичные, которые вызваны метастазированием рака другой локализации. 70% новообразований располагаются инфратенториально (в задней черепной ямке), остальные 30% опухолей располагаются супратенториально.
• Астроцитомы. Выявляется у 40% детей с новообразованиями головного мозга. В основном они развиваются в возрасте 5-9 лет. Образуется из астроцитов - нейроглиальных клеток, имеющих типичные звездчатые отростки.
• Злокачественные глиомы. Распространенность его среди онкопатологий головного мозга достигает 30%. Опухоли встречаются у детей разного возраста. Они возникают в результате мутаций глиальных клеток, окружающих нейроны.
• Медуллобластомы. Они занимают до 20% структуры раковых образований головного мозга, имеют пик бимодальной заболеваемости - в 3-4 года и в 8-10 лет. Опухоли - это примитивные нейроэктодермальные образования.
• Эпендимомы. Менее распространенные новообразования, составляющие до 10% от общей заболеваемости. Средний возраст детей на момент постановки диагноза - 6 лет. Эпендимомы - это новообразования из клеток внутренней оболочки желудочков головного мозга.
К редким формам детской онкопатологии относятся тератомы, герминомы, нейробластомы и гамартомы. По механизму образования различают первичные образования, возникающие из нейронов и нейроглии, и вторичные, которые вызваны метастазированием рака другой локализации. 70% новообразований располагаются инфратенториально (в задней черепной ямке), остальные 30% опухолей располагаются супратенториально.
Symptoms
У детей высокий компенсаторный потенциал нервной системы, поэтому клинические проявления появляются только при больших размерах новообразования. Основные симптомы связаны с повышением внутричерепного давления. У ребенка без видимых причин сильная приступообразная головная боль. Они сочетаются с головокружением, мухами на глазах. Интенсивность ощущений меняется в зависимости от положения головы.
Важным клиническим признаком является «церебральная» рвота, которая внезапно открывается и носит пузырчатый характер. Рвотный синдром не связан с приемом пищи, наклонами или физическими упражнениями. Предшественников церебральной рвоты нет: тошнота, позывы, дискомфорт в желудке. Чаще всего это происходит ночью или рано утром на пике головной боли.
Сдавление определенных областей мозга вызывает очаговые симптомы, в соответствии с которыми врач может предложить местоположение опухоли. Часто у ребенка наблюдается нарушение походки и координации движений, что является патогномоничным для поражения мозжечка. Нарушения зрения, слуха или речи встречаются реже. Иногда первым проявлением опухолевого процесса является эпилептический припадок.
Важное место занимают симптомы психических расстройств, развитие которых обусловлено дистрофическими изменениями нервной ткани. У детей возможны такие нарушения сознания, как гиперемия и глухота, нарушение концентрации внимания и памяти. Есть проблемы с усвоением нового материала в школе. Ребенок становится апатичным, вялым, перестает интересоваться общением с родителями и сверстниками.
Ассоциированные симптомы: Изменение размеров частей тела. Мелькание мушек перед глазами. Невнятность речи. Недомогание. Рвота. Общая слабость. Судороги.
Важным клиническим признаком является «церебральная» рвота, которая внезапно открывается и носит пузырчатый характер. Рвотный синдром не связан с приемом пищи, наклонами или физическими упражнениями. Предшественников церебральной рвоты нет: тошнота, позывы, дискомфорт в желудке. Чаще всего это происходит ночью или рано утром на пике головной боли.
Сдавление определенных областей мозга вызывает очаговые симптомы, в соответствии с которыми врач может предложить местоположение опухоли. Часто у ребенка наблюдается нарушение походки и координации движений, что является патогномоничным для поражения мозжечка. Нарушения зрения, слуха или речи встречаются реже. Иногда первым проявлением опухолевого процесса является эпилептический припадок.
Важное место занимают симптомы психических расстройств, развитие которых обусловлено дистрофическими изменениями нервной ткани. У детей возможны такие нарушения сознания, как гиперемия и глухота, нарушение концентрации внимания и памяти. Есть проблемы с усвоением нового материала в школе. Ребенок становится апатичным, вялым, перестает интересоваться общением с родителями и сверстниками.
Ассоциированные симптомы: Изменение размеров частей тела. Мелькание мушек перед глазами. Невнятность речи. Недомогание. Рвота. Общая слабость. Судороги.
Possible complications
Первичные опухоли быстро метастазируют, и при постановке диагноза около 45% детей имеют вторичные очаги в других частях мозга. Метастазы чаще всего встречаются при медуллобластоме. Поражение отдельных нервных структур связано с потерей слуха и зрения, тяжелыми двигательными нарушениями и умственной отсталостью. Опасное осложнение - это мозговая кома, которая может привести к смерти ребенка без оказания экстренной помощи.
Diagnostics
Первичный осмотр пациента с жалобами на головную боль, головокружение и симптомы очага проводит детский невролог, который после осмотра и получения результатов базового исследования направляет ребенка к онкологу. Для диагностики опухоли и проверки ее гистологического типа назначаются инструментальные методы:
• КТ головного мозга. Исследование используется для визуализации структур мозга и выявления очага опухоли, определения размера и плотности новообразования. Компьютерная томография выявляет некроз, кровотечение, кальциноз и другие патологии. Для повышения информативности метода проводится контрастное исследование.
• МРТ головного мозга. Магнитно-резонансная томография не подвергает организм ребенка ненужному облучению и позволяет более точно оценить объективные симптомы. МРТ рекомендуется для глиом, которые не содержат контрастного вещества и поэтому их трудно увидеть на КТ.
• ЭЭГ. Оценка электрической активности головного мозга необходима для выявления очагов гипервозбуждения, которые указывают на локализацию патологического плюса ткани. ЭЭГ обязательно проводится пациентам, у которых симптомы опухоли включают периодические припадки.
• Стереотаксическая биопсия. Нейрохирургическое вмешательство по забору образца опухолевой ткани необходимо для гистологического исследования. В лаборатории устанавливается тип образования, степень злокачественности, от которой зависит выбор лечения и прогноз выздоровления.
• Анализы на онкомаркеры. При диагностике внутричерепных опухолей зародышевых клеток необходимо оценить уровень альфа-фетопротеина (АФП) и бета-хорионического гонадотропина (ХГЧ). Для исследования возьмите образец крови и спинномозговой жидкости, полученный при люмбальной пункции.
Обязательна консультация детского офтальмолога. Во время осмотра специалист выявляет застойные диски зрительных нервов, изменения поля зрения (гетеронимальная или одноименная гемианопсия). При развитии потери слуха необходимо обследование у детского ЛОР-врача. Тяжелые когнитивные и поведенческие расстройства требуют психиатрического обследования.
• КТ головного мозга. Исследование используется для визуализации структур мозга и выявления очага опухоли, определения размера и плотности новообразования. Компьютерная томография выявляет некроз, кровотечение, кальциноз и другие патологии. Для повышения информативности метода проводится контрастное исследование.
• МРТ головного мозга. Магнитно-резонансная томография не подвергает организм ребенка ненужному облучению и позволяет более точно оценить объективные симптомы. МРТ рекомендуется для глиом, которые не содержат контрастного вещества и поэтому их трудно увидеть на КТ.
• ЭЭГ. Оценка электрической активности головного мозга необходима для выявления очагов гипервозбуждения, которые указывают на локализацию патологического плюса ткани. ЭЭГ обязательно проводится пациентам, у которых симптомы опухоли включают периодические припадки.
• Стереотаксическая биопсия. Нейрохирургическое вмешательство по забору образца опухолевой ткани необходимо для гистологического исследования. В лаборатории устанавливается тип образования, степень злокачественности, от которой зависит выбор лечения и прогноз выздоровления.
• Анализы на онкомаркеры. При диагностике внутричерепных опухолей зародышевых клеток необходимо оценить уровень альфа-фетопротеина (АФП) и бета-хорионического гонадотропина (ХГЧ). Для исследования возьмите образец крови и спинномозговой жидкости, полученный при люмбальной пункции.
Обязательна консультация детского офтальмолога. Во время осмотра специалист выявляет застойные диски зрительных нервов, изменения поля зрения (гетеронимальная или одноименная гемианопсия). При развитии потери слуха необходимо обследование у детского ЛОР-врача. Тяжелые когнитивные и поведенческие расстройства требуют психиатрического обследования.
Treatment
На первом этапе в большинстве случаев происходит резекция новообразования, во время которого хирурги стараются удалить опухоль в максимально возможной степени, чтобы убрать негативную неврологическую симптоматику. Полученный в ходе операции материал отправляется на гистологическое исследование. Единственное абсолютное противопоказание к хирургическому вмешательству - диффузные образования ствола головного мозга.
Чтобы свести к минимуму травмы здоровых тканей, используются методы хирургической микроскопии, а при небольших образованиях удаление проводится с помощью радиохирургии. Для стабилизации состояния пациента при тяжелых ликвородинамических нарушениях проводят наружный желудочковый дренаж или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Вспомогательное направление лечения - трансплантация стволовых клеток костного мозга. Требуется для повышения иммунитета и стимуляции кроветворения, так как эти процессы нарушаются на фоне химиолучевой терапии. Для трансплантации используются собственные клетки пациента, полученные до начала терапии, или материал донорских клеток.
Среди общепринятых методов лечения опухолей головного мозга основная роль принадлежит радиационному облучению. Золотым стандартом» лучевой терапии у детей является 3D-совместимое облучение, которое имеет минимальное количество отдаленных последствий и не увеличивает риск развития вторичных злокачественных новообразований. В детской онкологической практике часто проводят местное воздействие на опухоль или на послеоперационное ложе.
Химиотерапия используется у маленьких детей, чтобы уменьшить дозу лучевой терапии или временно отложить ее при высоких осложнениях. Цитостатики недостаточно эффективны при онкопатологии головного мозга, поэтому врачи используют прямую доставку лекарств к опухоли интратекально или внутрижелудочково. Еще один способ преодолеть лекарственную устойчивость - выбрать подходящий режим химиотерапии.
Для улучшения качества жизни ребенка рекомендуются симптоматические препараты: противорвотные, анальгетики, психотропные средства. Кортикостероиды показаны при тяжелом отеке мозга. Ввиду стремительного похудания назначается калорийная диета. Если нормальный прием пищи невозможен, ребенка переводят на лечебные концентраты или зондовое питание.
Чтобы свести к минимуму травмы здоровых тканей, используются методы хирургической микроскопии, а при небольших образованиях удаление проводится с помощью радиохирургии. Для стабилизации состояния пациента при тяжелых ликвородинамических нарушениях проводят наружный желудочковый дренаж или вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Вспомогательное направление лечения - трансплантация стволовых клеток костного мозга. Требуется для повышения иммунитета и стимуляции кроветворения, так как эти процессы нарушаются на фоне химиолучевой терапии. Для трансплантации используются собственные клетки пациента, полученные до начала терапии, или материал донорских клеток.
Среди общепринятых методов лечения опухолей головного мозга основная роль принадлежит радиационному облучению. Золотым стандартом» лучевой терапии у детей является 3D-совместимое облучение, которое имеет минимальное количество отдаленных последствий и не увеличивает риск развития вторичных злокачественных новообразований. В детской онкологической практике часто проводят местное воздействие на опухоль или на послеоперационное ложе.
Химиотерапия используется у маленьких детей, чтобы уменьшить дозу лучевой терапии или временно отложить ее при высоких осложнениях. Цитостатики недостаточно эффективны при онкопатологии головного мозга, поэтому врачи используют прямую доставку лекарств к опухоли интратекально или внутрижелудочково. Еще один способ преодолеть лекарственную устойчивость - выбрать подходящий режим химиотерапии.
Для улучшения качества жизни ребенка рекомендуются симптоматические препараты: противорвотные, анальгетики, психотропные средства. Кортикостероиды показаны при тяжелом отеке мозга. Ввиду стремительного похудания назначается калорийная диета. Если нормальный прием пищи невозможен, ребенка переводят на лечебные концентраты или зондовое питание.
Forecast
Опухоли головного мозга - серьезная проблема, но благодаря современным протоколам лечения 5-летняя выживаемость достигается у 60-70% детей. Прогноз зависит от злокачественности опухоли, ее размера и наличия генетических отклонений. Первичная профилактика не разработана. От семейных врачей и специализированных педиатров требуется онкологическая бдительность, чтобы заподозрить опухоль на ранней стадии и повысить шансы на выздоровление.
References
1. Опухоли головного мозга у детей: важность онконастороженности и особенности диагностики с позиции детского невролога/ М.А. Уткузова, М.В. Белоусова, В.Ф. Прусаков, А.А. Уткузов// Клинические исследования и опыт в онкологии. 2019.
2. Поздняя диагностика опухолей головного мозга у детей/ Р.Р. Байрамгулов, А.А. Гумеров, Р.А. Гумеров// Медицинский вестник Башкортостана. 2015.
3. Опухоли головного мозга у детей грудного возраста/ Б. Матуев// Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2012.
4. Лечение опухолей головного мозга у детей/ О.О. Желудкова// Врач. 2011.
2. Поздняя диагностика опухолей головного мозга у детей/ Р.Р. Байрамгулов, А.А. Гумеров, Р.А. Гумеров// Медицинский вестник Башкортостана. 2015.
3. Опухоли головного мозга у детей грудного возраста/ Б. Матуев// Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2012.
4. Лечение опухолей головного мозга у детей/ О.О. Желудкова// Врач. 2011.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Laser therapy
- Exercise therapy for CNS lesions
Clinics with the best prices (of 23 selected medical services)
|
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
37830₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
38530₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
38530₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
38530₽ | |