Другие названия и синонимы
Spinal cord ependymoma.
МКБ-10 коды
Описание
Эпендимома спинного мозга. Это опухолевое образование из эпендимных клеток позвоночного канала, которое имеет различную степень злокачественности. Она проявляется в виде локальной боли в позвоночнике (реже по корешковой природе боли), расстройств чувствительности, периферического и центрального пареза, нарушения мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз ставится с помощью МРТ пораженного участка, гистологического исследования опухолевых тканей. Хирургическое лечение - удаление новообразований с использованием микрохирургических методов. При злокачественной природе эпендимомы применяется послеоперационная лучевая терапия.
Дополнительные факты
Медуллярная эпендимома встречается реже, чем церебральная эпендимома. Среди взрослого населения он диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% случаев эпендимома представляет собой опухоль хвоста лошади и расположена в терминальной части позвоночного канала. Недавно было показано, что эпендимные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере того, как они растут, они разделяют пучки терминальных нервов или обвивают их, как сцепление.
Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастание вне твердой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост наблюдается в основном при локализации новообразования на сакральном уровне. Средний возраст пациентов с диагностированной эпендимомой спинного мозга составляет 45 лет.
Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастание вне твердой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост наблюдается в основном при локализации новообразования на сакральном уровне. Средний возраст пациентов с диагностированной эпендимомой спинного мозга составляет 45 лет.
Причины
Этиологические факторы, провоцирующие онкогенез, до конца не изучены. Некоторые авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимальных клеток в результате неполного закрытия нервной трубки во время эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль совокупному действию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие факторы развития опухоли делятся на 3 основные группы:
Онкогенными свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, некоторые красители и бытовые химикаты, некоторые металлы, которые загрязняют химические вещества воздуха. В течение длительного времени, воздействуя на организм, эти факторы вызывают изменение основных свойств отдельных его клеток, что может привести к новообразованию.
Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие адекватной противоопухолевой защиты приводит к поддержанию жизнеспособности и последующему размножению атипичных (мутированных) клеток, образующих опухоль.
Предполагается генетический детерминизм появления новообразований. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается наличием семейных форм рака, тенденцией к развитию опухолей с нейрофиброматозом Реклингхаузена, семейным полипозом и другими наследственными заболеваниями.
Онкогенными свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, некоторые красители и бытовые химикаты, некоторые металлы, которые загрязняют химические вещества воздуха. В течение длительного времени, воздействуя на организм, эти факторы вызывают изменение основных свойств отдельных его клеток, что может привести к новообразованию.
Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие адекватной противоопухолевой защиты приводит к поддержанию жизнеспособности и последующему размножению атипичных (мутированных) клеток, образующих опухоль.
Предполагается генетический детерминизм появления новообразований. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается наличием семейных форм рака, тенденцией к развитию опухолей с нейрофиброматозом Реклингхаузена, семейным полипозом и другими наследственными заболеваниями.
Патогенез
Слизистая оболочка является результатом пролиферации измененных (нетипичных) клеток, которые образуют слизистую оболочку позвоночного канала. Процесс начинается, когда эпендимоциты приобретают аномальные свойства, в том числе способность увеличивать расщепление. В большинстве случаев выстилка позвоночника представляет собой доброкачественное образование, его клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга с увеличением объема опухолевой ткани.
Результатом сдавливания позвоночника является дисфункция нейронов пораженного сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующей части тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сжатие путей, проходящих через спинной мозг, вызывает полную денервацию тканей ниже уровня повреждения. В случае эпидурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в ткань крестцовой кости, распространяясь в полость таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома характеризуется деструктивным ростом с разрушением тканей позвоночника.
Результатом сдавливания позвоночника является дисфункция нейронов пораженного сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующей части тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сжатие путей, проходящих через спинной мозг, вызывает полную денервацию тканей ниже уровня повреждения. В случае эпидурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в ткань крестцовой кости, распространяясь в полость таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома характеризуется деструктивным ростом с разрушением тканей позвоночника.
Классификация
По характеру роста различают внутри- и экстрамедуллярные эпендимомы. Последние включают в основном формирование концевых отделов позвоночного канала. По локализации эпендимома позвоночника классифицируется на эпендимомы шейного, грудного, поясничного и конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии классификация считается фундаментальной, основанной на морфологических признаках и степени злокачественности новообразования. Включает 4 основных типа эпендимы:
Известны различные морфологические варианты: клеточный, папиллярный, смешанный, эпителиальный. В некоторых случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других она имеет ворсинки и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазии II степени злокачественности.
Отличительной особенностью является слизистая дистрофия опухолевой ткани, вызывающая их таяние с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в области конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
• Анапластическая (эпендимобластома). Самый злокачественный вариант (степень III). Он характеризуется плохой дифференцировкой клеток, способностью продуцировать метастазы, которые распространяются через спинномозговую жидкость.
• Субепендимома (эпендимоастроцитома). Это доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.
Известны различные морфологические варианты: клеточный, папиллярный, смешанный, эпителиальный. В некоторых случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других она имеет ворсинки и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазии II степени злокачественности.
Отличительной особенностью является слизистая дистрофия опухолевой ткани, вызывающая их таяние с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в области конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
• Анапластическая (эпендимобластома). Самый злокачественный вариант (степень III). Он характеризуется плохой дифференцировкой клеток, способностью продуцировать метастазы, которые распространяются через спинномозговую жидкость.
• Субепендимома (эпендимоастроцитома). Это доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.
Клиническая картина
Доброкачественная эпендимальная неоплазия характеризуется медленным ростом. Проявление клинических симптомов возможно через 1-1,5 года после начала заболевания, медицинская помощь запрашивается в среднем 4,5 года. Симптомы зависят от уровня повреждения. Типичным проявлением начала заболевания является локальный болевой синдром позвоночника. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении ночью. У некоторых пациентов боль носит радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.
Ранним симптомом является сегментарная дисфункция. Возможна болезненная дизестезия в виде ощущения тепла / холода в соответствующих конечностях, диссоциированных сенсорных расстройств (снижение поверхностной чувствительности при сохранении глубины). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается усилением сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, возникновением периферического индивидуального и двустороннего пареза и центральным парапарезом ниже уровня новообразований и тазовых расстройств. Периферические двигательные расстройства возникают при снижении мышечного тонуса, угасании сухожильных рефлексов. Центральный парез характеризуется спастической мышечной гипертонией и гиперрефлексией.
Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, пароксизмальным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Формирование конского хвоста начинается с корешковых болей, распространяющихся на нижнюю конечность на пораженной стороне. Со временем боль приобретает двусторонний характер. Типичный периферический парез дистальных отделов (ступни, ноги), задержка мочи.
Ассоциированные симптомы: Боль в шейном отделе позвоночника. Икота.
Ранним симптомом является сегментарная дисфункция. Возможна болезненная дизестезия в виде ощущения тепла / холода в соответствующих конечностях, диссоциированных сенсорных расстройств (снижение поверхностной чувствительности при сохранении глубины). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается усилением сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, возникновением периферического индивидуального и двустороннего пареза и центральным парапарезом ниже уровня новообразований и тазовых расстройств. Периферические двигательные расстройства возникают при снижении мышечного тонуса, угасании сухожильных рефлексов. Центральный парез характеризуется спастической мышечной гипертонией и гиперрефлексией.
Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, пароксизмальным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Формирование конского хвоста начинается с корешковых болей, распространяющихся на нижнюю конечность на пораженной стороне. Со временем боль приобретает двусторонний характер. Типичный периферический парез дистальных отделов (ступни, ноги), задержка мочи.
Ассоциированные симптомы: Боль в шейном отделе позвоночника. Икота.
Возможные осложнения
Постепенные изменения в спинном мозге приводят к тяжелой инвалидности больного, ограничивая его подвижность. Сопутствующее развитие трофических расстройств провоцирует возникновение пролежней, легких ран и кожных инфекций, попадание инфекционных агентов в кровь. Возможны срочные нарушения, связанные с дисфункцией таза: острая задержка мочи, отравление фекалиями. Экстрадуральная эпендимома крестцового расположения осложняется разрушением крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является метастазирование головного мозга, характерное для эпендимобластомы.
Диагностика
Невропатолог может заподозрить спинальное новообразование как локализующую боль непосредственно в позвоночнике и как сегментарную природу сенсорных расстройств. Серьезные трудности возникают при локализации новообразований в пояснично-крестцовой области, поскольку в таких случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает с развитием заболеваний таза, двусторонним характером симптомов и низкой эффективностью консервативной терапии. Необходимые диагностические меры включают в себя:
• Неврологическое обследование. Во время осмотра невролог выявляет периферические и центральные сенсорные двигательные расстройства. Результаты исследования указывают на степень повреждения спинного мозга и предполагают наличие объемного образования.
• МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики подкладки. Дополнительный контраст позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), чтобы отличить раковые ткани от отека брюшины. Если магнитно-резонансная томография не может быть выполнена, выполняется компьютерная томография позвоночника.
• G историческое исследование. Изучение морфологии опухолевой ткани на микроскопическом уровне позволяет точно проверить эпендимому, ее тип и злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. Дополнительный осмотр рабочего материала проводится после операции.
Падение требует дифференциации от миелопатии позвоночника, миелита, расстройств спинного кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, кисты брюшной полости и спинной гемангиомы. Поскольку клинический дифференциальный диагноз сложен, МРТ имеет большое значение. Окончательный диагноз возможен только на основании результатов гистологического исследования.
• Неврологическое обследование. Во время осмотра невролог выявляет периферические и центральные сенсорные двигательные расстройства. Результаты исследования указывают на степень повреждения спинного мозга и предполагают наличие объемного образования.
• МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики подкладки. Дополнительный контраст позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), чтобы отличить раковые ткани от отека брюшины. Если магнитно-резонансная томография не может быть выполнена, выполняется компьютерная томография позвоночника.
• G историческое исследование. Изучение морфологии опухолевой ткани на микроскопическом уровне позволяет точно проверить эпендимому, ее тип и злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. Дополнительный осмотр рабочего материала проводится после операции.
Падение требует дифференциации от миелопатии позвоночника, миелита, расстройств спинного кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, кисты брюшной полости и спинной гемангиомы. Поскольку клинический дифференциальный диагноз сложен, МРТ имеет большое значение. Окончательный диагноз возможен только на основании результатов гистологического исследования.
Лечение
Единственное подходящее лечение - радикальное удаление. Операцию выполняет нейрохирург по микрохирургическим технологиям под контролем двигательных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделена от соседних тканей, что позволяет наиболее полно удалить ее. Злокачественная природа образования, что подтверждается результатами интраоперационной гистологии, служит показанием для прогрессирующей резекции неоплазии. Контрольная МРТ проводится в послеоперационном периоде. Если найден неотрезанный фрагмент опухоли, рекомендуется повторная операция.
Послеоперационная лучевая терапия применяется только при злокачественных эпендимомах. Хирургическое лечение сочетается с последующей реабилитационной терапией, которую проводят специалисты по реабилитации, массажисты и двигатели. Восстановительное лечение имеет лекарственный компонент, в том числе противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические препараты.
Послеоперационная лучевая терапия применяется только при злокачественных эпендимомах. Хирургическое лечение сочетается с последующей реабилитационной терапией, которую проводят специалисты по реабилитации, массажисты и двигатели. Восстановительное лечение имеет лекарственный компонент, в том числе противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические препараты.
Прогноз
Использование микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет устранить интрамедуллярную эпендиму без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, скорости, объема операции, полноты реабилитационных мероприятий. В некоторых случаях вновь появляется неоплазия, что требует повторной операции, связанной с риском образования свищей спинномозговой жидкости, что вызывает возникновение менингита, арахноидита.
Профилактика
Первичная профилактика не является специфической, включая уменьшение всех онкогенных воздействий окружающей среды и повышение иммунитета. Вторичная профилактика позволяет своевременно обнаружить рецидив с помощью ежегодной контрольной МРТ.
Список литературы
1. Эпендимомы (краткая информация)/ Таллен Г., Яллурос М. 2016.
2. Удаление эпендимомы шейного отдела спинного мозга/ Ступак В.В., Рабинович С.С., Шабанов С.В. Хирургия позвоночника. 2014 - №4.
3. Хирургическое лечение интрамедуллярной эпендимомы спинного мозга/ Муравский А.В. Украинский нейрохирургический журнал. 2002.
4. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (эпидемиология, диагностика, принципы лечения)/ Кушель Ю.В. Нейрохирургия. 2008 - № 3.
2. Удаление эпендимомы шейного отдела спинного мозга/ Ступак В.В., Рабинович С.С., Шабанов С.В. Хирургия позвоночника. 2014 - №4.
3. Хирургическое лечение интрамедуллярной эпендимомы спинного мозга/ Муравский А.В. Украинский нейрохирургический журнал. 2002.
4. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (эпидемиология, диагностика, принципы лечения)/ Кушель Ю.В. Нейрохирургия. 2008 - № 3.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях головного мозга и мозговых оболочек
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при глиобластоме
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием спинного мозга, мозга, оболочек спинного мозга, конского хвоста, спинномозговых нервов, вторичным злокачественным новообразованием других и неуточненных отделов нервной системы
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Химиотерапия
- Манипуляции при заболеваниях вен
Клиники с лучшими ценами (по 18 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
72680₽ | |
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
89170₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.6
|
105650₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
123710₽ | |
| Президент-Мед в Видном - Видное (м. Домодедовская) | +7(498..показать+7(499) 116-82-39 +7(498) 547-15-42 +7(495) 541-76-30 +7(495) 541-05-99 +7(495) 541-05-80 |
рейтинг: 4.2
|
24500₽ | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
31800₽ | |
| Семейный Медицинский Центр на Богданова - Москва (м. Румянцево) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 116-77-93 +7(495) 644-44-66 |
рейтинг: 4.5
|
32950₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
рейтинг: 4.4
|
35606₽ | |
| UNIКлиник на Мурановской - Москва (м. Бибирево) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 161-48-46 |
— |
36544₽ | |
| ОрКли на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (м. Василеостровская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
36900₽ | |