Scleroderma in children

• ICD-10
• M34 Systemic sclerosis
• M34.0 Progressive systemic sclerosis

 Склеродермия у детей. Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями кожи и внутренних органов, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам можно отнести наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Ограниченная склеродермия проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается ассоциированным фиброзом органов. Диагностика включает биохимические анализы, иммунологические тесты, методы визуализации. Лечение заключается в приеме комбинации противофиброзных, противовоспалительных и ангиотропных препаратов.

 В педиатрической практике склеродермия встречается с частотой 1 из 37000 детей, девочки заболевают в 3-4 раза чаще, чем мальчики. Пик диагностики приходится на подростковый возраст. В последние годы наметилась тенденция к увеличению заболеваемости детским населением во всех возрастных группах. Лечение склеродермии сопряжено с трудностями из-за отсутствия четкой этиотропной терапии, а неоказание своевременной помощи чревато серьезными осложнениями. Поэтому проблема не теряет актуальности в современной детской ревматологии.

 Склеродермия имеет аутоиммунный механизм развития, и ее этиология до конца не изучена. Установлена роль генетических факторов: мутации в генах комплекса HLA (B35, DR1, DR3, DR5) часто встречаются у пациентов, хромосомные аномалии обнаруживаются у 90% детей - нарушение целостности хроматид, наличие краевых фрагментов, кольцевых хромосом. Основными предрасполагающими факторами являются:
 • экзогенные воздействия - переохлаждение, чрезмерное пребывание на солнце;
 • повышение осведомленности о пищевых, бытовых или растительных антигенах;
 • эндокринные нарушения, в том числе гормональные нарушения в период полового созревания;
 • острые и хронические соматические заболевания;
 • вирусные инфекции (особенно цитомегаловирус);
 • Воздействие химикатов, некоторых лекарств.

 При склеродермии в сосудах микрососудов происходит разрастание эндотелия, утолщение гладкомышечных клеток и деформация стенки капилляров. В результате формируются нарушения кровообращения (застой), что клинически проявляется вторичным синдромом Рейно. На фоне этих изменений повышается вязкость крови, появляется склонность к гиперкоагуляции, угнетается фибринолиз. В тканях возникает очаговое ишемическое повреждение.
 Эндотелиальная дисфункция сопровождается изменениями соединительной ткани: активируются фибробласты, усиливается синтез коллагеновых и эластиновых волокон. Этот процесс заканчивается локальным или генерализованным фиброзом. В будущем трансформированные фибробласты больше не будут нуждаться во внешней стимуляции, поскольку они функционируют автономно, вызывая неуклонное прогрессирование склеродермии.

 У детей чаще встречается так называемая ювенильная склеродермия, которая характеризуется началом в возрасте до 16 лет, преобладанием очаговых дерматологических симптомов и отсутствием тяжелой соматической патологии. Все клинические варианты заболевания обобщены в 4 формы:
 • Ограниченный (синдром сREST). Для него характерны локальные кожные изменения на лице и дистальных отделах конечностей. Поражения внутренних органов сначала редки, но появляются позже.
 • Системный (диффузный). Он проявляется широко распространенным фиброзом кожи, связанным с множественными склеротическими поражениями легких, печени, почек и других органов.
 • Склеродермия без изменений кожи. Он проявляется самыми разнообразными фиброзными процессами во внутренних органах, при этом на коже отсутствуют специфические элементы для этого заболевания.
 • Кросс-синдром. Типичное сочетание патогномоничных симптомов склеродермии с признаками другого аутоиммунного процесса, например, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки.

 Наиболее типичные признаки кожных поражений в детском возрасте, имеющие четкую стадию. Сначала появляется плотная припухлость и зуд на некоторых участках (чаще на руках, лице), затем эти участки становятся более плотными, кожа над ними не собирается в одну складку. Пальцы опухают, приобретают форму «колбасы», на них образуются язвочки, язвы плохо заживают. Характерна ломкость, атрофия ногтей.
 Все пациенты с местной формой и 90% детей с диффузной склеродермией страдают синдромом Рейно. Проявляется повышенной восприимчивостью рук к низким температурам, появлением бледного, а затем синеватого цвета кончиков пальцев при погружении в холодную воду, ходьбе зимой без перчаток. Это сопровождается неприятным покалыванием, болью и снижением тактильной чувствительности.
 Остальные признаки вариабельны, они зависят от формы и продолжительности заболевания. Часто дети жалуются на боли в руках и ногах, вызванные артралгией, а также на утреннюю скованность в суставах. При вовлечении в процесс желудочно-кишечного тракта нарушаются спазмы в животе, нестабильный стул, синдром мальабсорбции. Поражение органов дыхания проявляется одышкой, сухим кашлем, иногда болями внизу грудной клетки.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в животе. Боль в суставах. Глубокий сухой кашель. Деформация. Деформация пальцев рук. Одышка. Отек. Отек лица. Отеки рук.

 Почти у 70% пациентов со временем серьезно поражаются внутренние органы. Чаще всего поражаются дыхательная, сердечно-сосудистая и мочевыводящая системы. К опасным для жизни последствиям относятся полное интерстициальное повреждение легких, приступ почек, склеродермия, сердечная недостаточность. Поражения желудочно-кишечного тракта представлены желудочным кровотечением, непроходимостью пищевода, пищевода Барретта.
 Детская склеродермия характеризуется ярко выраженным суставным синдромом с высоким риском стойких контрактур. Локализованная форма заболевания обычно сопровождается замедлением роста конечностей в длину, их деформацией и нарушением функции, что делает больного инвалидом. Детские ревматологи часто сталкиваются с обезображивающими изменениями тканей лица у детей, не получавших комплексного лечения.

 Детский ревматолог при обнаружении склеродермии и атрофии, несомненно, предположит наличие склеродермии, но на ранних стадиях заболевания эти изменения не столь выражены. Во время медосмотра специалист обращает внимание на хрипы, аритмию, приглушенность тона сердца. Для верификации диагноза назначается расширенный план исследования, который включает:
 • Рентгеновские снимки. На рентгенограмме кисти врач обнаруживает обызвествление, подвывих в межфаланговых суставах, остеолиз дистальных фаланг до их полного рассасывания. Рентген ЖКТ с контрастированием необходим для оценки деформации пищевода, патологии кишечника. Рентген грудной клетки показывает признаки фиброза легких.
 • Функциональные тесты. У детей школьного возраста спирометрия используется для оценки степени дыхательной недостаточности при системной склеродермии. Для контроля сердечно-сосудистой деятельности проводятся тесты с физической нагрузкой.
 • Иммунологическая диагностика. Патогномоничные симптомы включают ядерные аутоантитела (присутствуют у 90% пациентов), антицентромерные антитела (70-80%), антитела к топоизомеразе (30%). Также определяют тип ядрышковой флуоресценции, антитела к РНК-полимеразе, фибрилларин.
 • Стандартные анализы крови. На гемограмме наблюдается незначительное повышение СОЭ, у людей, страдающих системным склерозом, часто наблюдаются симптомы анемии. Биохимическое исследование выявляет гипергаммаглобулинемию, повышение белков острой фазы, наличие ревматоидного фактора (у 20-30% детей).

 Для предотвращения прогрессирования заболевания показано длительное, иногда пожизненное этиопатогенное лечение. Подбирается с учетом клинического варианта, тяжести заболевания, наличия и тяжести соматических осложнений. В практике детской ревматологии для контроля симптомов склеродермии назначают:
 • Противоволокнистые агенты. Подавляет активность фибробластов, уменьшает разрастание соединительной ткани, предотвращает стойкие контрактуры и деформации конечностей.
 • Глюкокортикоиды. Уменьшает аутоиммунное воспаление. При недостаточной эффективности гормональной терапии лечение дополняют иммунодепрессантами.
 • Аминохинолиновые препараты. Они обладают сильным противовоспалительным, иммунодепрессивным и антипролиферативным действием. Обладает высокой эффективностью при заболеваниях коллагена.
 • Сосудорасширяющие препараты. Для коррекции синдрома Рейно используются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ и ангиопротекторы. При тяжелых сосудистых нарушениях рекомендуются стабилизированные простагландины.
 При системной склеродермии лечение включает органоспецифические препараты, которые подбираются по результатам полной диагностики. Для воздействия на пищеварительную функцию назначают ингибиторы протонной помпы, блокаторы гистамина Н2. При почечной недостаточности показаны ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, а в случае критического снижения СКФ необходима заместительная почечная терапия.
 Детям с тяжелыми формами заболевания проводится физиотерапевтическое лечение - длинноволновая ультрафиолетовая терапия (UVA-1). Облучение эффективно замедляет патологические фиброзные процессы в поверхностных слоях кожи. Для уменьшения местных симптомов применяется ультразвуковая терапия, низкоинтенсивная лазеротерапия.

 Раннее назначение комплексной терапии способствует ремиссии, замедляет фиброзные изменения. Однако заболевание носит хронический прогрессирующий характер, поэтому прогноз остается серьезным: у трети детей с локализованной формой активность процесса сохраняется и после взросления, а у больных системной склеродермией этот показатель достигает 100%. Учитывая неясную этиологию, конкретных мер профилактики не разработано.

 1. Ювенильная системная склеродермия: проблемы диагностики и лечения (лекция)/ В.В. Бережной, Т.В. Тараненко// Актуальные вопросы педиатрии. 2017.
 2. Системная склеродермия. Клинический протокол диагностики и лечения. 2016.
 3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных локализованной склеродермией/ Российское общество дерматовенерологов и косметологов. 2013.
 4. Клинические аспекты ограниченной склеродермии у детей/ Э.А. Коробейникова, Л.М. Мартынова// Российский журнал кожных и венерических болезней. 2004.

• Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия)

• Стандарт специализированной медицинской помощи при системном склерозе
• Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
• Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при системном склерозе
• Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом (при оказании специализированной помощи)