Другие названия и синонимы
Dermatomyositis.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- M33 Дерматополимиозит
|
|
Описание
Дерматомиозит - воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.
Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости - в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).
Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости - в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).
Клиническая картина
Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт.
Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика).
Нарушения глотания.
Сухость слизистых оболочек.
Поражение лёгких.
Поражение сердца.
Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания.
Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца.
Поражение почек.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в шее спереди. Боль в шейном отделе позвоночника. Боль по всему животу. Высокая температура тела. Глубокий сухой кашель. Кожный зуд. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Моноцитоз. Лихорадка. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Онемение языка. Опухание шеи. Петушиная походка. Покалывание в руках. Покалывание языка. Разбитость. Слабость в ногах. Слабость в руках. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Тяжесть в руках. Увеличение СОЭ. Утиная походка.
Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика).
Нарушения глотания.
Сухость слизистых оболочек.
Поражение лёгких.
Поражение сердца.
Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания.
Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и IV пальца.
Поражение почек.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в шее спереди. Боль в шейном отделе позвоночника. Боль по всему животу. Высокая температура тела. Глубокий сухой кашель. Кожный зуд. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Моноцитоз. Лихорадка. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Онемение языка. Опухание шеи. Петушиная походка. Покалывание в руках. Покалывание языка. Разбитость. Слабость в ногах. Слабость в руках. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Тяжесть в руках. Увеличение СОЭ. Утиная походка.
Причины
Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.
Лечение
Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона - 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4-6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита - приблизительно 2-3 года.
Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят. Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект - через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение.
Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности.
Циклоспорин: начальная доза 2,5-3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.
Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4-0,5 г/кг (лечение продолжительное).
Плазмаферез, лимфоцитоферез.
Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят. Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект - через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение.
Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности.
Циклоспорин: начальная доза 2,5-3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг.
Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4-0,5 г/кг (лечение продолжительное).
Плазмаферез, лимфоцитоферез.