Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Амилоидоз кишечника

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Колхицин
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Патогенез
  5. Клиническая картина
  6. Возможные осложнения
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Похожие заболевания
  10. Связанные стандарты мед. помощи
  11. Основные медицинские услуги
  12. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Intestinal amyloidosis.
Гистологический препарат

МКБ-10 коды

Описание

 Амилоидоз кишечника - заболевание кишечника (самостоятельное заболевание или «вторая болезнь»), обусловленное отложением в его тканях амилоида.
 При амилоидозе может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но наиболее значительное отложение амилоида происходит в тонком кишечнике.

Причины

 Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых ), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез

 AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) - первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера).
 AA-амилоидоз (acquired) - вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.
 AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) - наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
 AH-амилоидоз (hemodialisis-related) - наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
 AE-амилоидоз - форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке с-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
 Амилоидоз финского типа - редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Клиническая картина

 Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Возможные осложнения

 Тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.

Диагностика

 В постановке диагноза амиловдоза кишечника могут помочь следующие признаки:
 Наличие основного заболевания, которое приводит к развитию амилоидоза кишечника (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ревматоидный артрит и ).
 Упорная диарея, резистентная к терапии антибактериальными, вяжущими, адсорбирующими и закрепляющими средствами (амилоидоз с преимущественным поражением тонкого кишечника).
 Клиническая картина синдрома мальабсорбции (характерна для амилоидоза с преимущественным поражением тонкой кишки).

Лечение

 Общие принципы лечения амилоидоза:
 Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность).
 Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут).
 Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью.
 Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью.
 При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и ), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза.
 Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ.
 При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты).
 При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин.
 При вторичном амилоидозе - специфическое лечение основного заболевания.
 При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).
 Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы.
 Хирургическое лечение амилоидоза:
 Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация трансфузиолога
    • Консультация терапевта
    • Консультация гематолога
    • Консультация анестезиолога-реаниматолога
    • Анализы

    • Фибриноген крови
    • Тромбиновое время
    • Общий анализ крови
    • МНО
    • ЛДГ крови
    • Коагулограмма
    • Кальций крови
    • Калий крови
    • Исследования мочи
    • Группа крови и резус-фактор
    • АЧТВ
    • АСТ крови
    • АЛТ крови
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • Рентгенография органов грудной полости

Клиники с лучшими ценами (по 20 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2973 в 140 городах
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
10473₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.3
14370₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
14370₽
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
14370₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
14370₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.3
14370₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
14370₽
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.2
14370₽
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
14370₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
14370₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.