ICD-10 codes
Description
Псевдоэксфолиативный синдром. Это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.
Additional facts
Псевдоэксфолиативный синдром впервые был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается взаимосвязь между развитием болезни и возрастом пациента. В 50-59 лет вероятность возникновения патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет - 30%, после 70 лет - 42%. Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология чаще встречается среди представителей женского пола, однако тяжелее протекает у мужчин. Распространенность наиболее высока в серверных регионах.
Reasons
Этиология заболевания до конца не изучена. Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов:
• Ультрафиолетовое излучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это влечет за собой атрофию с типичными признаками эксфолиации.
• Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у генетически скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии.
• Внутриорбитальные инфекции. Многие авторы полагают, что поражение глаз обусловлено повышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью проникать через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи.
• Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезной жидкости повышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина.
• Генетическая предрасположенность. У некоторых пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС среди родственников гораздо выше, чем в популяции. Прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования.
Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения - это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.
• Ультрафиолетовое излучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это влечет за собой атрофию с типичными признаками эксфолиации.
• Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у генетически скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии.
• Внутриорбитальные инфекции. Многие авторы полагают, что поражение глаз обусловлено повышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью проникать через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи.
• Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезной жидкости повышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина.
• Генетическая предрасположенность. У некоторых пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС среди родственников гораздо выше, чем в популяции. Прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования.
Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения - это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.
Pathogenesis
Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.
Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.
Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.
Classification
В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:
• I. Проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида.
• II. Атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения.
• III. Атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже - вывих хрусталика.
Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:
• I. Признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз.
• II. К вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная.
• III. Аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата.
• IV. Включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.
• I. Проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида.
• II. Атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения.
• III. Атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже - вывих хрусталика.
Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:
• I. Признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз.
• II. К вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная.
• III. Аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата.
• IV. Включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.
Symptoms
Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Вначале поражается один глаз (зачастую левый). Вовлечение второго глазного яблока, как правило, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно возникают уже после массивного отложения амилоида. Пациенты отмечают появление «помутнений» перед глазами. При взгляде на источник света появляются специфические «радужные круги». Снижение остроты зрения обусловлено поражением хрусталика, повышением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в дальнейшем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции. Болевой синдром появляется только при повреждении связочного аппарата.
Possible complications
Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже - люксация хрусталика. В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания - к глаукомной оптической нейропатии или слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.
Diagnostics
Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Специфические методы диагностики включают:
• Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белого или сероватого оттенка, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек переднего отдела органа зрения. Хаотичные скопления пигмента могут формировать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты.
• Гониоскопию. В передней камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях формируют крупные конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в водянистой влаге обнаруживается взвесь крови. Объем камеры не изменен.
• Бесконтактную тонометрию. Характерно повышение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается снижению медикаментозным путем. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электронная тонография.
• УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно обнаружить разрыв цинновой связки с возникновением сферофакии. Из-за массивных отложений белка нарушается соотношение размеров переднего и заднего сегментов. Методика также применяется с целью обследования заднего сегмента глаз при снижении прозрачности оптических сред.
• Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки.
• Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 при 2 - до 3,5-4 При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует.
• Визометрию. Зрительная дисфункция наблюдается при помутнении оптических сред или вторичной глаукоме. При тяжелом течении острота зрения снижается вплоть до светоощущения.
• Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.
Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.
• Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белого или сероватого оттенка, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек переднего отдела органа зрения. Хаотичные скопления пигмента могут формировать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты.
• Гониоскопию. В передней камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях формируют крупные конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в водянистой влаге обнаруживается взвесь крови. Объем камеры не изменен.
• Бесконтактную тонометрию. Характерно повышение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается снижению медикаментозным путем. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электронная тонография.
• УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно обнаружить разрыв цинновой связки с возникновением сферофакии. Из-за массивных отложений белка нарушается соотношение размеров переднего и заднего сегментов. Методика также применяется с целью обследования заднего сегмента глаз при снижении прозрачности оптических сред.
• Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки.
• Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 при 2 - до 3,5-4 При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует.
• Визометрию. Зрительная дисфункция наблюдается при помутнении оптических сред или вторичной глаукоме. При тяжелом течении острота зрения снижается вплоть до светоощущения.
• Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.
Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.
Treatment
Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения - предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:
• Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза.
• Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз.
• Гипотензивных средств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
• Витаминотерапии. Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).
При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.
• Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза.
• Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз.
• Гипотензивных средств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
• Витаминотерапии. Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).
При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.
Forecast
Исход заболевания зависит от степени тяжести, характера поражения структур переднего отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Возникновение вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к консервативной терапии и риском необратимой потери зрения.
Prevention
Специфическая профилактика не разработана. Даже при ранних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома необходима постановка на диспансерный учет у офтальмолога из-за высокой вероятности развития глаукомы. Показан регулярный контроль внутриглазного давления. Больные должны проходить комплексное офтальмологическое обследование не реже, чем два раза в год.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме
- Стандарт медицинской помощи больным глаукомой
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при глаукоме
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями глаза и его придаточного аппарата
- Стандарт медицинской помощи больным с глаукомой (при оказании специализированной помощи)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Local magnetotherapy
What to do to the doctor (examination)
- Офтальмоскопия
Clinics with the best prices (of 17 selected medical services)
|
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18690₽ | |