By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Dandy-Walker syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
No drugs found
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Reasons
  4. Symptoms
  5. Diagnostics
  6. Treatment
  7. Similar diseases
  8. Related standards of medical care
  9. Basic medical services
  10. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Синдром Денди - Уокера - аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.

Reasons

 Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.
 Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.
 Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом.

Symptoms

 Признаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности - в 19-22 недели. На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширениечетвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямкив области большой цистерны.
 На объемном УЗИ на более поздних срокахможно увидеть сращение пальцев конечностей (синдактилия), аномалии развития почек плода, «заячью губу» и «волчью пасть».
 После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна - от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии.
 Ребенок беспокоен, отстает в развитии - как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы - атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации.
 Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.
 Ассоциированные симптомы: Слабость мышц (парез). Судороги.

Diagnostics

 Антенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности.
 Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек. После рождения диагноз подтверждается МРТ (проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки).

Treatment

 При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение - шунтирование кисты и бокового желудочка.
 Однако это паллиативное лечение - поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.
 Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Consultation of an otolaryngologist
    • Consultation of an ophthalmologist
    • Consultation of an anesthesiologist-resuscitator
    • Consultation of a physical therapy doctor
    • Consultation of a pediatrician
    • Consultation of a neurosurgeon
    • Consultation of a neurologist
    • Analyzes

    • Wasserman Reaction (RW)
    • Urine tests
    • General blood test
    • Blood type and Rh factor
    • ACTV
    • Diagnostics

    • Neurosonography through the fontanelle
    • MRI of the spine
    • MRI of the brain
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echoencephalography (ECHO-EG)
    • CT scan of the skull
    • Non-surgical treatment

    • Spine massage
    • Exercise therapy for CNS lesions

Clinics with the best prices (of 21 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 1289 in 75 cities
МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
39000₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
39000₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.5
39000₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
39100₽
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
39100₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
rating: 4.3
39100₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.4
39100₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
rating: 4.3
39100₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
rating: 4.4
39100₽
МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
rating: 4.2
39100₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.