
Описание
Кардиоренальный синдром у детей. Это сочетанная патология сердца и почек, при которой нарушения в работе одного органа влекут за собой дисфункцию другого органа. Состояние развивается вторично на фоне врожденных пороков, инфекционных, воспалительных и аутоиммунных заболеваний в нефрологии и кардиологии. Клиническая картина определяется конкретными нозологическими формами. Для диагностики используют анализы крови на биомаркеры, полный спектр инструментальной диагностики: ультразвуковые, рентгенологические, магнитно-резонансные исследования. Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания и нормализацию функций пораженных органов.
|
Дополнительные факты
Кардиоренальный синдром (КРС) - относительно новое патологическое состояние, которое было выделено после детального изучения историй болезни пациентов в кардиологии и нефрологии. Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система тесно связаны между собой, поэтому их заболевания зачастую развиваются последовательно и объединены общим механизмом. Кардиоренальный синдром у детей пока недостаточно хорошо описан, он требует разработки специфических подходов к диагностике и лечению. КРС чаще встречается у девочек, пик диагностики приходится на возраст 6-8 лет и 15-17 лет.
Причины
Состояние возникает на фоне любых заболеваний сердца и почек, которые сопровождаются нарушениями их функций. Отличительной чертой кардиоренального синдрома детского возраста является его связь с врожденными пороками развития. Структурно-функциональные аномалии сердца или почек зачастую выступают пусковым фактором, провоцирующим нарушения в работе организма и вызывающим поражение других систем органов.
В современной педиатрии большое значение имеет поиск предрасполагающих факторов, которые способствуют аномалиям внутриутробного развития и повышают вероятность соматических заболеваний у ребенка в постнатальном периоде. Имеет значение как преконцепционная подготовка, так и непосредственно период беременности. К факторам, увеличивающим риск кардиоренального синдрома, относятся следующие:
• Нарушения питания у беременной. Низкое потребление белка, витамина А, аминокислот метионина и глицина повышает вероятность нарушений нефрогенеза у плода. Негативный вклад имеет слишком высокое или низкое потребление соли. К провоцирующим факторам также относят гипергликемию, в том числе при сахарном диабете беременных.
• Задержка внутриутробного развития. Клинические исследования доказывают убедительную связь между недоразвитием внутренних органов у младенца на момент рождения и различными соматическими дисфункциями в будущем. Установлено, что у недоношенных детей чаще возникает олигонефрония, которая сопровождается гломерулосклерозом и вторичной сердечной недостаточностью.
• Низкая масса тела. Дети, родившиеся с весом менее 2,5 кг, в будущем имеют более высокие показатели систолического артериального давления. Разница составляет около 1-2 мм , по сравнению с нормативными значениями, однако даже небольшое различие резко повышает вероятность артериальной гипертензии.
В современной педиатрии большое значение имеет поиск предрасполагающих факторов, которые способствуют аномалиям внутриутробного развития и повышают вероятность соматических заболеваний у ребенка в постнатальном периоде. Имеет значение как преконцепционная подготовка, так и непосредственно период беременности. К факторам, увеличивающим риск кардиоренального синдрома, относятся следующие:
• Нарушения питания у беременной. Низкое потребление белка, витамина А, аминокислот метионина и глицина повышает вероятность нарушений нефрогенеза у плода. Негативный вклад имеет слишком высокое или низкое потребление соли. К провоцирующим факторам также относят гипергликемию, в том числе при сахарном диабете беременных.
• Задержка внутриутробного развития. Клинические исследования доказывают убедительную связь между недоразвитием внутренних органов у младенца на момент рождения и различными соматическими дисфункциями в будущем. Установлено, что у недоношенных детей чаще возникает олигонефрония, которая сопровождается гломерулосклерозом и вторичной сердечной недостаточностью.
• Низкая масса тела. Дети, родившиеся с весом менее 2,5 кг, в будущем имеют более высокие показатели систолического артериального давления. Разница составляет около 1-2 мм , по сравнению с нормативными значениями, однако даже небольшое различие резко повышает вероятность артериальной гипертензии.
Патогенез
Кардиоренальные взаимоотношения играют важнейшую роль для контроля гемодинамики. Почки регулируют объем внеклеточной жидкости и сосудистого русла благодаря поддержанию водно-электролитного равновесия, тогда как сердце отвечает за центральное и периферическое кровообращение. В основе взаимодействия этих органов находится ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) и симпатическая нервная система.
При поражении одного из органов активизируется РААС, усиливается выброс эндотелийзависимых факторов и их антагонистов. Нейрогуморальные механизмы вызывают эндотелиальную дисфункцию и хроническое воспаление. Таким образом формируется «порочный круг», при котором дисфункция одного из органов обязательно сопровождается ухудшением функции другого вплоть до развития критической кардиоренальной недостаточности.
Кардиоренальный синдром у детей.
При поражении одного из органов активизируется РААС, усиливается выброс эндотелийзависимых факторов и их антагонистов. Нейрогуморальные механизмы вызывают эндотелиальную дисфункцию и хроническое воспаление. Таким образом формируется «порочный круг», при котором дисфункция одного из органов обязательно сопровождается ухудшением функции другого вплоть до развития критической кардиоренальной недостаточности.
Кардиоренальный синдром у детей.
Классификация
Наиболее известная попытка систематизации случаев кардиоренального синдрома представлена на конференции ADQO в Венеции (2008 г). Согласно Ronco и соавторам, КРС подразделяется на 5 клинических вариантов, в зависимости от того, какой орган первично поражен и насколько остро развивается заболевание. В педиатрии используется другая классификация, в которой выделяют 3 типа синдрома:
• 1-й тип. Диагностируется при одновременном поражении почек и сердца, что характерно для сочетанных пороков развития. Среди ренальных патологий чаще всего встречаются гипоплазия, удвоение почек, аномалии расположения органа и поражение почечных артерий. К типичным кардиальным порокам относят открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
• 2-й тип. Характеризуется первичным заболеванием почек, которое осложняется сердечно-сосудистой патологией. Чаще всего у детей он связан с хронической болезнью почек (ХБП) и рефлюкс-нефропатией, которые приводят к ренальной артериальной гипертензии и гипертрофии миокарда.
• 3-й тип. Определяется при наличии первичного заболевания сердца, вызывающего поражение почечных сосудов и паренхимы органа. У детей патология сопряжена с инфекционным эндокардитом и миокардитом, нарушениями ритма и проводимости, первичными кардиомиопатиями. Такие болезни вызывают развитие ХБП или иммунокомплексного нефрита.
• 1-й тип. Диагностируется при одновременном поражении почек и сердца, что характерно для сочетанных пороков развития. Среди ренальных патологий чаще всего встречаются гипоплазия, удвоение почек, аномалии расположения органа и поражение почечных артерий. К типичным кардиальным порокам относят открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
• 2-й тип. Характеризуется первичным заболеванием почек, которое осложняется сердечно-сосудистой патологией. Чаще всего у детей он связан с хронической болезнью почек (ХБП) и рефлюкс-нефропатией, которые приводят к ренальной артериальной гипертензии и гипертрофии миокарда.
• 3-й тип. Определяется при наличии первичного заболевания сердца, вызывающего поражение почечных сосудов и паренхимы органа. У детей патология сопряжена с инфекционным эндокардитом и миокардитом, нарушениями ритма и проводимости, первичными кардиомиопатиями. Такие болезни вызывают развитие ХБП или иммунокомплексного нефрита.
Клиническая картина
Клиническая картина кардиоренального синдрома у детей отличается большим разнообразием, что зависит от типа заболевания, времени его развития, тяжести структурно-функциональных нарушений. Все симптомы КРС вписываются в 2 синдрома: сердечной недостаточности и почечной недостаточности. Первые признаки патологии возможны еще в младенческом периоде, если проблема связана с врожденными пороками, однако развернутая симптоматика возникает ближе к школьному возрасту.
К общим проявлениям болезни относят периферические отеки, постоянную слабость и недомогание, нарушения темпов физического и психического развития ребенка. Поражение сердца проявляется головокружениями, обмороками, одышкой и непереносимостью физических нагрузок. При анемии, которая сопровождает хронические почечные патологии, возникает болезненная бледность и зеленоватый оттенок кожи.
Вышеперечисленные симптомы дополняются специфическими признаками, характерными для конкретных нозологий. Например, при пороках сердца возможно синюшное окрашивание кожи лица и дистальных отделов конечности, сердечные шумы в конкретных точках аускультации. При рефлюкс-нефропатии и ее инфекционных осложнениях ребенка беспокоят боли в животе и пояснице, задержка мочи, повышение температуры тела.
К общим проявлениям болезни относят периферические отеки, постоянную слабость и недомогание, нарушения темпов физического и психического развития ребенка. Поражение сердца проявляется головокружениями, обмороками, одышкой и непереносимостью физических нагрузок. При анемии, которая сопровождает хронические почечные патологии, возникает болезненная бледность и зеленоватый оттенок кожи.
Вышеперечисленные симптомы дополняются специфическими признаками, характерными для конкретных нозологий. Например, при пороках сердца возможно синюшное окрашивание кожи лица и дистальных отделов конечности, сердечные шумы в конкретных точках аускультации. При рефлюкс-нефропатии и ее инфекционных осложнениях ребенка беспокоят боли в животе и пояснице, задержка мочи, повышение температуры тела.
Возможные осложнения
Кардиоренальный синдром у детей характеризуется неблагоприятным течением, что связано с тяжелыми повреждениями вовлеченных в процесс органов. Наиболее опасным кардиоваскулярным осложнением является прогрессирование сердечной недостаточности, на фоне которой нарушается рост и развитие ребенка, повышается риск внезапной смерти. К негативным последствиям также относят артериальную гипертензию, ремоделирование сердца, жизнеугрожающие аритмии.
Поражение мочевыделительной системы чревато критическим снижением уровня клубочковой фильтрации и нарушениями кровотока в почках, в результате чего формируется декомпенсированная почечная недостаточность. Такие дети нуждаются в пожизненной заместительной почечной терапии. Сопутствующая активация нейрогуморальных систем вызывает тяжелую и зачастую неконтролируемую форму артериальной гипертонии.
Поражение мочевыделительной системы чревато критическим снижением уровня клубочковой фильтрации и нарушениями кровотока в почках, в результате чего формируется декомпенсированная почечная недостаточность. Такие дети нуждаются в пожизненной заместительной почечной терапии. Сопутствующая активация нейрогуморальных систем вызывает тяжелую и зачастую неконтролируемую форму артериальной гипертонии.
Диагностика
Поскольку кардиоренальный синдром у детей формируется на фоне длительно существующих патологий, пациенты находятся на диспансерном учете у детского кардиолога или нефролога. Если симптоматика развивается внезапно, рекомендована консультация педиатра, после чего выдаются направления к профильным специалистам для уточняющего обследования. Диагностика КРС предполагает широкий круг методов, в который входят:
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек и сердца (эхокардиография) признаны оптимальным способом инструментальной визуализации у детей любого возраста. По результатам диагностики определяют структурные аномалии органов, которые стали причиной клинических проявлений. Ультразвуковое сканирование наиболее информативно при ранней диагностике врожденных пороков.
• Рентгенологические методы. В качестве базового исследования показана рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости. Поскольку при почечной патологии и кардиоренальном синдроме использование рентгеноконтрастных исследований резко ограничено, как альтернатива проводится КТ без контрастирования.
• Дополнительные инструментальные методы. Современным и высоко информативным исследованием является мультифотонная микроскопия почек, с помощью которой оценивают патофизиологические процессы и результаты лечения. По показаниям используется фазового-контрастная магнитно-резонансная томография.
• Анализы на биомаркеры. Лабораторная диагностика имеет решающее значение для раннего выявления кардиоренального синдрома у детей с изолированной почечной или сердечной патологией. Пациентам назначают исследование на уровень натрийорганического пептида (НУП), ассоциированного с нейтрофильной желатиназой липокалина (NGAL), цистатина С.
• Другие виды анализов. В гемограмме определяют снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ, возрастание числа лейкоцитов (при инфекционных причинах КРС). В биохимическом анализе крови обнаруживают гипопротеинемию, возрастание концентрации креатинина и мочевины. Обязательно рассчитывают скорость клубочковой фильтрации, по уровню которой устанавливают степень почечной дисфункции.
УЗИ почек ребенку.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек и сердца (эхокардиография) признаны оптимальным способом инструментальной визуализации у детей любого возраста. По результатам диагностики определяют структурные аномалии органов, которые стали причиной клинических проявлений. Ультразвуковое сканирование наиболее информативно при ранней диагностике врожденных пороков.
• Рентгенологические методы. В качестве базового исследования показана рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости. Поскольку при почечной патологии и кардиоренальном синдроме использование рентгеноконтрастных исследований резко ограничено, как альтернатива проводится КТ без контрастирования.
• Дополнительные инструментальные методы. Современным и высоко информативным исследованием является мультифотонная микроскопия почек, с помощью которой оценивают патофизиологические процессы и результаты лечения. По показаниям используется фазового-контрастная магнитно-резонансная томография.
• Анализы на биомаркеры. Лабораторная диагностика имеет решающее значение для раннего выявления кардиоренального синдрома у детей с изолированной почечной или сердечной патологией. Пациентам назначают исследование на уровень натрийорганического пептида (НУП), ассоциированного с нейтрофильной желатиназой липокалина (NGAL), цистатина С.
• Другие виды анализов. В гемограмме определяют снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ, возрастание числа лейкоцитов (при инфекционных причинах КРС). В биохимическом анализе крови обнаруживают гипопротеинемию, возрастание концентрации креатинина и мочевины. Обязательно рассчитывают скорость клубочковой фильтрации, по уровню которой устанавливают степень почечной дисфункции.
УЗИ почек ребенку.
|
Лечение
Не существует четких алгоритмов лечения КРС, поэтому подбор медикаментов базируется на причине развития заболевания, тяжести органной дисфункции и наличии сопутствующих патологий у ребенка. По возможности проводится ликвидация пускового фактора кардиоренального синдрома - это возможно при ряде врожденных пороков, инфекционных поражениях почек и сердца. Медикаментозная терапия имеет патогенетическое действие и включает следующие группы препаратов:
• Диуретики. Лекарства показаны при сердечной и почечной недостаточности для нормализации показателей гемодинамики, ликвидации гиперволемии, выведения из организма токсических продуктов обмена веществ. По возможности ограничивают применение петлевых диуретиков, которые повышают риск тромбоэмболии и внезапной смерти.
• Антагонисты РААС. При кардиоренальном синдроме у детей применяются ингибиторы АПФ, антагонисты альдостерона и рецепторов к ангиотензину. Они повышают выживаемость пациентов, снижают риск повторных госпитализаций, нормализуют артериальное давление при ренальной гипертензии.
• Рекомбинантный НУП. Препарат натрийуретического пептида используется для стабилизации гемодинамических показателей, замедления процесса ремоделирования миокарда. Лекарство обладает ренопротективными свойствами благодаря воздействию на РААС и симпатоадреналовую систему.
• Антагонисты биоактивных веществ. Перспективным направлением лечения являются препараты, которые угнетают эффекты вазопрессина и аденозина. Они оказывают нефропротективное действие, увеличивают диурез, нормализуют уровень электролитов и снижают нагрузку на сердце. Однако многие медикаменты из этой категории еще не признаны доказательной медициной и требуют дальнейших исследований.
При критическом снижении почечной функции рекомендованы экстракорпоральные методики. Они в короткие сроки улучшают состояние пациента и препятствуют прогрессированию кардиоренального синдрома. Ультрафильтрация используется как альтернатива петлевым диуретиком при рефрактерности к ним. При ХБП заместительная терапия в виде гемодиализа назначается пожизненно с определенной периодичностью, зависящей от тяжести состояния ребенка.
Операции чаще всего назначают при врожденных пороках сердца, которые сопровождаются нарушениями гемодинамики. Сроки хирургического вмешательства определяются с учетом особенностей патологий у конкретного ребенка. При критических нарушениях кровотока операция проводится в первые дни жизни, в других случаях возможно ее отсроченное выполнение в возрастном периоде до 1 года либо в раннем детском возрасте.
• Диуретики. Лекарства показаны при сердечной и почечной недостаточности для нормализации показателей гемодинамики, ликвидации гиперволемии, выведения из организма токсических продуктов обмена веществ. По возможности ограничивают применение петлевых диуретиков, которые повышают риск тромбоэмболии и внезапной смерти.
• Антагонисты РААС. При кардиоренальном синдроме у детей применяются ингибиторы АПФ, антагонисты альдостерона и рецепторов к ангиотензину. Они повышают выживаемость пациентов, снижают риск повторных госпитализаций, нормализуют артериальное давление при ренальной гипертензии.
• Рекомбинантный НУП. Препарат натрийуретического пептида используется для стабилизации гемодинамических показателей, замедления процесса ремоделирования миокарда. Лекарство обладает ренопротективными свойствами благодаря воздействию на РААС и симпатоадреналовую систему.
• Антагонисты биоактивных веществ. Перспективным направлением лечения являются препараты, которые угнетают эффекты вазопрессина и аденозина. Они оказывают нефропротективное действие, увеличивают диурез, нормализуют уровень электролитов и снижают нагрузку на сердце. Однако многие медикаменты из этой категории еще не признаны доказательной медициной и требуют дальнейших исследований.
При критическом снижении почечной функции рекомендованы экстракорпоральные методики. Они в короткие сроки улучшают состояние пациента и препятствуют прогрессированию кардиоренального синдрома. Ультрафильтрация используется как альтернатива петлевым диуретиком при рефрактерности к ним. При ХБП заместительная терапия в виде гемодиализа назначается пожизненно с определенной периодичностью, зависящей от тяжести состояния ребенка.
Операции чаще всего назначают при врожденных пороках сердца, которые сопровождаются нарушениями гемодинамики. Сроки хирургического вмешательства определяются с учетом особенностей патологий у конкретного ребенка. При критических нарушениях кровотока операция проводится в первые дни жизни, в других случаях возможно ее отсроченное выполнение в возрастном периоде до 1 года либо в раннем детском возрасте.
Прогноз
Одновременное вовлечение в патологический процесс органов кровообращения и мочевыделения является крайне неблагоприятным. КРС становится причиной детской инвалидности, задержки психомоторного развития и ограничений в повседневной жизни. Профилактика кардиоренального синдрома заключается в своевременной диагностике и коррекции врожденных пороков, диспансеризации детей, которая позволяет исключить бессимптомное развитие сердечных или ренальных патологий.
Список литературы
1. Эпидемиология кардиоренального синдрома у детей/ М.В. Эрман, Т.М. Первунина, О.М. Моисеева// Нефрология. 2016. №4.
2. Кардиоренальный синдром: патогенез, клиническая картина/ Н.А. Цибулькин, А.А. Новожилова, ИД.М. Хакимова// Казанский медицинский журнал. 2016. №2.
3. Кардиоренальный синдром от патофизиологии к лечению/ А.Н. Корж// Урология. Неврология. Андрология. 2015. №2.
4. Кардиоренальный синдром у детей/ М.В. Эрман, Т.М. Первунина// Педиатрия. 2012. №5.
2. Кардиоренальный синдром: патогенез, клиническая картина/ Н.А. Цибулькин, А.А. Новожилова, ИД.М. Хакимова// Казанский медицинский журнал. 2016. №2.
3. Кардиоренальный синдром от патофизиологии к лечению/ А.Н. Корж// Урология. Неврология. Андрология. 2015. №2.
4. Кардиоренальный синдром у детей/ М.В. Эрман, Т.М. Первунина// Педиатрия. 2012. №5.