Другие названия и синонимы
Autoimmune thrombocytopenia.МКБ-10 коды
Описание
Аутоиммунная тромбоцитопения - заболевание системы крови связанное с образованием антител к собственным тромбоцитам и сопровождающееся их разрушением с формированием клинической картины нарушения свёртываемости крови.
Причины
Крайне вариабельны и зависят от формы тромбоцитопении, к примеру в случае симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений причиной их развития является основное заболевание (лейкозы, ревматоидный артрит, гепатиты и многие другие) вызывающее нарушение в иммунной системе. В случае же идиопатической тромбоцитопенической пурпуры причиной заболевания служит сбой в системе взаимодействия имунокомпетентных клеток (клеток иммунной системы) в результате чего нарушается распознавание собственных антигенов; провоцировать его могут заболевания бактериальной или вирусной природы, прием лекарственных препаратов.
Классификация
Среди тромбоцитопений аутоиммунной природы различают:
1. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпурру (собственно аутоиммунную тромбоцитопению).
2. Тромбоцитопению при других аутоиммунных расстройствах.
1. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпурру (собственно аутоиммунную тромбоцитопению).
2. Тромбоцитопению при других аутоиммунных расстройствах.
Клиническая картина
Клиническая картина проявляется прежде всего как последствия тромбопении и поэтому до некоторой степени неспецифична. Главный симптом - склонность к кровотечениям, в результате которых может развиться анемия. Наибольшую опасность, угрожающую жизни больного, представляют кровотечения в центральную нервную систему. Также важными симптомами являются поражения кожи и слизистых оболочек (геморрагический диатез, отеки).
Диагностика
Основывается на клинической картине и данных о количестве тромбоцитов в общем анализе крови. Так же определяется время кровотечения по Дьюке и свёртываемость по Ли-Уайту.
Лечение
Базовым препаратами для терапии являются глюкокортикоидные гормоны. При критическом снижении уровня тромбоцитов возможно переливание тромбоцитарной массы.