Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Фишера-Эванса

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Винкристин |
Аминометилбензойная кислота
Этамзилат
Бетаметазон
Гидрокортизон
Преднизолон |
Триамцинолон
Дексаметазон | | | | | | | | | |
Метилпреднизолон | | | |
Преднизон
Иммуноглобулин человека нормальный | |
Азатиоприн |
Элтромбопаг
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Клиническая картина
  7. Возможные осложнения
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Прогноз
  11. Список литературы
  12. Похожие заболевания
  13. Связанные клинические рекомендации
  14. Связанные стандарты мед. помощи
  15. Основные медицинские услуги
  16. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Fisher-Evans syndrome.
Синдром Фишера-Эванса

МКБ-10 коды

Описание

 Синдром Фишера-Эванса. Это редкое заболевание, сочетающее гемолитическую анемию и тромбоцитопению. Патология носит идиопатический характер, провоцирующими факторами являются вирусные инфекции, аутоиммунные заболевания. Синдром проявляется самопроизвольными кровотечениями, кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, одышкой при физических нагрузках. Для диагностики рекомендуются клинические, иммунологические и биохимические анализы крови, пункция костного мозга, генетические тесты. Лечение включает глюкокортикоиды, цитостатики, моноклональные антитела, в тяжелых случаях показана спленэктомия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).
Синдром Фишера-Эванса

Дополнительные факты

 Синдром Фишера-Эванса (СФЭ) - редкая патология, встречающаяся с частотой 4,5-20 случаев на 100 тысяч населения, чаще болеют дети, чем взрослые, женщины - чаще мужчин. Диагноз достигает пика в возрасте 5 лет, а средняя частота встречаемости по данным датских исследований составляет 58,5 лет. До 82% случаев синдрома связаны с различными аутоиммунными нарушениями. Заболевание было впервые описано в 1947 году Фишером, предположившим его аутоиммунную природу. Эванс с коллегами в 1951 г. изучили клиническую картину болезни, подтвердили иммунные механизмы ее возникновения.

Причины

 При идиопатической форме ESF невозможно выявить взаимосвязь между гемолизом, тромбоцитопенией и другими патологическими процессами в организме. Симптоматическая форма синдрома Фишера-Эванса характеризуется ассоциацией с первичными и вторичными иммунодефицитами, вирусными или бактериальными инфекциями. Провоцирующим фактором являются аутоиммунные патологии (СКВ, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит), лимфопролиферативные процессы.

Патогенез

 ЭСЭ возникает при нарушении иммунной регуляции, снижается толерантность к собственным антигенам организма. Основную роль в патогенезе синдрома играют плазматические клетки, вырабатывающие антитромбоцитарные антитела, направленные против гликопротеинов мембран. В этом случае в селезенке начинают усиленно разрушаться тромбоциты. Разрушение эритроцитов происходит под действием аутореактивных IgG (внесосудистый гемолиз), IgA и IgM (внутрисосудистый гемолиз).
 В механизме развития синдрома Фишера-Эванса важен дисбаланс между Т-супрессорами и Т-хелперами с преобладанием последних, что активирует патологические иммунные реакции. Для SPE также характерны повышенные уровни интерлейкина-10 и интерферона гамма, которые стимулируют В-лимфоциты и увеличивают продукцию иммуноглобулинов. Важным звеном в патогенезе является сверхэкспрессия антигена APO-1, что указывает на апоптоз клеток крови.

Клиническая картина

 Более половины пациентов страдают одновременными признаками тромбоцитопении и анемии, в 30% случаев сначала проявляется нехватка тромбоцитов, а в 16-25% случаев первыми разрушаются эритроциты. При последовательном развитии цитопений интервал между ними составляет в среднем 4,2 года, но может достигать 16 лет. Лесхоз имеет хроническое прогрессирующее течение. Проявление после вирусной инфекции типично.
 Для тромбоцитопении характерны точечные кровоизлияния (петехии), большие синяки (синяки). Также типичны спонтанные носовые, желудочно-кишечные, маточные и легочные кровотечения. Клинически анемия проявляется бледностью или пожелтением кожных покровов, признаками одышки при физических нагрузках. Редкие признаки заболевания включают увеличение лимфатических узлов, дискомфорт в животе из-за увеличения печени и селезенки.
 Ассоциированные симптомы: Нейтропения. Одышка.

Возможные осложнения

 Синдром Фишера-Эванса в 55% случаев связан с нейтропенией и выраженным снижением иммунитета, что приводит к рецидивирующим инфекциям дыхательной и мочевыводящей систем, тяжелым бактериальным процессам и склонности к генерализованному воспалению. От 6 до 14% пациентов с ПЭС страдают панцитопенией - дефицитом всех клеток крови.
 Аутоиммунная анемия при синдроме Фишера-Эванса, как правило, осложняется гемолитическими кризами, а развитие внутрисосудистого гемолиза чревато венозным тромбозом с риском эмболии. При хроническом течении болезни наблюдается вторичный гемосидероз. Тяжелая тромбоцитопения опасна самопроизвольным кровотечением, которое без оказания неотложной медицинской помощи заканчивается смертью пациента от кровопотери.

Диагностика

 Обследование больного с типичными симптомами анемии, тромбоцитопении проводит гематолог. Во время осмотра врач выявляет внешние признаки дефицита клеточных элементов крови, пальпирует живот, исследует состояние наружных лимфатических узлов. Поскольку болезнь Фишера-Эванса считается диагнозом исключения, специалисту необходима полная информация о состоянии системы крови и всего организма, поэтому он назначает следующие исследования:
 • Гемограмма. По результатам анализа определяют умеренную или глубокую тромбоцитопению, нормохромную анемию. На гемолитический характер разрушения эритроцитов указывает повышение уровня молодых клеток (ретикулоцитов). При длительном течении синдрома нейтропения обычно обнаруживается на гемограмме.
 • Тест Кумбса. Исследование считается наиболее информативным для подтверждения иммунного происхождения гемолиза. У 90% пациентов тест показывает положительный результат. Однако возможны ложноотрицательные показатели, вызванные чрезмерной фиксацией антител на эритроцитах.
 • Иммунологические исследования. Анализы проводятся для оценки количества сывороточных иммуноглобулинов и их подклассов, доли различных типов лимфоцитов. Обязательно исследуйте кровь на наличие аутоантител (антинуклеарных, анти-ДНК, антифосфолипидов), чтобы исключить другие аутоиммунные заболевания.
 • Генетический анализ. Молекулярно-генетическое тестирование необходимо для дифференциальной диагностики болезни Фишера-Эванса с лимфопролиферативным синдромом. В 76% случаев PES мутации обнаруживаются в генах FAS, сASP8, сASP10. По показаниям проводится мультигенная панель иммунодефицитных состояний.
 • Пункция костного мозга. Цитология биопсий костного мозга необходима для исключения злокачественных новообразований системы крови, которые часто проявляются цитопенией. Пациенты с синдромом Фишера-Эванса имеют нормальную или повышенную клеточность без признаков атипичного роста.
 Инструментальная диагностика не предназначена для подтверждения диагноза, но является информативной для определения причины синдрома в симптоматическом СФЭ. Для исследования лимфатической ткани врач назначит направление на УЗИ лимфатических узлов и селезенки, рентген или компьютерную томографию грудной клетки. Для уточнения диагноза гематолог отправляет пациента на собеседование к иммунологу, ревматологу и онкологу.

Лечение

 Этиотропное лечение синдрома не разработано, поэтому усилия врачей направлены на коррекцию патологических изменений в формуле крови. Рецептурные препараты делятся на препараты первого и второго ряда. Терапия первой линии рекомендуется для быстрой коррекции цитопении, предотвращения опасных для жизни осложнений, а препараты второй линии используются для поддержания ремиссии.
 Схема лечения синдрома Фишера-Эванса начинается с введения стандартных доз глюкокортикоидов или режима пульс-терапии для быстрой остановки аутоиммунных процессов. При недостаточном эффекте ГКС схему дополняют внутривенными иммуноглобулинами. Для купирования последствий массивного кровотечения назначают переливание суспензии эритроцитов, концентрата тромбоцитов.
 В составе второй линии терапии активно используются моноклональные антитела (ритуксимаб, алемтузумаб), регулирующие аутоиммунные механизмы и снижающие разрушение компонентов крови. Показано, что при рефрактерных случаях синдрома цитостатики обладают максимальным иммунодепрессивным действием. Плазмаферез эффективен для удаления некоторых сывороточных антитромбоцитарных иммуноглобулинов.
 Спленэктомия рекомендуется пациентам, которые не реагируют на медикаментозную терапию. Удаление селезенки увеличивает шансы на достижение длительной ремиссии, также снижает частоту рецидивов и позволяет снизить дозу глюкокортикоидов. При рефрактерном и рецидивирующем течении синдрома гематологи проводят ТГСК.
 В последние годы предложено лечение синдрома Фишера-Эванса препаратами из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина (элтромбопаг, ромиплостим). Препараты снимают тяжелую тромбоцитопению и снижают риск самопроизвольного кровотечения. Они особенно эффективны в сочетании с кортикостероидами. Для коррекции нейтропении предлагается использовать колониестимулирующие факторы.

Прогноз

 Синдром Фишера-Эванса характеризуется хроническим, рецидивирующим течением, но при правильном выборе препаратов может быть достигнута ремиссия. Прогноз для пациента зависит от степени тяжести цитопении и своевременности начала лечения. Опасения вызывают клинические случаи, когда препараты первого и второго ряда не дают положительного гематологического ответа. Учитывая неясную этиологию синдрома, никаких профилактических мер не разработано.

Список литературы

 1. Синдром Фишера-Эванса: клиническое наблюдение в практике терапевта/ А.А. Якушев, И.Г. Федоров, Л.Ю. Ильченко, С.С. Шмыкова и // Архив внутренней медицины. 2020.
 2. Синдром Фишера-Эванса. Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. 2016.
 3. Синдром Фишера-Эванса: клинический случай/ Н.Н. Андреева, Н.И. Пенкина, Д.Н. Королева, Г.В. Поверин// Клиническая медицина. 2019.
 4. Синдром Фишера-Эванса у детей: анализ генных нарушений и ответа на терапию/ Ж.А. Кузьминова, Е.Д. Пашанов, А.В. Павлова, М.А. Курникова и // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии. 2019.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация педиатра
    • Анализы

    • Тироксин
    • Тест Кумбса
    • Определение уровня иммуноглобулинов
    • Общий анализ крови
    • Интерлейкин 10 (ИЛ-10)
    • Иммуноглобулины суммарные (IgG, IgA, IgM)

Клиники с лучшими ценами (по 7 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 1391 в 99 городах
Студио Смайл на Строгинском бульваре - Москва (м. Строгино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 942-77-90
+7(495) 758-19-39
+7(499) 740-17-15
+7(499) 740-17-10
рейтинг: 4.5
7340₽
La Salute в Большом Дровяном переулке - Москва (м. Таганская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 276-33-33
рейтинг: 4.5
8145₽
Семейный Медицинский Центр на Богданова - Москва (м. Румянцево) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 116-77-93
+7(495) 644-44-66
рейтинг: 4.5
8200₽
Клиника Инновационных Технологий на Юровской - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 777-55-80
рейтинг: 4.5
11410₽
МЦ Молодо на Красных Партизан - Краснодар +7(928..показать+7(499) 116-82-39
+7(928) 044-33-33
рейтинг: 4.6
4350₽
ГКБ им. А.К. Ерамишанцева на Ленской - Москва (м. Бабушкинская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 940-04-30
+7(901) 578-33-21
+7(495) 471-09-39
+7(495) 471-20-89
рейтинг: 4.5
4803₽
МедФорд на Авиамоторной - Москва (м. Авиамоторная) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 011-00-30
+7(499) 390-18-59
рейтинг: 4.6
5136₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.3
5300₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.3
5300₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
5300₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.