Nephrotic syndrome in children

• ICD-10
• N04 Nephrotic syndrome

 Нефротический синдром у детей. Это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеком и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии - протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных клубочках, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводятся анализы крови и мочи, биопсия почки, эхокардиография и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие средства, ингибиторы кальциневрина) в сочетании с нефропротекторными, гипотензивными и диуретическими препаратами.

 Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. Детей. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов в возрасте до 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а является одним из синдромов почечных или внепочечных заболеваний. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями лекарственной устойчивости.

 У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологического субстрата - заболевание с минимальными изменениями, до 5-7% - очаговый сегментарный гломерулосклероз, 4-6% - мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:
 • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной может быть системный васкулит, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
 • Злокачественные опухоли. Поражение почек возникает при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые часто встречаются в детстве. К менее распространенным факторам рака относятся множественная миелома, солидные опухоли.
 • Токсическое повреждение почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном применении ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек наблюдается также при отравлении солями тяжелых металлов, отравлении змеями и перепончатокрылыми.
 • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка с мочой происходит при структурном повреждении клубочков на фоне тотальной ишемии. Это может быть связано с тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией и злокачественной гипертензией.
 • Врожденные гломерулопатии. У детей синдром Альпорта, который характеризуется мутациями коллагеновых волокон базальных мембран клубочков. Реже болезнь Фабри диагностируется, когда нефропатия связана с нарушением метаболизма сфинголипидов.

 На начальных стадиях нефротического синдрома развивается протеинурия, которая вызвана увеличением проницаемости почечного фильтра для белков. Это происходит из-за структурного и функционального повреждения компонентов почечного клубочка. Здесь важную роль играют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты продуцируют специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и щелевые соединения подоцитов.
 Повышенная потеря белка с мочой снижает онкотический индекс крови. В результате жидкость начинает двигаться по градиенту давления из сосудистого русла в ткань. Это создает массивный нефротический отек. Их интенсивность зависит от степени потери белка и активности механизмов компенсации. В 10% случаев отечный синдром развивается в результате первичной задержки натрия в организме.

 Острое начало характерно для патологии, связи с перенесенной инфекцией, переохлаждения, вакцинации или обострения хронического соматического заболевания. Ребенок изначально жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и вялость. Реже беспокоит головная боль и боли в животе, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков наблюдаются нарушения менструального цикла.
 Основное проявление нефротического синдрома - отеки. Сначала они появляются на лице (утром) и на ногах (вечером после долгой прогулки), а затем постепенно распространяются по всему телу. Изначально они мягкие, расположены симметрично, а кожа над ними теплая и сухая. При этом снижается суточное количество мочи. Периферический отек дополняется отеком полости - асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

 Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбумина, который в норме выполняет ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов снижает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующим тонзиллитом и синуситом. Уменьшение количества трансферрина (носителя железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.
 Существенным осложнением для детей младшего возраста является потеря белка, связывающего витамин D. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях усиление кровотечений развивается из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидно-резистентном варианте заболевание прогрессирует до терминальной хронической почечной недостаточности в течение 5-10 лет.

 Во время медицинского осмотра детский нефролог проверяет симметрию и расположение отека, выслушивает сердце и легкие и определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не позволяют поставить клинический диагноз, поэтому врач назначит полное обследование. Состав диагностического комплекса:
 • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг / кг / день, соотношение белок / креатинин более 2 и экскреция альбумина более 40 мг / м2 / час. Показано, что анализ по Нечипоренко исключает эритроцитурию и лейкоцитурию. Функцию почек оценивают с помощью теста Реберга.
 • анализ крови. Биохимическое исследование показывает уровень сывороточного альбумина менее 30 г / л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, повышение креатинина. Уровни натрия и кальция в крови снижаются, а уровень калия может повышаться. На коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
 • ЭхоКГ. Ультразвуковое исследование необходимо для выявления гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов из-за отека. Также рекомендуется ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
 • Биопсия почки. Пункционный забор материала проводят при нефротическом синдроме у детей до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биопсии подвергаются световой, электронной и иммунофлуоресцентной микроскопии.

 Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. При этом двигательная активность не ограничивается и соответствует самочувствию пациента. Уровень белка в пище должен быть высоким, а подросткам с сильным отеком рекомендуется ограничить потребление соли. При выраженных потерях белка рекомендуется коррекция гомеостаза коллоидными растворами и кристаллоидами.
 Основой патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом является иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами. Лекарства уменьшают образование и проникновение воспалительных клеток в патологический очаг, подавляют секрецию медиаторов воспаления и приостанавливают образование токсичных иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:
 • Постоянный. Он показан в начале лечения, чтобы быстрее достичь фазы ремиссии. Гормоны принимают внутрь утром в суточной дозе 1-2 мг / кг.
 • Чередование. Его назначают после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день для поддержания клинического эффекта, но снижения риска побочных реакций.
 • Импульсная терапия. Применяется при тяжелом нефротическом синдроме. Гормоны вводятся внутривенно для достижения высоких концентраций препарата в крови за короткий период времени.
 При развитии серьезных побочных эффектов от гормональных препаратов или стероидорезистентных вариантов заболевания переходят на другие виды иммунодепрессантов. В детской нефрологии наилучшие результаты показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты и некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому врачи контролируют уровень СКФ во время лечения.
 Для устранения массивного отека применяют петлевые диуретики в возрастных дозах. Для устранения стойкого отека полости назначают комбинации петлевых и тиазидных диуретиков. Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина лучше всего работают в качестве гипотензивных и нефропротективных препаратов у детей. Остеопения корректируется витамином D.

 У детей, которые хорошо реагируют на стероидную терапию, наблюдается полное выздоровление на 95% без нарушения функции почек. Менее благоприятный прогноз для резистентности к стероидам, поскольку такие пациенты имеют высокий риск хронической почечной недостаточности. Однако своевременное применение иммунодепрессантов и нефропротекторов может отсрочить патологический процесс.
 Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегая контакта с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика включает курсы гормональной терапии в случае обострения основного состояния или в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предотвращения рецидива нефротического синдрома.

 1. Нефротический синдром у детей/ Т.А. Макарова// Актуальные проблемы детской уронефрологии. 2019.
 2. Нефротический синдром у детей. Клинические рекомендации Союза педиатров России. 2016.
 3. Нефротический синдром у детей. Клинический протокол МЗ РК. 2013.
 4. Нефротический синдром у детей: определение и принципы терапии/ С.В. Бельмер, А.В. Малкоч// Лечащий врач. 2004.

• Нефротический синдром у детей

• Стандарт специализированной медицинской помощи при нефротическом синдроме (диагностика, лечение)
• Стандарт санаторно-курортной помощи больным гломерулярными болезнями, тубулоинтерстициальными болезнями почек
• Стандарт специализированной медицинской помощи при нефротическом синдроме (стероидрезистентном)
• Стандарт медицинской помощи больным нефротическим синдромом (стероидрезистентным)