ICD-10 codes
Description
Это редкое злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, развивающееся в условиях давней ярко выраженной известковой отечности конечности. Наиболее изученным и распространенным типом лимфангиосаркомы является синдром Стюарта-Тривеса. Его первыми признаками являются пурпурные пятна на коже, плотные подкожные узелки и изъязвления и задние висцеральные метастазы. Это заболевание диагностируется с помощью биопсии с дополнительным гистологическим исследованием материала и инструментальными методами - КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение включает в себя раннюю хирургию, лучевую и химиотерапию.
Additional facts
Лимфангиосаркома (постмастэктомическая лимфангиоэндотелиома, синдром Стюарта-Тривеса) - это опухоль высокого уровня, которая развивается на фоне хронического хронического лимфатического отека конечности. У большинства пациентов с этим заболеванием в анамнезе была радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы. Впервые лимфангиоэндотелиома была подробно описана в 1948 г. патологом Ф. Стюартом и хирургом Н. Тривесом (США). Опухоль относится к категории редких, развивается у 0,07-0,45% оперированных женщин с лимфедемой. В результате совершенствования методов консервативного и хирургического лечения рака молочной железы распространенность синдрома Стюарта-Тривеса постепенно снижается. Чаще всего лимфангиосаркома поражает женщин среднего и пожилого возраста.
Reasons
Точная причина лимфангиоэндотелиомы неясна. Под влиянием определенных триггеров происходит злокачественная трансформация сосудистых эндотелиальных клеток, которые приобретают способность бесконтрольно делиться с возможностью раннего метастазирования. Факторами, лежащими в основе формирования этой опухоли, могут быть:
• Длительная лимфедема. Застой лимфы в сосудах конечностей чаще всего возникает после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы, особенно если операция сопровождалась регионарной лимфаденэктомией. Описаны случаи развития лимфангиосаркомы после травм, операций на органах малого таза, при филяриозе и заболеваниях вен нижних конечностей.
Согласно наблюдениям в клинической онкологии, лимфангиосаркома встречается в 10 раз чаще у пациентов, находящихся на комбинированном лечении рака молочной железы (мастэктомия + лучевая терапия). В результате лучевой терапии возникает воспаление лимфатических сосудов (лимфангит), нарушается их проходимость, задерживается лимфа. Кроме того, при воздействии радиации увеличивается риск мутаций ДНК, которые могут вызвать канцерогенез.
• Наследственная предрасположенность. Имеется несколько сообщений о развитии злокачественных новообразований на фоне наследственных форм первичной лимфедемы с аутосомно-рецессивным характером наследственности. Это говорит о том, что генетические дефекты также могут быть этиологическими факторами. Лимфангиосаркома никогда не развивается с отеком конечностей почечного или сердечного происхождения.
• Длительная лимфедема. Застой лимфы в сосудах конечностей чаще всего возникает после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы, особенно если операция сопровождалась регионарной лимфаденэктомией. Описаны случаи развития лимфангиосаркомы после травм, операций на органах малого таза, при филяриозе и заболеваниях вен нижних конечностей.
Согласно наблюдениям в клинической онкологии, лимфангиосаркома встречается в 10 раз чаще у пациентов, находящихся на комбинированном лечении рака молочной железы (мастэктомия + лучевая терапия). В результате лучевой терапии возникает воспаление лимфатических сосудов (лимфангит), нарушается их проходимость, задерживается лимфа. Кроме того, при воздействии радиации увеличивается риск мутаций ДНК, которые могут вызвать канцерогенез.
• Наследственная предрасположенность. Имеется несколько сообщений о развитии злокачественных новообразований на фоне наследственных форм первичной лимфедемы с аутосомно-рецессивным характером наследственности. Это говорит о том, что генетические дефекты также могут быть этиологическими факторами. Лимфангиосаркома никогда не развивается с отеком конечностей почечного или сердечного происхождения.
Pathogenesis
Отек после мастэктомии возникает на стороне операции в результате серьезных анатомических и функциональных нарушений в лимфодренажной системе и кровообращении - лимфостаза, заживления ран, интерстициального фиброза. Патогенетический механизм, с помощью которого лимфостаз может инициировать развитие опухоли, все еще является предметом споров и дискуссий. Онкологи наблюдают более частое выявление других злокачественных новообразований у пациентов с лимфангиосаркомой, что служит основанием для рассмотрения влияния канцерогенов как определяющего фактора в патогенезе развития этой опухоли.
Не существует единой точки зрения относительно гистогенеза опухоли. Некоторые эксперты склонны считать, что лимфангиосаркома развивается из лимфатических сосудов и не связана с раком молочной железы, в то время как другие полагают, что это происходит из клеток карциномы. Атипичные эндотелиальные клетки с ярко окрашенными ядрами, большим количеством анастомозирующих кровеносных сосудов, выраженным гиалинозом периваскулярных пространств и инфильтрацией опухолевой стромы лимфоцитами визуализируются под микроскопом. Лимфатические сосуды по краю препарата выстланы неизмененным эндотелием и заполнены лимфой, что связано с длительным лимфостазом и не характерно для других сосудистых опухолей.
Не существует единой точки зрения относительно гистогенеза опухоли. Некоторые эксперты склонны считать, что лимфангиосаркома развивается из лимфатических сосудов и не связана с раком молочной железы, в то время как другие полагают, что это происходит из клеток карциномы. Атипичные эндотелиальные клетки с ярко окрашенными ядрами, большим количеством анастомозирующих кровеносных сосудов, выраженным гиалинозом периваскулярных пространств и инфильтрацией опухолевой стромы лимфоцитами визуализируются под микроскопом. Лимфатические сосуды по краю препарата выстланы неизмененным эндотелием и заполнены лимфой, что связано с длительным лимфостазом и не характерно для других сосудистых опухолей.
Symptoms
Признаки лимфангиоэндотелиомы появляются в среднем через 5-10 лет после мастэктомии. В большинстве случаев наблюдается одностороннее поражение верхней конечности на стороне предыдущей операции. Первыми симптомами являются пурпурные, фиолетовые или синюшные пятна, которые быстро превращаются в узелки диаметром менее сантиметра и поднимаются над поверхностью кожи. Вскоре спутники (розоватые образования), кровоизлияния и «сосудистые звездочки» появляются вокруг узелков.
Впоследствии элементы сливаются, образуя массивные узлы голубовато-черного цвета диаметром до 5-10 сантиметров и поднимающиеся на 2-3 см над кожей. В результате нарушения трофики тканей появляются изъязвления кожи над опухолью и ее распад. Язва постепенно увеличивается в размерах, имеет неравномерную форму, покрыта сероватым фибриновым налетом. Нередко происходит выделение серозной геморрагической жидкости из язвенной болезни.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Впоследствии элементы сливаются, образуя массивные узлы голубовато-черного цвета диаметром до 5-10 сантиметров и поднимающиеся на 2-3 см над кожей. В результате нарушения трофики тканей появляются изъязвления кожи над опухолью и ее распад. Язва постепенно увеличивается в размерах, имеет неравномерную форму, покрыта сероватым фибриновым налетом. Нередко происходит выделение серозной геморрагической жидкости из язвенной болезни.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.
Possible complications
Лимфангиосаркома быстро прорастает стенку грудной клетки, часто метастазирует в висцеральные органы (плевра, легкие, яичники, печень) с развитием характерных симптомов (плеврит, асцит). Из-за возникновения некротических изменений в тканях токсичные продукты распада распространяются по всему организму, вызывая интоксикацию раком. При поражении и разрушении кровеносных сосудов может развиться кровотечение, которое препятствует заживлению язвенного дефекта, а также приводит к анемии. В некоторых случаях в области язвы возникает раневая инфекция, которая угрожает прогрессированием вплоть до гангрены конечности, сепсисом и полиорганной недостаточностью.
Diagnostics
Онкологи, лимфологи, дерматологи участвуют в диагностике лимфангиосаркомы. Уточнение анамнестических данных дает представление о перенесенной мастэктомии или лучевой терапии по поводу опухоли молочных желез или по другой причине лимфедемы. Физикальное обследование выявляет опухоль на ранних стадиях до развития некротических дефектов и метастазирования в другие органы. Из уточняющих методов диагностики этого заболевания применяются:
• Биопсия и гистологическое исследование. Морфологическая верификация является основным методом подтверждения диагноза. Гистологическая картина, характерная для лимфангиосаркомы, позволяет дифференцировать ее с саркомой Капоши, меланомой, ангиоэндотелиомой и кожными метастазами висцерального рака.
• Инструментальные методы. Магнитно-резонансная томография мягких тканей конечностей помогает визуализировать глубину роста опухоли. Для определения наличия метастазов в отдаленных органах, УЗИ брюшной полости, таза и забрюшинного пространства, компьютерная томография ОГК, ПЭТ-КТ. Сцинтиграфия показана для выявления костных метастазов.
• Клинические анализы. Изменения в периферической крови неспецифичны (лейкоцитоз, анемия, повышенные маркеры системного воспаления - СОЭ, СРБ, фибриноген), поэтому они не являются критическими в диагностике, но позволяют оценить состояние пациента перед назначением лечения. Не существует специфических опухолевых маркеров для выявления лимфангиосаркомы.
• Биопсия и гистологическое исследование. Морфологическая верификация является основным методом подтверждения диагноза. Гистологическая картина, характерная для лимфангиосаркомы, позволяет дифференцировать ее с саркомой Капоши, меланомой, ангиоэндотелиомой и кожными метастазами висцерального рака.
• Инструментальные методы. Магнитно-резонансная томография мягких тканей конечностей помогает визуализировать глубину роста опухоли. Для определения наличия метастазов в отдаленных органах, УЗИ брюшной полости, таза и забрюшинного пространства, компьютерная томография ОГК, ПЭТ-КТ. Сцинтиграфия показана для выявления костных метастазов.
• Клинические анализы. Изменения в периферической крови неспецифичны (лейкоцитоз, анемия, повышенные маркеры системного воспаления - СОЭ, СРБ, фибриноген), поэтому они не являются критическими в диагностике, но позволяют оценить состояние пациента перед назначением лечения. Не существует специфических опухолевых маркеров для выявления лимфангиосаркомы.
Treatment
Выбор тактики лечения зависит от возраста пациента, причин формирования опухоли, ее локальной распространенности и наличия отдаленных метастазов. Режим лечения лимфангиосаркомы разрабатывается совместно онкологами, химиотерапевтами и рентгенологами. Наиболее эффективным является сочетание хирургического подхода и консервативной противоопухолевой терапии. Основные шаги включают в себя:
• Вывод затронутого участника. При лимфангиосаркоме показано раннее широкое удаление всех патологически измененных тканей. Операция выбора - ампутация или вычленение члена. Несмотря на их парализующий характер, эти хирургические процедуры способствуют увеличению продолжительности жизни этих пациентов.
Это может быть выполнено как на предоперационном этапе, чтобы уменьшить распространенность опухоли, так и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. Во избежание лимфогенного распространения метастазов показано воздействие на регионарные лимфатические узлы.
• Медикаментозная терапия. Обычно его назначают при наличии отдаленных метастазов. Было показано, что доксорубицин, паклитаксел и ифосфамид обладают противоопухолевой активностью в отношении неоплазии. В настоящее время проводится ряд исследований для оценки эффективности иммунотерапии моноклональными антителами, которые нацелены на рецепторы PD1 и сTLA4. Этот метод лечения направлен на активацию и укрепление собственного иммунного ответа против опухолевых клеток.
• Вывод затронутого участника. При лимфангиосаркоме показано раннее широкое удаление всех патологически измененных тканей. Операция выбора - ампутация или вычленение члена. Несмотря на их парализующий характер, эти хирургические процедуры способствуют увеличению продолжительности жизни этих пациентов.
Это может быть выполнено как на предоперационном этапе, чтобы уменьшить распространенность опухоли, так и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. Во избежание лимфогенного распространения метастазов показано воздействие на регионарные лимфатические узлы.
• Медикаментозная терапия. Обычно его назначают при наличии отдаленных метастазов. Было показано, что доксорубицин, паклитаксел и ифосфамид обладают противоопухолевой активностью в отношении неоплазии. В настоящее время проводится ряд исследований для оценки эффективности иммунотерапии моноклональными антителами, которые нацелены на рецепторы PD1 и сTLA4. Этот метод лечения направлен на активацию и укрепление собственного иммунного ответа против опухолевых клеток.
References
1. Лимфангиосаркома как осложнение нелеченной лимфедемы/ Будожапова Т.С, Макарова В.С., Макаров И.Г., Макарова Н.В. Лимфология: от фундаментальных исследований к медицинским технологиям. Материалы ХII международной конференции. 2016.
2. Синдром Стюарта-Тривса (постмастэктомическая лимфангиосаркома)/ Дементьева Н.П., Акимов В.Г., Карсиладзе А.И. Дерма. 2002 - №2.
3. Лимфедема у больной с постмастэктомическим синдромом/ Макарова В.С. Медицинская сестра. 2014 - №2.
2. Синдром Стюарта-Тривса (постмастэктомическая лимфангиосаркома)/ Дементьева Н.П., Акимов В.Г., Карсиладзе А.И. Дерма. 2002 - №2.
3. Лимфедема у больной с постмастэктомическим синдромом/ Макарова В.С. Медицинская сестра. 2014 - №2.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным с гемангиомой, лимфангиомой, доброкачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи, доброкачественным новообразованием других уточненных эндокринных желез
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при саркомах мягких тканей
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями соединительной, подкожной и других мягких тканей (при оказании специализированной помощи)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Pressotherapy
- Physical therapy (physical therapy)
- Percutaneous electroneurostimulation
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование верхних дыхательных путей
- Визуальный осмотр терапевтический
- Определение окружности шеи
- Измерение окружности грудной клетки
- Визуальное исследование молочных желез
- Антропометрические исследования
- Визуальное исследование при генетическом консультировании
- Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
- Измерение окружности головы
- Визуальное исследование суставов
- Определение формы грудной клетки
- Пальпация суставов
- Визуальный осмотр остеопатический
- Измерение объема лимфоузлов
- Измерение размеров таза
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях верхних дыхательных путей
- Пальпация остеопатическая
- Измерение роста
Clinics with the best prices (of 17 selected medical services)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
57190₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||