Липосаркома

• МКБ-10
• C49.9 Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

 Липосаркома - это злокачественное новообразование из жировых клеток мезенхимы. Опухоль большого размера с множеством мелких, рядом расположенных новообразований;
 Липосаркома обладает следующими свойствами:
 1. Локализуется на бедрах, забрюшинной клетчатке, ягодицах;
 2. Больше распространена среди людей, старше 40 лет;
 3. У мужчин встречается чаще;
 4. Распространена повсеместно;
 5. Новообразование обладает медленным ростом;
 6. Метастазы обнаруживаются в легких и печени.

 По клеточному составу выделяют:
 1. Склерозирующий тип;
 2. Миксоидный тип;
 3. Аденоидный тип;
 4. Полиморфный или истинный тип;
 5. Смешанный тип;
 6. Недифференцированный тип;
 Высокодифференцированные липосаркомы обладают умеренным ростом и обнаруживаются из-за больших размеров. Малодифференцированные растут быстро и характеризуются выраженной клинической симптоматикой.

 Причины и механизм развития липосаркомы до конца не изучены.
 Факторы риска развития липосаркомы:
 1. Доброкачественные опухоли жировой ткани;
 2. Лучевое лечение;
 3. Работа с асбестом;
 4. Частые травмы;
 5. Лечение кортикостероидами.

 Первый симптом липосаркомы - появление подвижного узла или припухлости, без субъективных ощущений. На ощупь узел может быть разной консистенции: плотной, упругой или эластичной. При прогрессировании процесса кожа над новообразованием становится багрово-синей, горячей, чемокружающие ткани. При сдавливании нервов и сосудов вызывает болевые ощущения и может изъязвляться. При прорастании опухоли в крупные сосуды развиваются тромбозы, отеки, двигательные нарушения. Нарастают симптомы нарушения общего состояния: слабость, потеря аппетита, апатия.
 Опухоли забрюшинного пространства растут много лет, без каких - либо проявлений. Клиническая симптоматика появляется, когда липосаркома сдавливает другие органы. Возникают боль и тяжесть в пояснице, увеличение живота, задержка мочеиспускания, непроходимость кишечника. Нарушение общего состояния присоединяется, когда новообразование начинает распадаться.
 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 1. Объективное исследование (осмотр и пальпация) новообразования. Доктор может заподозрить липосаркому по следующим признакам: безболезненный узел плотной консистенции, увеличение регионарных лимфатических узлов, нарушение общего состояния больного.
 2. Биопсия с последующим цитологическим исследованием на атипичные клетки. В нашей клинике данное исследование проводится с использованием иглы (пункционная биопсия) и с помощью скальпеля (эксцизионная биопсия). Диагноз подтверждается, если в исследуемом материале обнаружены зрелые жировые и незрелые атипичные клетки с веретенообразными и звездчатыми ядрами.
 3. Иммунохимическое исследование. Для липосаркомы характерна положительная реакция на протеин S-100 и виментин.
 4. Для выявления метастазов назначается обзорная рентгенография органов грудной полости и УЗИ печени.
 5. Ангиография сосудов - это рентгеновский метод исследования с использованием контрастного вещества. Используется в случае прорастания опухолью стенки артерии или вены.

 Для лечения липосаркомы используются комбинации следующих методов:
 1. Хирургическое лечение.
 Широкое иссечение липосаркомы - при низкодифференцированных опухолях, расположенных на поверхности;
 Радикальное удаление новообразования с сохранением органа - при глубоких липосаркомах. В ходе операции удаляется опухоль с окружающими фасциями и мышцами;
 Ампутация конечности при невозможности выполнения органосохраняющей операции.
 2. Лучевое лечение.
 Лучевая терапия применяется в предоперационном и послеоперационном периодах.
 3. Химиотерапевтическое лечение.
 Химиотерапия назначается только в случае, если опухоль дала метастазы. Предоперационная химиотерапия обеспечивает хороший исход оперативного вмешательства, а послеоперационная химиотерапия убивает оставшиеся клетки опухоли и является профилактикой рецидива.
 Побочные эффекты.
 К побочным эффектам химиотерапевтического лечения относятся: слабость, понижение иммунитета, выпадение волос. При местном лучевом лечении осложнения будут развиваться на месте воздействия радиофармпрепарата. Это покраснение кожи, зуд, шелушение. По окончании курса лечения все побочные эффекты проходят.

 После проведенного комплексного лечения:
 В 35% случаев липосаркома рецидивирует;
 В 30% случаев развиваются метастазы;
 Пятилетняя выживаемость - 60%;
 Стойкое выздоровление достигается практически в половине случаев.

• Саркомы мягких тканей у детей
• Саркомы мягких тканей
• Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли

• Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей
• Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями соединительной, подкожной и других мягких тканей (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
• Стандарт медицинской помощи взрослым при саркомах мягких тканей
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
• Стандарт медицинской помощи детям при экстракраниальных герминогенно-клеточных опухолях