Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона

• МКБ-10
• C44 Другие злокачественные новообразования кожи

 Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона. Редкое дерматологическое заболевание с неясной этиологией, имеющее длительное хроническое течение и достаточно трудно поддающееся лечению. При его развитии на поверхности кожных покровов, преимущественно нижних конечностей, возникают обширные, величиной с ладонь, возвышающиеся бляшки. Диагностика карциноидного папилломатоза кожи Готтрона производится путем осмотра больного, изучения его анамнеза и гистологического исследования тканей в очаге поражения. Этиотропного лечения не разработано, проводится симптоматическая и поддерживающая терапия с использованием антибиотиков, витаминных препаратов, антисептических и цитостатических средств.

 Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона - хроническое заболевание кожи, которое возникает на фоне длительно протекающих воспалительных поражений тканей (экземы, псориаза и ряда других). Впервые было описано немецким дерматологом Г. Готтроном в 1932 году. Это состояние встречается довольно редко, преимущественно у людей среднего и старшего возраста - дебют заболевания в большинстве случаев приходится на возрастной интервал 32-60 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин, поражение кожи обычно симметричное, однако иногда могут наблюдаться и одиночные очаги. По своим клиническим симптомам карциноидный папилломатоз кожи Готтрона довольно сильно похож на злокачественную карциному, однако никаких признаков онкологической патологии при его внимательном изучении не определяется. Также не зарегистрировано случаев злокачественного перерождения бляшек и других высыпаний при этом заболевании.

 Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор остаются неясными. Удалось выяснить, что кожные проявления в виде бляшек возникают на месте длительно протекающих дерматологических патологий - псориаза, красного плоского лишая, экземы, ихтиоза, некоторых форм туберкулеза кожи. Предположения о генетической или наследственной природе этого состояния не нашли своего подтверждения. Некоторыми специалистами поддерживается мнение, что это заболевание обусловлено особенностями реактивности организма и его склонностью к папилломатозным разрастаниям. При этом на длительное постоянное травмирование или раздражение кожных покровов (что и происходит при вышеуказанных заболеваниях) ткани реагируют развитием бляшек, характерных для карциноидного папилломатоза кожи Готтрона. Присоединение к этому сапрофитной микрофлоры и вторичной инфекции усугубляет патологический процесс.

 Диагностика заболевания осуществляется на основании результатов осмотра дерматолога, изучения анамнеза пациента, гистологических исследований. Осмотр выявляет бляшки с поверхностью, напоминающей из-за опухолевидных узелков и вегетаций цветную капусту и покрытой грязно-желтым секретом и корками с неприятным запахом. Очаги поражения при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона расположены симметрично, в случае длительного течения заболевания на их поверхности можно обнаружить эрозии и язвы на месте подвергшихся мацерации вегетаций. При опросе выясняется, что у пациента длительное время до развития настоящего состояния на пораженных участках кожных покровов имелись различные воспалительные заболевания. Аналогичные данные можно получить, изучая историю болезни человека или его амбулаторную карту.
 При проведении биопсии кожи и последующего гистологического исследования тканей выявляется выраженный акантоз с образованием тяжей, которые в виде тонких отростков проникают глубоко в дерму. Некоторые из них затем теряют связь с эпидермисом, формируя в дерме эпителиальные «островки» и скопления. Также выявляется выраженная псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, в клетках не обнаруживают атипии, характерной для злокачественных новообразований. Часть акантозных тяжей и эпителиальных островков подвергаются ороговению. Также в тканях патологического очага при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона выявляется выраженная лимфоцитарная и гистиоцитарная инфильтрация.

 Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, плоскоклеточным раком кожи, хромомикозом.

 Этиотропного лечения данной патологии в дерматологии не разработано, для облегчения симптомов используют цитостатические препараты, антибиотики широкого спектра действия, витаминные средства. Из цитостатиков при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона наиболее широко применяют проспидин. Второстепенным препаратом для лечения данного состояния являются ксантинола никотинат - средство, обладающее способностью улучшать микроциркуляцию и трофику тканей. Витаминные средства необходимы для нормализации обмена веществ и улучшения регенерационных свойств организма, антибиотики позволяют избежать вторичной инфекции и, по некоторым данным, тоже способствуют уменьшению выраженности симптомов.
 Местно при карциноидном папилломатозе кожи Готтрона используют разнообразные антисептические растворы - фурацилина, перманганата калия и тд Регулярные примочки такими препаратами позволяют несколько уменьшить скорость образования корок, снизить количество отделяемого секрета и убрать неприятный запах. Также, по некоторым данным, местные внутрикожные инъекции кортикостероидов, производимые вокруг бляшек, способствуют выздоровлению. Однако в целом данное дерматологическое состояние является трудноизлечимым и не всегда реагирует на предпринимаемые терапевтические меры.

 Несмотря на выраженность симптомов и тяжесть проявлений, это состояние редко создает угрозу для жизни больного - карциноидный папилломатоз кожи Готтрона не перерождается в злокачественное новообразование, единственной угрозой является риск вторичной инфекции. Она может спровоцировать тяжелое гнойное воспаление и обусловленные им токсический шок или сепсис. Но прогноз относительно выздоровления неблагоприятный - развитие вегетаций и бляшек может длиться на протяжении многих лет, то затихая, то активизируясь. Кроме того, неприятный запах и неприглядный внешний вид кожных проявлений могут стать причинами психологических проблем у больного.

 Для профилактики карциноидного папилломатоза кожи Готтрона необходимо своевременно и в полном объеме производить лечение дерматологических патологий, которые могут стать основой для развития этого состояния.

• Базальноклеточный рак кожи
• Плоскоклеточный рак кожи
• Карцинома Меркеля

• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием кожи (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
• Стандарт медицинской помощи взрослым при карциноме Меркеля
• Стандарт медицинской помощи взрослым при базальноклеточном раке кожи
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)