Меланома вульвы

• МКБ-10
• C43.9 Злокачественная меланома кожи неуточненная

 Меланома вульвы. Злокачественная опухоль, происходящая из меланоцитов и располагающаяся в области больших половых губ, клитора или малых половых губ. Проявляется зудом, ощущением жжения, болью, неприятным запахом, увеличением паховых лимфатических узлов, дизурическими нарушениями или дискомфортом при мочеиспускании. В области поражения пальпируется объемное образование. При изъязвлении опухоли возникают кровотечения. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, данных осмотра и дополнительных исследований. Лечение - хирургическое вмешательство, химиотерапия, иммунотерапия.

 Меланома вульвы - злокачественное новообразование, возникающее из эпидермальных меланоцитов, реже из пигментного невуса. Располагается в области наружных женских половых органов. Составляет около 2% от общего количества меланом и 8-11% от общего количества злокачественных опухолей вульвы. Является вторым по распространенности онкологическим заболеванием данной области после плоскоклеточной карциномы. Меланома вульвы чаще поражает белых женщин постклимактерического возраста. Считается прогностически неблагоприятным заболеванием, что связано как с высокой злокачественностью меланом, так и с поздней диагностикой, обусловленной отсутствием специфических симптомов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гинекологии.
 Данные о частоте поражения различных областей вульвы разнятся. Одни специалисты утверждают, что в 50% случаев меланома вульвы располагается в области больших половых губ, а на зоны клитора и малых половых губ приходится по 25% от общего количества опухолей. Другие полагают, что заболевание чаще поражает клитор и малые половые губы. Информация о происхождении опухоли также противоречива. Общепризнанным является факт, что меланома вульвы чаще развивается из меланоцитов на неизмененном участке кожи. При этом мнения о вероятности перерождения невусов расходятся.
 Одни онкологи говорят, что каждая четвертая меланома вульвы возникает на месте пигментного, пограничного или смешанного невуса, что указывает на необходимость онкологической настороженности в отношении пигментных образований данной области. Другие считают, что злокачественное перерождение невусов области вульвы встречается крайне редко. Внешне меланома может напоминать полип или узелок, выступающий над поверхностью кожи. В 5% случаев обнаруживается язвенная поверхность.
 Две трети меланом вульвы пигментированы, остальные лишены пигментации. Каждая пятая опухоль окружена сателлитными узелками - мелкими опухолевидными образованиями, напоминающими просяные зерна. Метастазы в регионарные лимфоузлы выявляются у 24-74% больных. Несмотря на одностороннюю локализацию опухоли, у некоторых пациенток наблюдается двухстороннее поражение пахово-бедренных узлов. Возможно гематогенное метастазирование при отсутствии метастазов в регионарные лимфатические узлы. Обычно меланома вульвы метастазирует в печень и легкие, реже - в кости, надпочечники, почки и мозг. Не исключается поражение других органов и тканей.

 С учетом гистологических особенностей различают три формы меланомы вульвы: поверхностную (4%), узловую (20%) и слизистую лентигиозную (52%). У 24% больных выявляются смешанные неклассифицируемые формы. Слизистая лентигиозная форма поражает преимущественно преддверие влагалища и область клитора. Поверхностная и слизистая лентигиозная меланомы вульвы растут как горизонтально, так и вертикально, узловая меланома - преимущественно вертикально. Последний тип опухоли быстро проникает глубоко в подлежащие ткани и имеет самый неблагоприятный прогноз.
 Одним из основных прогностических критериев меланомы вульвы является глубина инвазии, поэтому специалисты широко используют классификацию Кларка, составленную с учетом данного показателя:
 • 1 уровень. Новообразование не выходит за пределы эпидермиса. Метастазы при неинвазивной опухоли отсутствуют.
 • 2 уровень. Злокачественные клетки проникают в сосочковый слой дермы на глубину не более 1 Метастазы при данном уровне инвазии выявляются у 5% пациентов.
 • 3 уровень. Меланома вульвы прорастает сосочковый слой дермы на глубину 1,1 - 2 Метастазы при этом уровне инвазии обнаруживаются у 50% больных.
 • 4 уровень. Новообразование проникает в ретикулярный слой дермы.
 • 5 уровень. Меланома выходит за пределы кожи и прорастает подкожную жировую клетчатку.
 С учетом клеточного состава выделяют четыре типа меланом вульвы: веретенообразные, эпителиоидные, полиморфные и напоминающие невус. Около четверти опухолей не классифицируются по определенному типу.

 Пациентки могут предъявлять жалобы на боли, зуд, ощущение жжения или раздражения. Возможно увеличение паховых лимфоузлов, неприятный запах, нарушения мочеиспускания или дискомфорт при мочеиспускании. При изъязвлении меланомы вульвы появляются скудные мажущие кровянистые или сукровичные выделения. Некоторым пациенткам удается рассмотреть пигментированный или обесцвеченный участок кожи либо прощупать опухолевидное образование в области наружных половых органов.
 Ассоциированные симптомы: Боль в паху у женщин. Увеличение паховых лимфоузлов.

 Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов гистологического исследования. Биопсия при меланоме вульвы категорически противопоказана из-за опасности распространения процесса при проведении любых инвазивных процедур. Основным способом забора образцов является снятие мазков-отпечатков. Для выявления отдаленных метастазов больных с меланомой вульвы направляют на УЗИ печени, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и рентгенографию костей, УЗИ надпочечников, КТ надпочечников, МРТ головного мозга, КТ головного мозга и другие исследования.
 Тактику лечения определяют с учетом распространенности процесса. При меланомах вульвы толщиной менее 0,75 мм осуществляют хирургическое иссечение новообразования с 1 см окружающих неизмененных тканей на поверхности и 1-2 см - в глубине. При новообразованиях толщиной 0,75-2 мм объем иссекаемых здоровых тканей увеличивают до 3 и более тд При меланомах вульвы, окруженных сателлитными узелками, объем иссекаемых тканей измеряют от края наиболее удаленного сателлита. Затем проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование. При выявлении злокачественных клеток в крае иссеченных тканей объем хирургического вмешательства увеличивают.
 При наличии метастазов в регионарные лимфатические узлы осуществляют пахово-бедренную лимфаденэктомию. При меланомах вульвы без признаков метастазирования тактику определяют индивидуально. Специалисты указывают на высокую вероятность развития регионарных микрометастазов (при отсутствии клинических признаков злокачественные клетки в пахово-бедренных лимфоузлах выявляются у 25-50% пациентов). С учетом этого, в сомнительных случаях профилактическую лимфаденэктомию проводят даже при внешне неизмененных лимфатических узлах. В послеоперационном периоде назначают химиотерапию опухоли и иммунохимиотерапию. При генерализации процесса хирургическое вмешательство не показано, используется полихимиотерапия и иммунотерапия.

 Меланома вульвы является крайне злокачественным новообразованием с высокой склонностью к метастазированию. Прогноз неблагоприятный за исключением опухолей, не выходящих за пределы эпидермиса. Суммарная пятилетняя выживаемость составляет 21,7-54%. Более чем в половине случаев продолжительность жизни больных меланомой вульвы не превышает 2 лет с момента постановки диагноза. Отмечается высокая склонность к рецидивированию, частота рецидивов не зависит от тактики лечения первичной опухоли.

• Меланома кожи и слизистых оболочек у детей
• Меланома кожи и слизистых оболочек

• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)