By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Laron syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Metandienone
Silabolin
Somatropin | | | | | | | | | |
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Reasons
  4. Symptoms
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment
Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.

ICD-10 codes

Description

 Синдром Ларона (карликовость Ларона; гипофизарная карликовость, тип II; дефект рецепторов СТГ) - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования - своеобразная разновидность карликовости (низкорослости), обусловленная врождённым дефектом гена рецептора соматотропного гормона (СТГ), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Резистентность к ИФР-1 выявлена у африканских пигмеев.

Reasons

 Карликовость Ларона обусловлена дефектами гена расположенных в клетках печени рецептора СТГ (гормона роста) или (реже) дефектами гена СТГ - даже при повышенном уровне гормона роста в плазме крови его действие на клетки-мишени резко ослаблено.
 У здорового человека гормон роста стимулирует секрецию инсулиноподобного фактора роста (ИФР), который в частности стимулирует рост тканей. У карликов содержание ИФР снижено, что как оказалось, является причиной, того что у людей с синдромом Ларона не развиваются раковые опухоли. Проведенные эксперименты показали, что разрывы ДНК в клетках, которые нередко становятся причиной развития опухолей, у карликов происходят значительно реже, а главное такие клетки совершают апоптоз (самоуничтожение). Когда же в кровь карликов добавили ИФР, то клетки стали в ней менее подвержены апоптозу.
 Люди с синдромом Ларона не страдают диабетом, однако причина этого пока до конца не ясна.
 Средний рост мужчин около 130 женщин - 120.

Symptoms

 Пациенты рождаются с нормальной или уменьшенной длиной тела, дефицита массы нет. С возрастом степень задержки роста нарастает, прогрессирует избыток массы тела. Кукольное» лицо, малый рост, лёгкое ожирение, высокий голос создают облик купидона. Половое развитие задержано, происходит спонтанно, пациенты фертильны. Интеллект сохранён. Поздние сроки оссификации скелета и прорезывания зубов. Симптомокомплекс: пропорциональная задержка роста, «кукольное» лицо, гиперсоматотропинемия, резистентность к СТГ. Характерна диссоциация между высоким уровнем СТГ и низкой концентрацией соматомединов. Введение гормона роста не вызывает стимуляции роста.

Treatment

 Лечение препаратами гормона роста, как правило, безрезультатно. Предполагают, что для лечения можно использовать ИФР-1.

Similar diseases

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Consultation of an ophthalmologist
    • Consultation of an endocrinologist
    • Consultation of a surdologist
    • Consultation of a geneticist
    • Analyzes

    • Urine tests
    • Thyroxine
    • Thyroid - stimulating hormone
    • Somatomedin-C in the blood
    • Prolactin
    • Glycosylated hemoglobin (HbA1)
    • General blood test
    • Blood phosphorus
    • Blood glucose
    • Blood calcium
    • Diagnostics

    • Ultrasound of the thyroid gland
    • Radiography of the wrist joint
    • MRI of the brain
    • Electrocardiography (ECG)
    • Echocardiography (EchoCG)
    • Biomicroscopy of the eye

Clinics with the best prices (of 21 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2647 in 123 cities
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
rating: 4.4
44300₽
К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) +7(499..show+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
rating: 4.5
75070₽
Краевая клиническая больница №2 - Краснодар +7(861..show+7(861) 222-00-02
8884₽
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (M. Суконная слобода) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.3
13740₽
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (M. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.6
13840₽
Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону +7(800..show+7(499) 116-82-39
+7(800) 234-74-40
rating: 4.6
13884₽
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (M. Яшьлек (Юность)) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.4
13990₽
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (M. Козья слобода) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.5
13990₽
Клиника Екатерининская на Одесской - Краснодар +7(861..show+7(499) 116-82-39
+7(861) 202-02-02
rating: 4.6
15860₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(863..show+7(499) 116-82-39
+7(863) 306-77-50
rating: 4.6
19175₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.