Другие названия и синонимы
Primary hypercholesterolemia, Наследственная гиперхолестеринемия.МКБ-10 коды
Описание
Первичная гиперхолестеринемия включает все формы гиперхолестеринемии, связанные с повышенным содержанием ЛПНПили ЛПВП , для которых нет вторичных причин.
Клиническая картина
Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) - аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное отсутствием рецепторов к ЛПНП, диагностируется в 0,5% популяции. При гетерозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП составляет 50% от нормы, а уровень ХС ЛПНП повышен; содержание общего ХС - 350-550 мг%.
При гомозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП крайне мало или они вообще отсутствуют, уровень ХС ЛПНП резко повышен. Содержание общего ХС - до 1000 мг%. Это заболевание встречается крайне редко.
При гомозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП крайне мало или они вообще отсутствуют, уровень ХС ЛПНП резко повышен. Содержание общего ХС - до 1000 мг%. Это заболевание встречается крайне редко.
Причины
Эти заболевания имеют аутосомно-доминантное наследование. Гипертриглицеридемия - чаще вторичное проявление ожирения, эндокринных заболеваний, алкоголизма, приема оральных контрацептивов, ретиноидов, b-адреноблокаторов.
Гиперхиломикронемия обусловлена отсутствием или дефицитом липопротеидлипазы и ее кофактора и проявляется наличием слоя хиломикронов после центрифугирования плазмы или повышения уровня ЛПОНП и хиломикронов при электрофорезе.
Гиперхиломикронемия обусловлена отсутствием или дефицитом липопротеидлипазы и ее кофактора и проявляется наличием слоя хиломикронов после центрифугирования плазмы или повышения уровня ЛПОНП и хиломикронов при электрофорезе.
Лечение
Лечение семейной гиперхолестеринемии, помимо диетотерапии, обязательно включает прием гиполипдемических препаратов.
При гомозиготной первичной гиперхолестеринемии диета и медикаментозное лечение малоэффективны, слабо помогают плазмаферез и трансплантация печени.
При смешанной семейной гиперлипопротеидемии, при которой довольно часто обнаруживаетя дефицит липопротеидлипазы, лечение начинают с диеты, физических упражнений, снижения веса и реже прибегают к применению лекарств Так называемую полигенную гиперхолестеринемию обнаруживают у каждого 10-го больного с содержанием холестерина выше 300 мг%. У этих больных моногенного наследования нет. Эфективно сочетание диетотерапии и медикаментозного лечения.
При гомозиготной первичной гиперхолестеринемии диета и медикаментозное лечение малоэффективны, слабо помогают плазмаферез и трансплантация печени.
При смешанной семейной гиперлипопротеидемии, при которой довольно часто обнаруживаетя дефицит липопротеидлипазы, лечение начинают с диеты, физических упражнений, снижения веса и реже прибегают к применению лекарств Так называемую полигенную гиперхолестеринемию обнаруживают у каждого 10-го больного с содержанием холестерина выше 300 мг%. У этих больных моногенного наследования нет. Эфективно сочетание диетотерапии и медикаментозного лечения.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Что сделать врачу (осмотр)
- Визуальное исследование глаз
- Пальпация суставов
Клиники с лучшими ценами (по 13 выбранным медуслугам)
|
Президент-Мед на Якорной - Москва (м. Коломенская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 618-60-10 +7(499) 618-81-10 +7(966) 016-74-21 |
рейтинг: 4.6
|
21900₽ | |
МЦ в Марьино на Люблинской - Москва (м. Марьино) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 969-28-12 +7(495) 349-33-49 +7(495) 349-66-71 +7(495) 349-95-01 |
рейтинг: 4.9
|
14710₽ | |
МЦ Прозрение на Большой Печёрской - Нижний Новгород (м. Горьковская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 416-20-88 +7(800) 550-16-46 |
рейтинг: 4.4
|
14950₽ | |
МЦ Персона на Алексеевской - Нижний Новгород (м. Горьковская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 422-30-65 |
рейтинг: 4.6
|
15000₽ | |
МЦ Персона на Комсомольской площади - Нижний Новгород (м. Ленинская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 416-20-99 |
рейтинг: 4.6
|
15150₽ | |
МЦ Персона на Большой Печёрской - Нижний Новгород (м. Горьковская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 416-20-80 +7(831) 416-20-90 +7(831) 437-08-88 |
рейтинг: 4.4
|
15850₽ | |
Центральная поликлиника Литфонда - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 150-60-01 |
рейтинг: 4.6
|
17810₽ | |
Клиника №1 в Химках - Химки (м. Речной Вокзал) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 181-11-52 |
— |
18318₽ | |
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
19700₽ | |
Семейный Медицинский Центр на Богданова - Москва (м. Румянцево) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 116-77-93 +7(495) 644-44-66 |
рейтинг: 4.5
|
19700₽ | |