Отек Квинке

• МКБ-10
• T78.3 Ангионевротический отек

 Болезнь Крона у детей часто называют терминальным илеитом, потому что именно расположение очагов воспаления является наиболее характерным для этого заболевания. Частота встречаемости в популяции не превышает 0,1%. Чаще всего диагностируется в период полового созревания. Значение болезни Крона в педиатрии очень велико. Это связано с хроническим течением патологии, из-за этого вся терапия является паллиативной. Кроме того, в настоящее время причины заболевания остаются неясными, поэтому профилактические меры невозможны. Качество и продолжительность жизни значительно снижаются, болезнь Крона у детей способствует структуре детской смертности и инвалидности.

 Отек Квинке (angiodedema) является острым локальным отеком при развитии кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергического или псевдоаллергического характера, которые чаще всего встречаются на лице (на губах, на веках, на щеках). на язык), реже на слизистые оболочки (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). С развитием отека Квинке в языке и гортани может ухудшиться проходимость дыхательных путей и может произойти удушье. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% приобретенная, в других случаях невозможно выявить причинный фактор. Согласно статистическим данным, отек Квинке встречается примерно у 20% населения на протяжении всей жизни, а в 50% случаев ангионевротический отек сочетается с крапивницей.

 Приобретенный отек Квинке часто развивается в ответ на проникновение в организм аллергена - лекарства, пищевого продукта, а также от укусов насекомых и укусов. Результирующая острая аллергическая реакция с выделением медиаторов воспаления увеличивает проницаемость кровеносных сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локальных или распространенных отеков тканей на лице и в других местах тела. Отек Квинке может также развиться при псевдоаллергии, когда повышенная чувствительность к определенным лекарствам, продуктам питания и пищевым добавкам развивается в отсутствие иммунологической стадии.
 Другим причинным фактором, способствующим возникновению отеков, является использование лекарств в качестве ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартан, эпросартан). В этом случае ангиотики наблюдаются в основном у пожилых людей. Механизм отеков при использовании этих препаратов обусловлен блокированием ангиотензин-превращающего фермента, в результате чего сужается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и разрушается вазодилататор брадикинина.
 Отек Квинке может также развиваться при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците ингибитора С1, который регулирует активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, системы калликреин-хинин. В то же время дефицит ингибитора С1 возникает как из-за его недостаточного образования, так и из-за более широкого использования и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке вследствие генетических мутаций нарушается структура и функция ингибитора с1, происходит чрезмерная активация комплемента и фактора Хагемана и, следовательно, увеличивается образование брадикинина и хинина с2 , которые увеличивают проницаемость сосудов и приводят к образованию ангионевротического отека. Приобретенный отек Квинке из-за дефицита ингибитора С1 развивается с его ускоренным расходом или разрушением (продуцированием аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах и некоторых инфекциях.
 Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем С1-ингибитора, например, с семейной мутацией гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда увеличение выработки брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено ингибированием активности АПФ эстрогенами. Часто различные причинные факторы сочетаются друг с другом.

 Клинические проявления различают острое течение отека Квинке менее 1,5 месяцев и хроническое течение, если патологический процесс длится от 1,5 до 3 месяцев и дольше. Ангиотики, которые изолированы и в сочетании с крапивницей являются изолированными.
 В зависимости от механизма развития отека существуют заболевания, вызванные неправильной регуляцией системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит ингибитора С1 и его нормальной концентрации), приобретенные (с дефицитом ингибитора) и ангионевротический отек который развивается с использованием ингибиторов АПФ из-за аллергии или псевдоаллергии на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Отек идиопатического Квинке также дифференцируется, если невозможно определить конкретную причину развития ангиодема.

 Ангионевротический отек развивается, как правило, резко в течение 2-5 минут, реже ангионевротический отек может формироваться постепенно с нарастанием симптомов в течение нескольких часов. Типичными местами локализации являются участки тела, в которых присутствует рыхлая клетчатка: на веках, щеках, губах, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин. Если в гортани развивается отек, появляется хрипота голоса, нарушается речь, появляется хрипящее стридорное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости - появлению сильных болей в животе, тошноте, рвоте и расстройству стула. Отек Квинке значительно реже встречается при повреждении слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (задержка мочи, боль во время мочеиспускания), плевры (боль в груди, одышка, общая слабость), мозга (симптомы преходящего цереброваскулярного поражения), мышц и суставы.
 Отек Квинке с аллергической и псевдоаллергической этиологией в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полости носа, бронхолегочной системы, желудочно-кишечного тракта), осложненными развитием шока анафилактический.
 Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает до 20 лет, проявляется в медленном развитии симптомов заболевания и их росте в течение дня и постепенном обратном развитии в течение 3-5 дней. частое повреждение слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке из-за наследственных нарушений имеет тенденцию повторяться, повторяясь от нескольких раз в год до 3-4 раз в неделю под воздействием различных провоцирующих факторов - механического повреждения кожи (слизистой оболочки), простудных заболеваний, стресса , алкоголь, эстрогены, ингибиторы АПФ и.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль во всей голове. Одышка. Озноб. Онемение верхней губы. Опухание. Опухание щеки. Осиплость голоса. Отек. Отек глаз. Отек губ. Отек лица. Отек слизистой горла. Ощущение инородного тела в горле. Покалывание языка. Приливы жара к голове. Рвота. Тошнота. Удушье. Эозинопения. Эозинофилия.

 Характерная клиническая картина, характерная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Ситуация осложняется, когда появляется картина «острого живота» или преходящего ишемического приступа, когда необходимо различать наблюдаемые симптомы по ряду заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще труднее отличить наследственный от приобретенного ангионевротического отека, чтобы выявить конкретный возбудитель, вызвавший его развитие.
 Тщательный сбор анамнестической информации позволяет определить наследственную предрасположенность с точки зрения аллергических заболеваний, а также наличие случаев отека Квинке у членов семьи пациента без выявления аллергии. Стоит спросить о случаях смерти родственников от удушья или частых посещений хирургов, о приступах сильной повторной боли в животе без какого-либо хирургического вмешательства. Также необходимо выяснить, имел ли сам пациент какое-либо аутоиммунное или онкологическое заболевание, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.
 Анализ жалоб и данные экспертизы часто позволяют предварительно различать наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, наследственный ангионевротический отек характеризуется медленно растущим и длительным отеком, часто поражающим слизистую оболочку гортани и пищеварительного тракта. Симптомы часто появляются после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, а антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. Однако других проявлений аллергии нет (крапивница, бронхиальная астма), что характерно для отека аллергической этиологии.
 Лабораторная диагностика неаллергического ангионевротического отека выявляет снижение уровня и активности С1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. С отеком Квинке, связанным с аллергией, эозинофилией крови, повышением уровня общего IgE и положительными кожными пробами, обнаружены.
 При наличии стридорного дыхания в случае отека гортани может потребоваться ларингоскопия. В случае абдоминального синдрома может потребоваться тщательное обследование хирурга и необходимые инструментальные исследования, включая эндоскопы (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальный диагноз отека Квинке проводится с другим отеком, вызванным гипотиреозом, сдавлением верхней полой вены, патологией печени, почек и дерматомиозитом.

 Прежде всего, при ангиотерапии любой этиологии необходимо устранить угрозу жизни. Для этого важно восстановить проницаемость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергической ангиотерапии вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, исключается контакт с потенциальным аллергеном, проводится инфузионное лечение, энтеросорбция.
 При остром отеке Квинке наследственного происхождения рекомендуется вводить ингибитор С1 (при наличии), свежезамороженную нативную плазму, антифибринолитические препараты (аминокапроновая или транексамовая кислота), андрогены (даназол, станозол или метилтестостерон) в случае при остром ангиозе и на лице и шее глюкокортикоиды, фуросемид. После достижения улучшения и ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжается. Применение андрогенов противопоказано в детстве, женщинам во время беременности и кормления грудью, а также мужчинам со злокачественными опухолями простаты. В таких случаях оральный раствор аминокапроновой кислоты (или транексамовой) используется в индивидуально подобранных дозах.
 Перед выполнением стоматологических процедур или хирургических вмешательств для краткосрочной профилактики пациентам с наследственным ангионевротическим отеком рекомендуется принимать транексамовую кислоту за два дня до операции или андрогены (в течение отсутствие противопоказаний) за шесть дней до хирургического вмешательства. Непосредственно перед инвазивной процедурой рекомендуется вводить нативную плазму или аминокапроновую кислоту.

 Результат отека Квинке зависит от серьезности проявлений и своевременности терапевтических мер. Поэтому отек гортани без неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница в сочетании с отеком Квинке, который сохраняется в течение шести и более месяцев, наблюдается у 40% пациентов в течение последующих 10 лет, а у 50% длительная ремиссия может наблюдаться даже без поддерживающей терапии. Наследственные ангиотеки встречаются регулярно на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни пациентов с отеком Квинке.

 При аллергическом развитии заболевания важно соблюдать гипоаллергенную диету и отказываться от приема потенциально опасных лекарств. При наследственной ангиотерапии, повреждениях, вирусных инфекциях, стрессовых ситуациях следует избегать применения ингибиторов АПФ и эстрогенсодержащих препаратов.

 1. Оказание скорой медицинской помощи при острых аллергических заболеваниях/ Балаболкин И.И., Намазова Л.С., Сидоренко И.В., Элькис И.С., Тополянский А.В., Верткин А.Л. Русский медицинский журнал. 2001 - №20.
 2. Отек Квинке: помощь в амбулаторных условиях/ Царев С.В. Лечащий врач. 2004 - No 3.
 3. Дифференциальная диагностика различных форм крапивницы и отеков Квинке/ Л.А. Горячкина, Е.Ю. Борзова// АтмосферА. Пульмонология и аллергология. 2004 - №3.
 4. Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии/ Дидковский Н.А., Зенохов С.А// Русский медицинский журнал. 2004 - N18.

• Крапивница

• Стандарт медицинской помощи больным с аллергическим ринитом неуточненным, острым атопическим конъюнктивитом, ангионевротическим отеком и аллергической крапивницей
• Стандарт скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке, крапивнице