Другие названия и синонимы
Angiosarcoma.МКБ-10 коды
Описание
Ангиосаркома - редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% - печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.
Клиническая картина
• Ангиосаркома, ассоциированная с лимфостазом конечностей (синдром Стюарта) чаще находится на плече, в локтевой ямке, на предплечье, иногда- на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Опухоль имеет одиночный или множественный характер. На ранних этапах развития проявляется фиолетово-синимипятнами или внутрикожными и подкожными узелками на фоне лимфостаза, что зачастую напоминает синяк. Опухоли постепенно увеличиваются в размере, сливаются собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвеннойили эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым. Патологический процесс может распространиться на всю поверхность плеча, грудную клетку.
• Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, волосистой части головы, шее и иногда также на верхней или нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Чаще наблюдается у мужчин пожилого возраста. Женский пол болеет реже в 2 раза. Возраст больных от 67 до 74 лет. Вначале данный вид опухоли проявляется бляшкой красного или темно-красного цвета, которая напоминает синяк или целлюлит, а позже на ее фоне формируются болезненные узлы с эрозиями или язвами на их поверхности. Опухоль метастазирует с током крови, чаще в легкие.
• Первичная ангиосаркома грудной железы очень редкая опухоль, которая поражает исключительно женщин 35-45 лет, но иногда может возникнуть во время беременности. Ангиосаркома представляет собой безболезненный узел неравномерной окраски, которая варьирует от красного до голубого цвета.
• Пострадиационная ангиосаркомаклинически не отличается от других видов ангиосаркомы. Но чаще встречается в области живота, груди, в проекции таза.
• Общими проявлениями в различных стадиях болезни могут быть анемия, анорексия, потеря массы тела, лихорадка, интоксикация, общая слабость, снижение трудоспособности.
• Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, волосистой части головы, шее и иногда также на верхней или нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Чаще наблюдается у мужчин пожилого возраста. Женский пол болеет реже в 2 раза. Возраст больных от 67 до 74 лет. Вначале данный вид опухоли проявляется бляшкой красного или темно-красного цвета, которая напоминает синяк или целлюлит, а позже на ее фоне формируются болезненные узлы с эрозиями или язвами на их поверхности. Опухоль метастазирует с током крови, чаще в легкие.
• Первичная ангиосаркома грудной железы очень редкая опухоль, которая поражает исключительно женщин 35-45 лет, но иногда может возникнуть во время беременности. Ангиосаркома представляет собой безболезненный узел неравномерной окраски, которая варьирует от красного до голубого цвета.
• Пострадиационная ангиосаркомаклинически не отличается от других видов ангиосаркомы. Но чаще встречается в области живота, груди, в проекции таза.
• Общими проявлениями в различных стадиях болезни могут быть анемия, анорексия, потеря массы тела, лихорадка, интоксикация, общая слабость, снижение трудоспособности.
Причины
Развитие ангиосарком при имеющемся лимфостазе ученые связывают с неизвестным канцерогеном, который скапливается в высоких концентрациях в пораженной нижней конечности при нарушении оттока лимфы, сосудистыми факторами, снижением местного иммунитета, воздействием радиации. В то же самое время развитие опухоли вне облучения говорит о том, что радиация является лишь кофактором, который повышает риск развития лимфостаза.
Имеются сообщения овозникновении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, таких как врожденная плоская туберозная гемангиома, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией. Развитие ангиосаркомы печени связывают с химическими канцерогенами (андрогены, поливинилхлорид, соединения мышьяка), но связь с этими веществами кожных форм не отмечена. Это самая частая (50%) разновидность ангиосаркомы.
Пострадиационная ангиосаркома очень редкая опухоль, возникающая у больных, которые перенесли лучевую терапию по причине рака эндометрия, яичников, яичек, рака молочной железы, полового члена, болезни Ходжкина, шейки матки.
Имеются сообщения овозникновении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, таких как врожденная плоская туберозная гемангиома, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией. Развитие ангиосаркомы печени связывают с химическими канцерогенами (андрогены, поливинилхлорид, соединения мышьяка), но связь с этими веществами кожных форм не отмечена. Это самая частая (50%) разновидность ангиосаркомы.
Пострадиационная ангиосаркома очень редкая опухоль, возникающая у больных, которые перенесли лучевую терапию по причине рака эндометрия, яичников, яичек, рака молочной железы, полового члена, болезни Ходжкина, шейки матки.
Лечение
Основные оперативные вмешательства:
• Экзартикуляция и ампутация конечности (выполнения сберегающей операции невозможно);
• Широкое иссечение тканей (при ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности и расположенных поверхностно);
• Радикальная органосохраняющая операция (удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с неизмененными окружающими мышцами и фасциями);
Первичная опухоль достаточно чувствительна к лучевой терапии, которая проводится в виде пред- и послеоперационного курса, но рецидивы ангиосаркомы резистентны к ее проведению.
Проводится химиотерапия в виде пред- и послеоперационного курса сцелью уменьшения вероятности возникновения рецидивов, метастазов после операции.
Метастазы ангиосаркомы, которые поражают в первую очередь легкие, печень и кости, трудно поддаются лечению и являются наиболее частой причиной смерти при несвоевременном выявлении новообразования.
• Экзартикуляция и ампутация конечности (выполнения сберегающей операции невозможно);
• Широкое иссечение тканей (при ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности и расположенных поверхностно);
• Радикальная органосохраняющая операция (удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с неизмененными окружающими мышцами и фасциями);
Первичная опухоль достаточно чувствительна к лучевой терапии, которая проводится в виде пред- и послеоперационного курса, но рецидивы ангиосаркомы резистентны к ее проведению.
Проводится химиотерапия в виде пред- и послеоперационного курса сцелью уменьшения вероятности возникновения рецидивов, метастазов после операции.
Метастазы ангиосаркомы, которые поражают в первую очередь легкие, печень и кости, трудно поддаются лечению и являются наиболее частой причиной смерти при несвоевременном выявлении новообразования.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при саркомах мягких тканей
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями соединительной, подкожной и других мягких тканей (при оказании специализированной помощи)