Nephrotic syndrome

• ICD-10
• N04 Nephrotic syndrome

 Нефротический синдром - состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемиейи гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е.М. Тареевым в 1923 году.
 Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками вплоть до асцита и анасарки, а лабораторно - протеинурией более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 20 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией.

 Нефротический синдром имеет множество проявлений. Это в первую очередьвысокая протеинурия (обычно более 3,5 г/сут, иногда несколько меньше), гипоальбуминемия ,отеки ,гиперлипопротеидемия ,липидурия иповышение свертываемости крови . Важно отметить, что первичное нарушение - этопротеинурия , которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Все остальные проявления нефротического синдрома - это следствияпротеинурии , хотя они могут быть налицо при умеренной протеинурии и отсутствовать, когда она очень высока.
 Гипоальбуминемия - прямое следствие протеинурии ; уровень альбумина тем ниже, чем больше его экскреция с мочой. Другие причины гипоальбуминемии - распад реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и недостаточное повышение синтеза альбумина в печени.
 Причины образования отеков при нефротическом синдроме не совсем ясны. Наиболее распространенная гиповолемическая гипотеза описывает этот процесс так. При гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение ОЦК активируется ренин-ангиотензиновая система , повышается симпатический тонус, секреция АДГ растет, а секреция предсердного натрийуретического гормона снижается. Все это приводит к задержке натрия и задержке воды , которая продолжает выходить в интерстиций. Неясно, однако, почему в таком случае развиваются отеки у тех больных, у которых ОЦК повышен, а ренин-ангиотензиновая система подавлена. Вероятно, в таких случаях образование отеков обусловлено задержкой соли и воды.
 Гиперлипопротеидемия , как полагают, развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического давления плазмы, а также из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов - в наиболее тяжелых случаях. Вероятно, хотя и не доказано, что гиперлипопротеидемия способствует развитию атеросклероза и прогрессированию ХПН .
 Повышение свертываемости крови имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина III , протеина С и протеина S , усиленный синтез фибриногена в печени , ослабление фибринолиза и повышенная агрегация тромбоцитов. Клинически эти нарушения проявляются ТЭЛА , тромбозами периферических сосудов и тромбоза почечных вен .
 Симптомы острого тромбоза почечных вен - внезапная боль в пояснице или животе , макрогематурия , левостороннее варикоцеле (левая яичниковая вена впадает в почечную вену), резкое нарастание протеинурии и падение СКФ . Хронический тромбоз почечных вен обычно протекает бессимптомно. Тромбоз почечных вен особенно часто (до 40% случаев) развивается у больных с нефротическим синдромом при мембранозной нефропатии , мезангиокапиллярном гломерулонефрите и амилоидозе .
 Встречаются также белковая недостаточность и микроцитарная гипохромная анемия , которая развивается из-за потери трансферрина и не поддается лечению препаратами железа. Потери сывороточных белков, переносящих витамин D , ведут к авитаминозу D с гипокальциемией и вторичным гиперпаратиреозом , потери транстиретина - к снижению уровня Т4 , иммуноглобулинов - к снижению сопротивляемости инфекциям.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Гиперхолестеринемия. Гипопротеинемия. Жажда. Кристаллурия. Лейкоцитурия. Одышка. Олигурия. Отек. Отеки ног. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Протеинурия. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Сухость во рту. Увеличение СОЭ. Цилиндрурия. Эозинофилия.

 Причиной нефротического синдрома может быть только клубочковая протеинурия. Она может возникнуть при любом поражении клубочкового фильтра , когда базальная мембрана или фильтрационные щели между ножками подоцитов повреждаются или теряют отрицательный заряд.
 Шесть главных причин, на долю которых приходится более 90% всех случаев нефротического синдрома, - это болезнь минимальных изменений , фокально-сегментарный гломерулосклероз , мембранозная нефропатия , мезангиокапиллярный гломерулонефрит , диабетический гломерулосклероз и амилоидоз .

 • Диета - при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка.
 • Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др).
 • Диуретики.
 Мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.
 Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид - 20 - 400 мг внутрь, 20 - 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 - 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 - 2 ч после приема 25 - 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики - триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 - 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки - при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой резистентностью к мочегонным средствам.
 • Гепарин.
 • Антибактериальная терапия.
 • Кортикостероиды.

• Нефротический синдром у детей

• Стандарт специализированной медицинской помощи при нефротическом синдроме (диагностика, лечение)
• Стандарт санаторно-курортной помощи больным гломерулярными болезнями, тубулоинтерстициальными болезнями почек
• Стандарт специализированной медицинской помощи при нефротическом синдроме (стероидрезистентном)
• Стандарт медицинской помощи больным нефротическим синдромом (стероидрезистентным)