Parkinson's disease

• ICD-10
• G20 Parkinson's disease

 Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически про являющееся нарушением произвольных движений.
 БП относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие паркинсонизм применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для БП неврологические нарушения.

 Гипокинезия(брадикинезия) проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.
 Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз. Характерен тремор всего тела, особенно заметный в руках и голове.
 Ригидность клинически проявляется повышением мышечного тонуса. Состояние ухудшается постепенно. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена зубчатого колеса . Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу просителя ). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.
 Тремор пальцев рук не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает скатывание пилюль или счет монет и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.
 Постуральная неустойчивость. Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или во-все неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.
 Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.
 Симптомы и диагностика паркинсонизма.
 Диагностика полностью базируется на клинических наблюдениях, при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.
 Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, болезнь Паркинсона- привилегия пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.
 Вот как выглядит перечень симптомов болезни Паркинсона:
 • гипокинезия;
 • согбенная поза;
 • замедленная походка;
 • ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
 • трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);
 • эпизоды застывания ;
 • ригидность по типу зубчатого колеса ;
 • тремор покоя (тремор скатывания пилюль );
 • микрография;
 • редкое мигание;
 • гипомимия (маскообразное лицо);
 • монотонная речь;
 • нарушения глотания;
 • слюнотечение;
 • нарушение функции мочевого пузыря;
 • вегетативные расстройства;
 • депрессия.
 Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.
 Далее следует краткое описание не рассмотренных выше проявлений паркинсонизма.
 Согбенная поза. Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.
 Замедленная походка. Пациент ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (т.н. пропульсия ).
 Ахейрокинез. Уменьшение размахивания руками при ходьбе.
  Застывание . Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.
 Микрография. Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.
 Редкое мигание. Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как немигающий .
 Монотонная речь. Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации(диспросодия).
 Нарушения глотания. Для страдающих болезнь Паркинсона нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.
 Нарушения мочеиспускания. Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т.н. нейрогенный мочевой пузырь ).
 Вегетативные нарушения. Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.
 Депрессия. Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о природе депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.
 Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Диспросодия. Замедленность движений (брадикинезия). Запинки в речи. Запор. Запор у взрослых. Застывание при ходьбе. Заторможенность. Зрительные галлюцинации. Изменение почерка. Маскообразное лицо (гипомимия). Металлический привкус во рту. Микрография. Миоклония. Нарушение обоняния. Невнятность речи. Обонятельные галлюцинации. Персеверация. Плаксивость. Потливость. Потливость головы. Пропульсия. Слюнотечение. Судороги в ногах. Тремор. Тремор в покое. Тремор головы. Тремор подбородка. Тремор при движении. Тремор рук. Шаркающая походка.

 Происхождение болезни Паркинсона остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
 • старение;
 • наследственность;
 • некоторые токсины и вещества.
 Старение.
 Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.
 Наследственность.
 Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.
 Токсины и другие вещества.
 В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут запускать патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.
 Другие причины включают:
 Вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
 Атеросклероз сосудов головного мозга;
 Тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.
 Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза болезни Паркинсона.

 «Золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона считается леводопа. Но при длительном лечении леводопа могут возникнуть побочные эффекты. Врачи, учитывая это, часто сначала назначают агонисты допамина, например, прамипексол и ропинирол. Другие недопаминовые лекарственные препараты могут применяться для лечения симптомов на ранней стадии заболевания. К таким лекарственным препаратам относятся амантадин, моноамин, ингибиторы оксидазы (например, селегилин) и антихолинергические средства (например, тригексифенидил). Со временем с прогрессированием заболевания вероятнее всего придется добавить леводопу.
 Апоморфин (Апокин) - быстродействующий агонист допамина, применяемый для лечения случайных эпизодов потери подвижности, обусловленных болезнью Паркинсона. Апоморфин может вводиться под кожу инъекционно при эпизодах «заклинивания или застывания» мышц, неспособности подняться с кресла или выполнять повседневную работу. Лечение инъекциями Апокина может уменьшить потребность в регулярном приеме других лекарственных препаратов, которые применяются для лечения симптомов болезни Паркинсона. Вследствие чего снижается риск возникновения побочных эффектов, например, подергивание и другие неконтролируемые движения. Апокин может применяться вместе с противорвотными лекарственными препаратами, чтобы предотвратить возникновение таких побочных эффектов как сильная тошнота и рвота.

• Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и другие заболевания, проявляющиеся синдромом паркинсонизма

• Стандарт медицинской помощи больным болезнью Паркинсона
• Стандарт медицинской помощи больным с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором, другими уточненными формами тремора
• Стандарт специализированной медицинской помощи при болезни Паркинсона, требующей стационарного лечения в связи с нестабильной реакцией на противопаркинсонические средства
• Стандарт медицинской помощи больным с болезнью Паркинсона (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при болезни Паркинсона
• Стандарт специализированной медицинской помощи при болезни Паркинсона с выраженными когнитивными и другими немоторными расстройствами