МКБ-10 коды
Приказ Минздрава РФ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
ПРИКАЗ.
От 11 октября 2018 года N 696н.
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии).
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791),.
Приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.
Министр.
В.И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
31 октября 2018 года,.
Регистрационный N 52588.
Приложение.
К приказу Министерства.
Здравоохранения.
Российской Федерации.
От 11 октября 2018 года N 696н.
ПРИКАЗ.
От 11 октября 2018 года N 696н.
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии).
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791),.
Приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.
Министр.
В.И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
31 октября 2018 года,.
Регистрационный N 52588.
Приложение.
К приказу Министерства.
Здравоохранения.
Российской Федерации.
От 11 октября 2018 года N 696н.
Описание
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии).
Возрастная категория пациента. Дети.Пол пациента. Любой.
Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
Фаза течения заболевания (состояния). Вне зависимости от фазы.
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния). Вне зависимости.
Осложнения. Вне зависимости.
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14.
Нозологические единицы (код по МКБ X * ):
| Е76.0 | Мукополисахаридоз, тип I |
________________.
* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
1 Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния.
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. | |||
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,2 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,3 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный | 0,8 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,8 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,05 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 1 | 1 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| A09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.054.001 | Исследование уровня общего иммуноглобулина Е в крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп по системе АВ0 | 0,1 | 1 |
| A12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,1 | 1 |
| A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy | 0,1 | 1 |
| A12.06.019 | Определение содержания ревматоидного фактора в крови | 0,1 | 1 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| A26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) | 0,1 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,1 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,05 | 1 |
| B03.019.004 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I | 1 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,3 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,05 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,5 | 1 |
| A05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,3 | 1 |
| A05.03.002 | Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) | 0,5 | 1 |
| A05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,2 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,4 | 1 |
| A05.10.009.001 | Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием | 0,05 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 1 |
| A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,2 | 1 |
| A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,1 | 1 |
| A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,1 | 1 |
| A05.26.002 | Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга | 0,1 | 1 |
| A06.03.030 | Рентгенография запястья | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,2 | 1 |
| A06.03.041 | Рентгенография таза | 0,2 | 1 |
| A06.03.058.001 | Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией | 0,1 | 1 |
| A06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
| A06.09.007 | Рентгенография легких | 0,8 | 1 |
| A06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,2 | 1 |
| A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,07 | 1 |
2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом повторный | 0,05 | 1 |
| B01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный | 0,05 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,3 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 13 |
| B01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога повторный | 0,05 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный | 0,1 | 1 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,4 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.
| Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата** | Усредненный показатель частоты предоставления | Еди- ницы изме- рения | ССД*** | СКД**** |
| ________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. | ||||||
| А16АВ | Ферментные препараты | |||||
| Ларонидаза | 1,0 | ЕД | 4000 | 8000 | ||
| R06AE | Производные пиперазина | |||||
| Цетиризин | 0,1 | мг | 10 | 140 | ||
| А05АА | Препараты желчных кислот | |||||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,07 | мг | 500 | 7000 | ||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,03 | мг | 250 | 3500 | ||
| Н02АВ | Глюкокортикостероиды | |||||
| Дексаметазон | 0,05 | мг | 8 | 32 | ||
| N02BE | Анилиды | |||||
| Парацетамол | 0,05 | г | 1 | 4 | ||
| N03AA | Барбитураты и их производные | |||||
| Фенобарбитал***** | 0,1 | мг | 675 | 3375 | ||
| ________________ ***** Противопоказан для применения детям до 3 лет. | ||||||
| N03AE | Производные бензодиазепинов | |||||
| Клоназепам***** | 0,1 | мкг | 4500 | 22500 | ||
| ________________ ***** Противопоказан для применения детям до 3 лет. | ||||||
| N03AF | Производные карбоксамида | |||||
| Карбамазепин | 0,1 | мг | 2025 | 10125 | ||
| N03AG | Производные жирных кислот | |||||
| Вальпроевая кислота | 0,1 | мг | 5400 | 27000 | ||
| N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
| Топирамат | 0,1 | мг | 675 | 3375 | ||
| Леветирацетам | 0,1 | мг | 1500 | 7500 | ||
4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с механическим и химическим щажением | 0,75 | 13 |
| Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) | 0,25 | 13 |
Примечания
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791).
Электронный текст документа.
Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
Официальный интернет-портал.
Правовой информации.
Www.pravo.gov.ru, 01.11.2018,.
N 0001201811010021.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791).
Электронный текст документа.
Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
Официальный интернет-портал.
Правовой информации.
Www.pravo.gov.ru, 01.11.2018,.
N 0001201811010021.