Расщепленная поджелудочная железа. Порок развития, при котором на начальных этапах эмбриогенеза нарушается слияние протоковой системы органа, в результате чего основную функцию по дренированию железы берет на себя добавочный панкреатический проток. Заболевание часто не имеет клинических проявлений. При гипертензии добавочного потока может развиваться панкреатит, сопровождающийся интенсивной болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой, диареей. Для установления точного диагноза проводят ЭРХПГ и МРХПГ. Бессимптомное течение болезни не требует лечения. При узком выводном отверстии панкреатического протока проводят его эндоскопическое или открытое расширение. Развитие панкреатита требует назначение диеты, спазмолитиков, ферментативных средств.
Split pancreas
Additional facts
Расщепленная (раздвоенная) поджелудочная железа относится к аномалиям протоковой системы, при которой доминирует добавочный (дорсальный) проток. Основной сброс секрета происходит через малый дуоденальный сосочек, а через большой сосок выводится оставшаяся часть секрета и желчь. В этом случае нарушается нормальное дренирование железы, возникает внутрипротоковая гипертензия, которая может привести к воспалению органа. Впервые заболевание подробно описано в середине ХIХ века в трудах австрийского анатома Й. Хиртля. Болезнь диагностируется у 4-11 % жителей планеты, чаще у людей европеоидной расы. Патология в равной степени встречается у лиц обоих полов. В большинстве случаев аномалия не влияет на экзокринную и эндокринную функции поджелудочной железы и не ухудшает качество жизни пациентов.
Symptoms
Ассоциированные симптомы: Боль в левом подреберье. Отрыжка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Рвота. Сухость во рту. Тошнота.
Reasons
Причины болезни до конца не изучены. Данная аномалия развития поджелудочной железы формируется в период закладки органа, примерно на 30-й день эмбрионального развития. На этом этапе происходит нарушение дифференцировки панкреас на хвост, тело и головку. Существует предположение о наследственной природе болезни, однако достоверных исследований по данному вопросу нет. На возникновение аномалии в процессе эмбриогенеза могут оказывать влияние: • Неблагоприятные экзогенные факторы. Тератогенным воздействием на плод обладают различные неблагоприятные факторы внешней среды, с которыми сталкивается женщина на протяжении беременности (радиоактивное облучение, химическое загрязнение воздуха и тд ). Различные патологии внутриутробного развития может вызывать курение, употребление алкоголя и наркотических веществ, постоянное нервно-психическое напряжение будущей матери. • Инфекционные заболевания. Перенесенные беременной инфекции (краснуха, герпес, сифилис, токсоплазмоз, листериоз и тд ) оказывают влияние на дифференцировку и закладку органов плода. • Прием некоторых медикаментов. Использование женщиной лекарственных средств, противопоказанных к приему в период беременности, могут вызывать аномалии развития органов ЖКТ плода.
Pathogenesis
Поджелудочная железа начинает формироваться с 4-5 недели гестации из дорсального и вентрального выпячиваний дуоденальной закладки. Основные этапы дифференцировки морфологических структур органа (головки, тела, хвоста, протоковой системы) приходятся на 6-12 недели внутриутробного развития. Окончательное формирование железы заканчивается к концу беременности. В антенатальном периоде панкреатический сок преимущественно выводится по дорсальному (добавочному) протоку в малый дуоденальный сосочек, тогда как вентральный (основной) выводной канал отводит небольшую часть секрета совместно с желчью в большой дуоденальный сосок. После рождения процесс оттока сока поджелудочной железы меняется прямо противоположно. Протоковая система взрослого человека состоит из главного (Вирсунгова) выводного канала, который собирает около 70% панкреатического секрета из дольковых протоков, проходит в толще органа от хвоста до головки, где в него впадает добавочный (Санториниев) проток. Затем основной проток сливается с общим желчным, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, и открывается в тонкий кишечник через большой (Фатеров) дуоденальный сосок. При аномалии сращения зародышевых листков, когда объединение протоков не происходит, доминирующим каналом остается добавочный, и сброс секрета продолжается через малый дуоденальный сосочек.
Classification
Исходя из анатомической локализации и характера расщепления, в гастроэнтерологии выделяют несколько вариантов аномалии поджелудочной железы. Существует 4 вида расщепления органа: • Полное. Является наиболее распространённой формой болезни и встречается в 70% случаев. Основная часть секрета дренируется в малый сосочек, а оставшийся панкреатический сок вместе с желчью выходит в 12-перстную кишку через Фатеров сосок. Крайней степенью аномалии является атрофия вентрального протока, при которой в малое дуоденальное отверстие выводится весь сок поджелудочной железы, а в большое - желчь. Данная форма встречается в 20-25 % случаев и наиболее часто вызывает панкреатит ввиду длительной внутрипротоковой гипертензии. • Неполное. Расщепленный орган разделен на две части, протоки которых на определенном участке сообщаются друг с другом, но открываются в кишку посредствам двух изолированных отверстий. Распространённость данной аномалии - 5-6 %. • Изолированное. Происходит формирование отдельно расположенного дорсального сегмента, который выводит желчь от передней части панкреас через малый дуоденальный сосочек. Основная часть желчи дренируется по Вирсунгову протоку в большое дуоденальное отверстие.
Possible complications
Осложнения расщепленной поджелудочной железы встречаются редко. При длительном течении хронического обструктивного панкреатита с частыми приступами обострения может возникать обтурационная желтуха вследствие холестаза, реактивный реактивный гепатит, воспалительные заболевания желчных протоков и желчного пузыря (холангиты, холециститы). Затруднение оттока панкреатического сока способствует образованию панкреатических панкреатических кист и псеводокист. При неблагоприятном течении болезни может возникать панкреосклероз или панкреонекроз. Поражение островков Лангерганса ведет к развитию сахарного диабета.
Diagnostics
Ввиду частого отсутствия признаков болезни выявление врожденной аномалии затруднено. Чаще всего обнаружение расщепленной поджелудочной железы является случайной находкой при плановом обследовании или при диагностике других заболеваний. Консультация гастроэнтеролога с проведением физикального осмотра и изучением анамнеза жизни информативна только при возникновении симптомов панкреатита. Для подтверждения диагноза необходимо провести следующие инструментальные исследования: • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Данный метод помогает визуализировать протоковую систему расщепленной железы (размер, количество, строение выводных каналов). Чаще всего при введении контраста в большой сосочек определяется короткий канал, а в малый - контрастируется вся сеть протоков железы. • Магнитно. Резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Наиболее современный и малоинвазивный метод, который основывается на введении контрастного вещества в панкреатические протоки и холедох при проведении МР-исследования. Позволяет определить не только количество и размеры каналов, но оценить их работу. При развитии панкреатита выполняют УЗИ поджелудочной железы, лабораторные исследования (ОАК, биохимический анализ крови, анализ кала). Проведение дифференциальной диагностики целесообразно при появлении симптомов воспаления органа. В этом случае патологию дифференцируют с острым острым панкреатитом другой этиологии, острым острым холециститом, пищевой токсикоинфекцией, перфорацией язвы желудка или двенадцатиперстной кишки и другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику.
Treatment
При отсутствии клинических проявлений данная аномалия не нуждается в лечении. Нарушение оттока панкреатического секрета ввиду узости одного из сосочков требует хирургического вмешательства. В настоящее время хирурги отдают предпочтение эндоскопическому расширению устья выводящего канала. Для улучшения оттока секрета внутрь дорсального протока устанавливают пластиковый стент. При отсутствии эффекта от эндоскопической сфинктеротомии выполняют открытую операцию, в ходе которой рассекают ткани, расположенные вокруг малого сосочка. Развитие острого панкреатита требует назначения спазмолитических, обезболивающих, ферментативных препаратов. Особую роль играет диетическое питание, которое предполагает отказ от жирной, жареной, острой пищи. Предпочтение следует отдавать вареным и запечённым постным блюдам. Лицам с данной аномалией панкреас следует отказаться от употребления алкогольных напитков.
Forecast
Прогноз при заболевании, как правило, благоприятный. В редких случаях развитие осложнений (панкреонекроз, холестаз) может повлечь за собой серьезные жизнеугрожающие последствия.
Prevention
Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, отказе от вредных привычек и соблюдении основ правильно питания. Важную роль играет предотвращение возникновения воспалительных изменений органа. Пациентам с расщеплением железы следует 1-2 раза в год проходить УЗИ брюшной полости.
