|
Другие названия и синонимы
Seminoma.МКБ-10 коды
Описание
Семинома. Злокачественная опухоль яичка. Очень редко (при задержке герминогенных клеток в нетипичной области в период внутриутробного развития) может возникать вне яичка, например, в области средостения или забрюшинного пространства. Семинома развивается из первичных зародышевых клеток. Проявляется увеличением и уплотнением яичка, болями и неприятными ощущениями в области мошонки. При метастазировании возможны боли в животе, отеки нижних конечностей, нарушения мочеиспускания и кишечная непроходимость. Диагноз выставляют с учетом жалоб, анамнеза, данных осмотра, УЗИ, пункционной биопсии и других исследований. Лечение - операция, радиотерапия, химиотерапия.
Дополнительные факты
Семинома - самая распространенная эмбриональноклеточная опухоль яичка. Составляет около 38% от общего количества герминогенных новообразований. В клинической практике встречаются достаточно редко, поскольку рак яичка относится к мало распространенным онкологическим заболеваниям. Удельный вес всех злокачественных опухолей яичка (включая семиному, тератому, эмбриональноклеточный рак и негерминогенные новообразования) составляет чуть более 1% от общего количества онкологических поражений у лиц мужского пола. Семинома обычно диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, реже выявляется у детей и пожилых мужчин. Рано метастазирует, провоцирует образование участков некроза. На начальных стадиях прогноз при семиноме достаточно благоприятный. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, урологии и андрологии.
Причины
Причины заболевания точно не установлены. Исследователи указывают ряд факторов, способствующих развитию семиномы. Герминогенные новообразования часто возникают на фоне предшествующего предракового процесса - внутриканальцевой герминогенной неоплазии. В измененных участках ткани содержатся мутировавшие клетки, которые при неблагоприятном варианте развития событий могут давать начало злокачественной опухоли. Семиномы также могут возникать повторно, через некоторое время после радикального хирургического удаления первичного новообразования.
Существенное значение имеет неблагоприятная наследственность - согласно исследованиям, у кровных родственников семинома диагностируется чаще, чем в среднем по популяции. При этом тип наследования может быть любым, поэтому опухоли зачастую развиваются не у близких, а у дальних родственников или выявляются через несколько поколений. Специалисты также отмечают связь семиномы с гиперэстрогенией, в том числе - обусловленной генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. В подобных случаях часто выявляются семиномы экстрагонадной локализации.
Данная патология нередко диагностируется при крипторхизме, однако взаимосвязи между заболеваниями пока не выяснены. Одни исследователи предполагают, что семинома и крипторхизм имеют ряд общих этиологических и патогенетических факторов. Другие считают, что между болезнями существует причинно-следственная связь. Некоторые ученые указывают на возможное увеличение риска развития семиномы при постоянном употреблении большого количества молочных продуктов. Связь между герминогенными опухолями и курением отсутствует. Версия об увеличении вероятности возникновения семиномы после травматических повреждений не подтверждается результатами исследований.
Существенное значение имеет неблагоприятная наследственность - согласно исследованиям, у кровных родственников семинома диагностируется чаще, чем в среднем по популяции. При этом тип наследования может быть любым, поэтому опухоли зачастую развиваются не у близких, а у дальних родственников или выявляются через несколько поколений. Специалисты также отмечают связь семиномы с гиперэстрогенией, в том числе - обусловленной генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. В подобных случаях часто выявляются семиномы экстрагонадной локализации.
Данная патология нередко диагностируется при крипторхизме, однако взаимосвязи между заболеваниями пока не выяснены. Одни исследователи предполагают, что семинома и крипторхизм имеют ряд общих этиологических и патогенетических факторов. Другие считают, что между болезнями существует причинно-следственная связь. Некоторые ученые указывают на возможное увеличение риска развития семиномы при постоянном употреблении большого количества молочных продуктов. Связь между герминогенными опухолями и курением отсутствует. Версия об увеличении вероятности возникновения семиномы после травматических повреждений не подтверждается результатами исследований.
Классификация
Согласно классификации ВОЗ, существует три вида семиномы:
• Типичная семинома. Диагностируется в 85% случаев. Обычно развивается в возрасте 20-40 лет. У больных часто выявляется крипторхизм. Новообразование чаще представляет собой одиночный узел, иногда встречаются несколько узлов. Поверхность семиномы белая, блестящая. При микроскопии обнаруживаются округлые или полигональные клетки со светлой цитоплазмой, расположенные в соединительнотканной строме с участками лимфоидной инфильтрации. В некоторых случаях в препарате видны туберкулоподобные гранулемы.
• Анапластическая семинома. Выявляется в 5-10% случаев. Протекает более агрессивно. При микроскопии обнаруживаются клетки разнообразной формы. Строма слабо выражена, туберкулоподобные гранулемы отсутствуют.
• Сперматоцитная семинома. Диагностируется в 5-10% случаев. Развивается преимущественно у пожилых мужчин. Поверхность семиномы слизистая, желтоватая. На разрезе могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния и участки некроза. При микроскопии выявляются гигантские, лимфоцитоподобные и промежуточные клетки. Лимфоидная инфильтрация в строме отсутствует.
Для оценки распространенности семиномы используют международную классификацию TNM и традиционную российскую четырехстадийную классификацию злокачественных опухолей:
• 1 стадия. Выявляется локальная опухоль. Белочная оболочка интактна, форма яичка не изменена.
• 2 стадия. Обнаруживается локальная семинома с поражением белочной оболочки и изменением формы яичка.
• 3 стадия. Выявляются метастазы в регионарных лимфоузлах.
• 4 стадия. Обнаруживаются метастазы в регионарных лимфоузлах и отдаленных органах.
• Типичная семинома. Диагностируется в 85% случаев. Обычно развивается в возрасте 20-40 лет. У больных часто выявляется крипторхизм. Новообразование чаще представляет собой одиночный узел, иногда встречаются несколько узлов. Поверхность семиномы белая, блестящая. При микроскопии обнаруживаются округлые или полигональные клетки со светлой цитоплазмой, расположенные в соединительнотканной строме с участками лимфоидной инфильтрации. В некоторых случаях в препарате видны туберкулоподобные гранулемы.
• Анапластическая семинома. Выявляется в 5-10% случаев. Протекает более агрессивно. При микроскопии обнаруживаются клетки разнообразной формы. Строма слабо выражена, туберкулоподобные гранулемы отсутствуют.
• Сперматоцитная семинома. Диагностируется в 5-10% случаев. Развивается преимущественно у пожилых мужчин. Поверхность семиномы слизистая, желтоватая. На разрезе могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния и участки некроза. При микроскопии выявляются гигантские, лимфоцитоподобные и промежуточные клетки. Лимфоидная инфильтрация в строме отсутствует.
Для оценки распространенности семиномы используют международную классификацию TNM и традиционную российскую четырехстадийную классификацию злокачественных опухолей:
• 1 стадия. Выявляется локальная опухоль. Белочная оболочка интактна, форма яичка не изменена.
• 2 стадия. Обнаруживается локальная семинома с поражением белочной оболочки и изменением формы яичка.
• 3 стадия. Выявляются метастазы в регионарных лимфоузлах.
• 4 стадия. Обнаруживаются метастазы в регионарных лимфоузлах и отдаленных органах.
Клиническая картина
На начальных стадиях яичко уплотняется, увеличивается в размере. Возможны боли и неприятные ощущения в области поражения. Отличительной особенностью семиномы является значительное увеличение яичка при прогрессировании процесса. В литературе описаны опухоли размером до 20-30 тд Иногда болезнь долгое время протекает бессимптомно или почти бессимптомно. Семинома прорастает близлежащие структуры и вызывает повышение внутрияичкового давления, способствующее развитию инфарктов и кровоизлияний в яичко, после которых больные поступают в медицинское учреждение с жалобами на интенсивные острые боли в области поражения.
Каждый десятый пациент, страдающий семиномой яичка, впервые обращается к врачу в связи с симптомами, обусловленными метастатическим поражением лимфоузлов или отдаленных органов. При вовлечении забрюшинных лимфоузлов возникают боли в поясничной области. Поражение парааортальных лимфоузлов при семиноме проявляется болями в животе, возможны отеки нижних конечностей из-за сдавления нижней полой вены. Сдавление мочеточников сопровождается нарушениями мочеиспускания. При поражении внутрибрюшных лимфоузлов и последующем образовании конгломератов отмечаются боли в животе, у некоторых пациентов наблюдаются явления кишечной непроходимости.
При метастазировании семиномы в печень выявляется увеличение органа, быстро развивается асцит. Возможна желтуха. При метастазах в легкие появляются одышка, кашель и кровохарканье. При поражении скелета возникают боли в костях. Прогрессирование процесса сопровождается усилением общей симптоматики. Больные семиномой становятся апатичными и эмоционально неустойчивыми, чувствуют слабость, теряют вес и аппетит. Нарушается трудоспособность, развиваются депрессивные расстройства. Возникает анемия.
Ассоциированные симптомы: Боль в мошонке. Боль в яичках. Кашель. Кровохарканье. Одышка.
Каждый десятый пациент, страдающий семиномой яичка, впервые обращается к врачу в связи с симптомами, обусловленными метастатическим поражением лимфоузлов или отдаленных органов. При вовлечении забрюшинных лимфоузлов возникают боли в поясничной области. Поражение парааортальных лимфоузлов при семиноме проявляется болями в животе, возможны отеки нижних конечностей из-за сдавления нижней полой вены. Сдавление мочеточников сопровождается нарушениями мочеиспускания. При поражении внутрибрюшных лимфоузлов и последующем образовании конгломератов отмечаются боли в животе, у некоторых пациентов наблюдаются явления кишечной непроходимости.
При метастазировании семиномы в печень выявляется увеличение органа, быстро развивается асцит. Возможна желтуха. При метастазах в легкие появляются одышка, кашель и кровохарканье. При поражении скелета возникают боли в костях. Прогрессирование процесса сопровождается усилением общей симптоматики. Больные семиномой становятся апатичными и эмоционально неустойчивыми, чувствуют слабость, теряют вес и аппетит. Нарушается трудоспособность, развиваются депрессивные расстройства. Возникает анемия.
Ассоциированные симптомы: Боль в мошонке. Боль в яичках. Кашель. Кровохарканье. Одышка.
Диагностика
|
В сложных случаях для уточнения диагноза осуществляют аспирационную биопсию яичка с последующим цитологическим исследованием материала. При неоднозначных результатах цитологического исследования проводят диагностическое хирургическое вмешательство, материал срочно отправляют на гистологическое исследование. При обнаружении конгломератов в забрюшинном пространстве назначают аортографию и каваграфию для оценки вовлеченности магистральных сосудов и составления плана операции (при ее возможности и необходимости).
Лечение
Операцией выбора при семиноме является орхифуникулэктомия (удаление яичка вместе с семенным канатиком). В послеоперационном периоде применяют химиотерапию и лучевую терапию, предусматривающую облучение областей потенциального лимфогенного метастазирования (для борьбы с возможными микрометастазами). При наличии метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах назначают комбинированную терапию, включающую в себя радиотерапию и химиотерапию.
При семиноме с крупными одиночными метастазами предпочтение отдают лучевой терапии, при множественных метастазах - химиотерапии. При сдавлении мочеточников применяют ударные дозы химиопрепаратов. Забрюшинная лимфаденэктомия требуется редко, поскольку метастатическое поражение забрюшинных лимфоузлов обычно хорошо поддается консервативной терапии.
В течение первого года после окончания лечения семиномы клиническое обследование, рентгенографию грудной клетки и анализы крови на онкомаркеры проводят раз в 2 месяца, в течение второго - раз в 3 месяца, в течение третьего - раз в 4 месяца. В последующем частота обследования зависит от стадии онкологического заболевания. Частоту УЗИ брюшной полости и КТ брюшной полости и органов малого таза также планируют с учетом стадии семиномы. При возникновении подозрительных симптомов план обследования определяют индивидуально.
При семиноме с крупными одиночными метастазами предпочтение отдают лучевой терапии, при множественных метастазах - химиотерапии. При сдавлении мочеточников применяют ударные дозы химиопрепаратов. Забрюшинная лимфаденэктомия требуется редко, поскольку метастатическое поражение забрюшинных лимфоузлов обычно хорошо поддается консервативной терапии.
В течение первого года после окончания лечения семиномы клиническое обследование, рентгенографию грудной клетки и анализы крови на онкомаркеры проводят раз в 2 месяца, в течение второго - раз в 3 месяца, в течение третьего - раз в 4 месяца. В последующем частота обследования зависит от стадии онкологического заболевания. Частоту УЗИ брюшной полости и КТ брюшной полости и органов малого таза также планируют с учетом стадии семиномы. При возникновении подозрительных симптомов план обследования определяют индивидуально.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
- Стандарт медицинской помощи мужчинам при герминогенных опухолях
- Стандарт медицинской помощи детям при экстракраниальных герминогенно-клеточных опухолях