ICD-10 codes
- ICD-10
- Q64.0 Epispadias
Description
Эписпадия. Порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии - хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.
Additional facts
Эписпадия - врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1. Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом - целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.
Symptoms
Разбрызгивание струи мочи при мочеиспускании.
Reasons
Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.
В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.
Т. о. , при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии - на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.
В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.
Т. о. , при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии - на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.
Classification
Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.
В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:
• головчатую эписпадию - уретра расщеплена до венечной борозды полового члена.
• стволовую эписпадию - уретра расщеплена по всей длине тела полового члена.
• лобково-стволовую эписпадию - расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
• тотальную эписпадию - расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.
У девочек принято различать:
• клиторную эписпадию - расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала.
• субтотальную (субсимфизарную) эписпадию - расщепление клитора и половых губ.
• тотальную (ретросимфизарную) эписпадию - расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.
Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.
В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:
• головчатую эписпадию - уретра расщеплена до венечной борозды полового члена.
• стволовую эписпадию - уретра расщеплена по всей длине тела полового члена.
• лобково-стволовую эписпадию - расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
• тотальную эписпадию - расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.
У девочек принято различать:
• клиторную эписпадию - расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала.
• субтотальную (субсимфизарную) эписпадию - расщепление клитора и половых губ.
• тотальную (ретросимфизарную) эписпадию - расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.
Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.
Diagnostics
Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.
Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование. Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.
Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование. Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.
Treatment
Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).
При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и тд ) определяется индивидуальной клинической ситуацией.
У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям - пластика шейки мочевого пузыря.
В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.
При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и тд ) определяется индивидуальной клинической ситуацией.
У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям - пластика шейки мочевого пузыря.
В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.
Forecast
Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.
Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.
Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Intravenous injection
- Cleansing enema
What to do to the doctor (examination)
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии почек и мочевыделительной системы
- Пальпация при патологии почек и мочевыделительной системы
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Исследование пульса
- Перкуссия при патологии почек и мочевыделительной системы
- Измерение массы тела
- Измерение роста
- Составление родословной
- Измерение частоты дыхания
- Термометрия общая
- Измерение частоты сердцебиения
- Визуальное исследование при патологии почек и мочевыделительной системы
Clinics with the best prices (of 37 selected medical services)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
71520₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
162200₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
14424₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..show+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
rating: 4.6
|
17996₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
25550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
25550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
25550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
25550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
25550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
25550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||