МКБ-10 коды Описание Причины Клиническая картина Лечение Похожие заболевания Связанные стандарты мед. помощи Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Russell-Silver syndrome .
Синдром Рассела-Сильвера
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Рассела-Сильвера врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой роста плода, поздним закрытием большого родничка, нарушением формирования скелета. Тип наследования неизвестен. Встречается в большинстве случаев спорадически, однако описаны и единичные родословные с данной патологией. Частота в популяции 1:30 000. Встречается в равной степени, как у мужчин, так и у женщин.
Причины
Причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении. Значительная задержка роста и костного созревания наблюдается и в дальнейшем. Главной причиной преждевременного полового созревания при этом заболевании является избыток гонадотропных гормонов.
Клиническая картина
Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг). С годами отставание в росте сохраняется, в связи, с чем окончательный рост у женщин менее 150 у мужчин немногим выше 150 Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии мочевыделительной системы и наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лицо, туловище, длина ног). Лицо треугольной формы: псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое нёбо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Половое развитие опережает возраст ( в 30% случаев), начинается в 5-6 лет и обусловлено гонадотропной стимуляцией яичников. Интеллект сохранен в большинстве случаев. Ассоциированные симптомы: Деформация пальцев ног. Деформация пальцев рук.
Лечение
С 1985 г. для лечения детей с соматотропной недостаточностью используются исключительно генно-инженерные препараты гормона роста человека. В настоящее время в России прошли клиническую апробацию и разрешены к использованию следующие рекомбинантные препараты гормона роста человека: Нордитропин RНордиЛетR (Ново Нордиск, Дания); хуматроп (Лилли Франс, Франция); генотропин (Пфайзер Хелс АБ, Швеция); сайзен (Индустрия Фармасьютика Серано С. п. А., Италия); растан (Фармстандарт, Россия). При лечении гипофизарного нанизма у детей имеется четкая связь «доза-ростовой эффект», особенно выраженная в первый год лечения. Рекомендуемая стандартная доза СТГ при терапии классического дефицита СТГ - 0, 033 мг/кг/на инъекцию, ежедневно, подкожно, в вечернее время 20.00-22.00. Критерием эффективности терапии является увеличение скорости роста от исходной в несколько раз. Она достигает в первый год лечения, по данным разных авторов, от 8 до 13 см в год. Максимальная скорость роста отмечается в первый год лечения, особенно в первые 3-6 мес, затем имеет место замедление скорости роста от первого ко второму году лечения (при сохранении скорости роста более 5-6 см в год).
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Консультации врачей
⦸ выключить 10311 клиник всего, от 1₽ врач - 3959 клиник повторная врач - 2828 клиник врач к.м.н. - 656 клиник повторная врач к.м.н. - 518 клиник д.м.н., профессор - 299 клиник повторная д.м.н., профессор - 203 клиники первичная - 37 клиник к. м. н. - 33 клиники самарское - 16 клиник осмотр, консультация - 13 клиник 2 - 10 клиник первичный прием - 8 клиник 60 минут - 8 клиник повторная - 7 клиник 30 минут - 7 клиник медосмотр - 6 клиник заключение врача медицинской комиссии - 6 клиник первичная, повторная - 6 клиник чк рамн - 5 клиник b01. 058. 001 - 5 клиник высшая категория - 5 клиник детский прием - 4 клиники у женщин - 4 клиники
Консультация эндокринолога
⦸ выключить 594 клиники всего, от 1₽ врач - 365 клиник врач к.м.н. - 40 клиник д.м.н., профессор - 27 клиник
Консультация сурдолога
⦸ выключить 5383 клиники всего, от 1₽ врач - 3075 клиник врач к.м.н. - 538 клиник д.м.н., профессор - 315 клиник 2 - 22 клиники к. м. н. - 16 клиник первичная - 14 клиник осмотр, консультация - 7 клиник стандартное исследование - 7 клиник визиометрия, авторефрактометрия, биомикроскопия, периметрия, тонометрия, офтальмоскопия - 7 клиник определение остроты зрения, назначение лечения - 6 клиник водительское - 6 клиник до 6 лет - 5 клиник медосмотр - 5 клиник заведующего отделением - 5 клиник минимальное обследование - 4 клиники первичный прием - 4 клиники по вопросам окулопластики - 4 клиники без мидриаза - 4 клиники 2 и более справок - 4 клиники без проб - 4 клиники чк рамн - 4 клиники в т. ч. биомикроскопия глаза, офтальмоскопия - 4 клиники
Консультация офтальмолога
⦸ выключить 282 клиники всего, от 1₽ врач - 125 клиник д.м.н., профессор - 40 клиник врач к.м.н. - 37 клиник повторная врач - 9 клиник
Консультация генетика Анализы
⦸ выключить 886 клиник всего, от 1₽ phosphorus, p - 51 клиника в крови - 22 клиники
Фосфор крови
⦸ выключить 2824 клиники всего, от 1₽ т4 - 277 клиник т4 общий, тетрайодтиронин общий, total thyroxine, tt4 - 78 клиник total thyroxine, tt4 - 18 клиник t4 общий, тетрайодтиронин общий - 18 клиник т4 свободный - 11 клиник т 4 общий - 8 клиник в сыворотке крови - 5 клиник t4 общий, тетрайод-тиронин общий, total thyroxine, tt4 - 4 клиники cito - 4 клиники
Тироксин
⦸ выключить 4350 клиник всего, от 1₽ ттг - 3513 клиник ттг, тиротропин, thyroid stimulating hormone, tsh - 96 клиник 2 - 13 клиник ааг igg и ттг iga - 9 клиник т3, т4, ттг - 7 клиник чувствительный - 7 клиник ттг, 3-я генерация - 4 клиники ттг чувствительный - 4 клиники т4 свободный, free thyroxine, ft4 - 4 клиники ифа - 4 клиники ттг 3г - 4 клиники
Тиреотропный гормон
⦸ выключить 2285 клиник всего, от 1₽ инсулиноподобный фактор роста i, ифр-1; insulin-like growth factor i, igf-1 - 80 клиник соматомедин с - 79 клиник ифр-i - 74 клиники инсулиноподобный фактор роста - 27 клиник инсулиноподобный фактор роста i - 23 клиники somatomedin c, insulin-like growth factor 1, igf-1 - 21 клиника ипфр-i; соматомедин с - 20 клиник инсулиноподобный фактор 1 - 14 клиник инсулиноподобный фактор роста, ипфр i - 13 клиник количественно - 10 клиник инсулинозависимый фактор роста 1 - 9 клиник igf-i - 7 клиник комплекс - 6 клиник ипфр-1, соматомедин с - 6 клиник
Соматомедин-С в крови
⦸ выключить 3007 клиник всего, от 1₽ дополнительный тест на макропролактин при результате пролактина выше 700 мед/л - 51 клиника prolactin - 50 клиник 2 - 19 клиник прл - 17 клиник дополнительный тест на макропролактин при результате пролактина выше 35 нг/мл - 12 клиник ифа - 11 клиник венозная кровь - 11 клиник пролактин - 4 клиники пл - 4 клиники
Пролактин
⦸ выключить 6473 клиники всего, от 1₽ без формулы (тройка) - 2325 клиник с лейкоцитарной формулой - 1873 клиники без лейкоцитарной формулы и соэ - 137 клиник с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений - 97 клиник венозная кровь - 77 клиник complete blood count, cbc - 62 клиники с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови - 53 клиники капиллярная кровь - 45 клиник оак - 29 клиник соэ - 28 клиник с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов - 26 клиник включает клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой (5diff) - 20 клиник с лейкоформулой и соэ - 19 клиник cbc/diff - 5 фракций лейкоцитов - 19 клиник развернутый - 18 клиник l-формула соэ - 17 клиник 5diff - 16 клиник general blood analysis, without white blood cell (wbc) count and esr - 15 клиник 8 параметров - 15 клиник без лф - 14 клиник 2 - 13 клиник «красная кровь» - 12 клиник тройка-hb, le, соэ, забор - 11 клиник гемоглобин, лейкоциты, соэ - 9 клиник лейкоцитарная формула соэ - 9 клиник оак соэ - 8 клиник без соэ - 8 клиник hb, ht, эритр., лейкоц., тромбоциты - 7 клиник без лейкоформулы - 6 клиник с обязательной микроскопией мазка крови - 5 клиник цитологический анализ - 5 клиник профилактический - 5 клиник без лейкоформулы и соэ - 5 клиник оак прикрепленный - 5 клиник 5 показателей: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 5 клиник только 3 субпопуляции лейкоцитов - 5 клиник кровь с эдта - 5 клиник общий анализ крови, лейкоцитарная формула, соэ - 4 клиники чувствит. - 4 клиники как - 4 клиники cbc diff - 4 клиники лейкоцитарная форм., соэ - 4 клиники на дому в пределах зоны обслуживания поликлиники - 4 клиники вены - 4 клиники без лф, с соэ - 4 клиники гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 4 клиники общий анализ, лейкоформула, соэ - 4 клиники без лейкоцитарной формулы - 4 клиники 18 показателей - 4 клиники с подсчетом лейкоформулы и соэ - 4 клиники оак с ретикулоцитами - 4 клиники гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ, определение гематокритной величины - 4 клиники пмо - 4 клиники эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, гемоглобин, гематокрит - 4 клиники
Общий анализ крови
⦸ выключить 4720 клиник всего, от 1₽ общий - 1761 клиника ионизированный - 1274 клиники ca - 66 клиник calcium, hair; ca - 54 клиники ca2, свободный кальций, free calcium, ionized calcium - 53 клиники ca, calcium total - 27 клиник ca, calcium ionized - 22 клиники са - 22 клиники ionized calcium, free calcium - 14 клиник кальций, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфотаза - 13 клиник кальций - 12 клиник ca2, cвободный кальций - 11 клиник количество - 11 клиник calcium total - 10 клиник 2 - 10 клиник ионы кальция, свободный кальций - 9 клиник cito - 8 клиник общий белок, кальций, кальций ионизированный - 7 клиник в крови - 7 клиник лика - 7 клиник calcium - 6 клиник вычисляемый - 5 клиник calcium (ca) , нair - 4 клиники разовая моча - 4 клиники ca, свободный кальций, free calcium, calcium ionized - 4 клиники
Кальций крови Исследования мочи
⦸ выключить 1549 клиник всего, от 1₽ glucose - 62 клиники фторид - 17 клиник в крови - 16 клиник сыворотка - 8 клиник венозная кровь - 7 клиник gluc3 - 4 клиники в режиме срочно - 4 клиники капиллярной - 4 клиники вены - 4 клиники пальцы - 4 клиники
Глюкоза в крови
⦸ выключить 2876 клиник всего, от 1₽ hba1c - 150 клиник hba1с, glycated hemoglobin - 81 клиника hba 1c - 35 клиник hba1с - 17 клиник hb a1c - 16 клиник hba1с, glycated hemoglobin, ghb - 15 клиник кровь с эдта - 12 клиник количество - 11 клиник cito - 7 клиник hbhc - 5 клиник hb1ac - 5 клиник glucose - 4 клиники hb гликированный - 4 клиники hb h2 - 4 клиники холестерин общий, лпнп, лпвп, глюкоза, мочевая кислота, гликированный гемоглобин, триглицериды - 4 клиники
Гликозилированный гемоглобин (HbA1) Диагностика
⦸ выключить 4604 клиники всего, от 1₽ эхокг - 3297 клиник эхо-кг - 40 клиник эхокардиоскопия - 15 клиник эхокардиография, эхо-кг - 14 клиник кардио - 14 клиник 2 - 11 клиник взрослые - 10 клиник эхо сердца - 8 клиник дети - 7 клиник узи сердца и магистральных сосудов - 7 клиник к. м. н. денисов р. е. - 7 клиник эхо-кг сердца - 6 клиник в комлексе в- и м-режимах - 6 клиник эхокардиография с фарм. нагрузкой - 6 клиник детям с 0 до 5 лет - 5 клиник 3 - 5 клиник зав. отделением гилев а. ю - 5 клиник эхо кдс - 5 клиник дети 0 - 18 лет - 5 клиник эхо - 5 клиник с 18 лет - 4 клиники эхо-кс - 4 клиники новорожденные - 4 клиники
Эхокардиография (ЭхоКГ)
⦸ выключить 14275 клиник всего, от 1₽ без описания - 4309 клиник с расшифровкой - 2804 клиники с нагрузкой - 1627 клиник расшифровка экг - 1570 клиник по небу - 299 клиник только экг - 262 клиники 12 отведений - 147 клиник без расшифровки - 73 клиники чреспищеводная (чпэкг) - 53 клиники 2 - 23 клиники 20 приседаний, с расшифровкой - 21 клиника дети - 14 клиник дополнительно к основной экг - 14 клиник расшифровка в течение 15 минут - 13 клиник 20 приседаний - 12 клиник функциональная диагностика - 11 клиник регистрация расшифровка - 9 клиник без нагрузки - 9 клиник вэм - 9 клиник при записях на автоматических приборах - 8 клиник снятие и расшифровка - 8 клиник расшифровка экг, фвд и др. методов кроме узи и уздг - 8 клиник расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных - 8 клиник экг без расшифровки - 7 клиник снятие экг - 7 клиник с описанием - 7 клиник с 18 лет - 6 клиник приседания - 6 клиник с применением лекарственных препаратов - 6 клиник медосмотр - 6 клиник взрослые - 6 клиник описанием и расшифровкой - 5 клиник запись - 5 клиник снятие и расшифровка экг, экг покоя - 5 клиник тредмил - 5 клиник без интерпретации и описания - 5 клиник 30 дней - до 20 экг - 5 клиник 2 экг - 4 клиники перед операцией - 4 клиники с расшифровкой через 24ч. - 4 клиники запись на автоматизированных приборах - 4 клиники в течение 1 часа - 4 клиники по небу, слопаку, с расшифровкой - 4 клиники без процедуры снятия экг - 4 клиники на дому - 4 клиники
Электрокардиография (ЭКГ)
⦸ выключить 6100 клиник всего, от 1₽ щитовидная железа - 2760 клиник уздг, цдк - 545 клиник 2 - 34 клиники цдк - 27 клиник цветным доплеровским картированием - 13 клиник с регионарными лимфатическими узлами - 10 клиник с допплерографией сосудов - 8 клиник к. м. н. денисов р. е. - 7 клиник медосмотр - 6 клиник оценкой кровотока - 5 клиник повторная консультация биоимпеданс узи щитовидной железы - 5 клиник с компрессионной эластографией - 5 клиник 1-2 региона - 5 клиник зав. отделением гилев а. ю - 5 клиник на дому - 4 клиники пункция - 4 клиники a04. 22. 001 - 4 клиники ребенок+взрослый - 4 клиники
УЗИ щитовидной железы
⦸ выключить 2311 клиник всего, от 1₽ стандарт (2 пр.) - 1631 клиника 1 проекция - 95 клиник 2 проекции - 92 клиники в 2-х проекциях - 22 клиники до 6 лет - 5 клиник один сустав - 5 клиник 2 снимка - 4 клиники 1 снимок - 4 клиники 2 суставов в 2-х проекциях - 4 клиники
Рентгенография лучезапястного сустава
⦸ выключить 2228 клиник всего, от 1₽ без контраста - 891 клиника с контрастом - 382 клиники 2 - 13 клиник без стоимости препарата - 11 клиник артерии и вены - 10 клиник турецкое седло - 8 клиник запись на диск - 7 клиник обзорная - 6 клиник без учета контраста - 5 клиник без стоимости контраста - 4 клиники цена указана с учетом скидки 7% - 4 клиники цена указана с учетом скидки 10% - 4 клиники эписиндром - 4 клиники прицельная - 4 клиники одновоксельная - 4 клиники
МРТ головного мозга
⦸ выключить 3088 клиник всего, от 1₽ стандартный - 1091 клиника с линзой гольдмана - 788 клиник переднего отрезка глаза - 241 клиника глазного дна - 191 клиника 1 глаз - 22 клиники дети - 11 клиник узи глаз - 7 клиник поликлинический уровень - 7 клиник 2 глаза - 6 клиник осмотр с щелевой - 5 клиник биомикроскопия - 5 клиник на щелевой лампе - 5 клиник осмотр на щелевой лампе - 5 клиник осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы гольдмана - 4 клиники биомикроофтальмоскопия - 4 клиники
Биомикроскопия глаза
Клиники с лучшими ценами (по 21 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 2647 в 123 городах
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1