ICD-10 codes Description Reasons Symptoms Treatment Similar diseases Related standards of medical care Basic medical services
Clinics for treatment
Синдром Рассела-Сильвера
ICD-10 codes
Description
Синдром Рассела-Сильвера врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой роста плода, поздним закрытием большого родничка, нарушением формирования скелета. Тип наследования неизвестен. Встречается в большинстве случаев спорадически, однако описаны и единичные родословные с данной патологией. Частота в популяции 1:30 000. Встречается в равной степени, как у мужчин, так и у женщин.
Reasons
Причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении. Значительная задержка роста и костного созревания наблюдается и в дальнейшем. Главной причиной преждевременного полового созревания при этом заболевании является избыток гонадотропных гормонов.
Symptoms
Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг). С годами отставание в росте сохраняется, в связи, с чем окончательный рост у женщин менее 150 у мужчин немногим выше 150 Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии мочевыделительной системы и наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лицо, туловище, длина ног). Лицо треугольной формы: псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое нёбо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Половое развитие опережает возраст ( в 30% случаев), начинается в 5-6 лет и обусловлено гонадотропной стимуляцией яичников. Интеллект сохранен в большинстве случаев. Ассоциированные симптомы: Деформация пальцев ног. Деформация пальцев рук.
Treatment
С 1985 г. для лечения детей с соматотропной недостаточностью используются исключительно генно-инженерные препараты гормона роста человека. В настоящее время в России прошли клиническую апробацию и разрешены к использованию следующие рекомбинантные препараты гормона роста человека: Нордитропин RНордиЛетR (Ново Нордиск, Дания); хуматроп (Лилли Франс, Франция); генотропин (Пфайзер Хелс АБ, Швеция); сайзен (Индустрия Фармасьютика Серано С. п. А., Италия); растан (Фармстандарт, Россия). При лечении гипофизарного нанизма у детей имеется четкая связь «доза-ростовой эффект», особенно выраженная в первый год лечения. Рекомендуемая стандартная доза СТГ при терапии классического дефицита СТГ - 0, 033 мг/кг/на инъекцию, ежедневно, подкожно, в вечернее время 20.00-22.00. Критерием эффективности терапии является увеличение скорости роста от исходной в несколько раз. Она достигает в первый год лечения, по данным разных авторов, от 8 до 13 см в год. Максимальная скорость роста отмечается в первый год лечения, особенно в первые 3-6 мес, затем имеет место замедление скорости роста от первого ко второму году лечения (при сохранении скорости роста более 5-6 см в год).
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected) Choose an treatment
Medical consultations
⦸ turn off 5383 clinics in total, from 1₽ врач - 3075 clinics врач к.м.н. - 538 clinics д.м.н., профессор - 315 clinics 2 - 22 clinics к. м. н. - 16 clinics первичная - 14 clinics осмотр, консультация - 7 clinics стандартное исследование - 7 clinics визиометрия, авторефрактометрия, биомикроскопия, периметрия, тонометрия, офтальмоскопия - 7 clinics определение остроты зрения, назначение лечения - 6 clinics водительское - 6 clinics до 6 лет - 5 clinics медосмотр - 5 clinics заведующего отделением - 5 clinics минимальное обследование - 4 clinics первичный прием - 4 clinics по вопросам окулопластики - 4 clinics без мидриаза - 4 clinics 2 и более справок - 4 clinics без проб - 4 clinics чк рамн - 4 clinics в т. ч. биомикроскопия глаза, офтальмоскопия - 4 clinics
Consultation of an ophthalmologist
⦸ turn off 10311 clinics in total, from 1₽ врач - 3959 clinics повторная врач - 2828 clinics врач к.м.н. - 656 clinics повторная врач к.м.н. - 518 clinics д.м.н., профессор - 299 clinics повторная д.м.н., профессор - 203 clinics первичная - 37 clinics к. м. н. - 33 clinics самарское - 16 clinics осмотр, консультация - 13 clinics 2 - 10 clinics первичный прием - 8 clinics 60 минут - 8 clinics повторная - 7 clinics 30 минут - 7 clinics медосмотр - 6 clinics заключение врача медицинской комиссии - 6 clinics первичная, повторная - 6 clinics чк рамн - 5 clinics b01. 058. 001 - 5 clinics высшая категория - 5 clinics детский прием - 4 clinics у женщин - 4 clinics
Consultation of an endocrinologist
⦸ turn off 594 clinics in total, from 1₽ врач - 365 clinics врач к.м.н. - 40 clinics д.м.н., профессор - 27 clinics
Consultation of a surdologist
⦸ turn off 282 clinics in total, from 1₽ врач - 125 clinics д.м.н., профессор - 40 clinics врач к.м.н. - 37 clinics повторная врач - 9 clinics
Consultation of a geneticist Analyzes Urine tests
⦸ turn off 2824 clinics in total, from 1₽ т4 - 277 clinics т4 общий, тетрайодтиронин общий, total thyroxine, tt4 - 78 clinics total thyroxine, tt4 - 18 clinics t4 общий, тетрайодтиронин общий - 18 clinics т4 свободный - 11 clinics т 4 общий - 8 clinics в сыворотке крови - 5 clinics t4 общий, тетрайод-тиронин общий, total thyroxine, tt4 - 4 clinics cito - 4 clinics
Thyroxine
⦸ turn off 4350 clinics in total, from 1₽ ттг - 3513 clinics ттг, тиротропин, thyroid stimulating hormone, tsh - 96 clinics 2 - 13 clinics ааг igg и ттг iga - 9 clinics т3, т4, ттг - 7 clinics чувствительный - 7 clinics ттг, 3-я генерация - 4 clinics ттг чувствительный - 4 clinics т4 свободный, free thyroxine, ft4 - 4 clinics ифа - 4 clinics ттг 3г - 4 clinics
Thyroid - stimulating hormone
⦸ turn off 2285 clinics in total, from 1₽ инсулиноподобный фактор роста i, ифр-1; insulin-like growth factor i, igf-1 - 80 clinics соматомедин с - 79 clinics ифр-i - 74 clinics инсулиноподобный фактор роста - 27 clinics инсулиноподобный фактор роста i - 23 clinics somatomedin c, insulin-like growth factor 1, igf-1 - 21 clinic ипфр-i; соматомедин с - 20 clinics инсулиноподобный фактор 1 - 14 clinics инсулиноподобный фактор роста, ипфр i - 13 clinics количественно - 10 clinics инсулинозависимый фактор роста 1 - 9 clinics igf-i - 7 clinics комплекс - 6 clinics ипфр-1, соматомедин с - 6 clinics
Somatomedin-C in the blood
⦸ turn off 3007 clinics in total, from 1₽ дополнительный тест на макропролактин при результате пролактина выше 700 мед/л - 51 clinic prolactin - 50 clinics 2 - 19 clinics прл - 17 clinics дополнительный тест на макропролактин при результате пролактина выше 35 нг/мл - 12 clinics ифа - 11 clinics венозная кровь - 11 clinics пролактин - 4 clinics пл - 4 clinics
Prolactin
⦸ turn off 2876 clinics in total, from 1₽ hba1c - 150 clinics hba1с, glycated hemoglobin - 81 clinic hba 1c - 35 clinics hba1с - 17 clinics hb a1c - 16 clinics hba1с, glycated hemoglobin, ghb - 15 clinics кровь с эдта - 12 clinics количество - 11 clinics cito - 7 clinics hbhc - 5 clinics hb1ac - 5 clinics glucose - 4 clinics hb гликированный - 4 clinics hb h2 - 4 clinics холестерин общий, лпнп, лпвп, глюкоза, мочевая кислота, гликированный гемоглобин, триглицериды - 4 clinics
Glycosylated hemoglobin (HbA1)
⦸ turn off 6473 clinics in total, from 1₽ без формулы (тройка) - 2325 clinics с лейкоцитарной формулой - 1873 clinics без лейкоцитарной формулы и соэ - 137 clinics с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений - 97 clinics венозная кровь - 77 clinics complete blood count, cbc - 62 clinics с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови - 53 clinics капиллярная кровь - 45 clinics оак - 29 clinics соэ - 28 clinics с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов - 26 clinics включает клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой (5diff) - 20 clinics с лейкоформулой и соэ - 19 clinics cbc/diff - 5 фракций лейкоцитов - 19 clinics развернутый - 18 clinics l-формула соэ - 17 clinics 5diff - 16 clinics general blood analysis, without white blood cell (wbc) count and esr - 15 clinics 8 параметров - 15 clinics без лф - 14 clinics 2 - 13 clinics «красная кровь» - 12 clinics тройка-hb, le, соэ, забор - 11 clinics гемоглобин, лейкоциты, соэ - 9 clinics лейкоцитарная формула соэ - 9 clinics оак соэ - 8 clinics без соэ - 8 clinics hb, ht, эритр., лейкоц., тромбоциты - 7 clinics без лейкоформулы - 6 clinics с обязательной микроскопией мазка крови - 5 clinics цитологический анализ - 5 clinics профилактический - 5 clinics без лейкоформулы и соэ - 5 clinics оак прикрепленный - 5 clinics 5 показателей: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 5 clinics только 3 субпопуляции лейкоцитов - 5 clinics кровь с эдта - 5 clinics общий анализ крови, лейкоцитарная формула, соэ - 4 clinics чувствит. - 4 clinics как - 4 clinics cbc diff - 4 clinics лейкоцитарная форм., соэ - 4 clinics на дому в пределах зоны обслуживания поликлиники - 4 clinics вены - 4 clinics без лф, с соэ - 4 clinics гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 4 clinics общий анализ, лейкоформула, соэ - 4 clinics без лейкоцитарной формулы - 4 clinics 18 показателей - 4 clinics с подсчетом лейкоформулы и соэ - 4 clinics оак с ретикулоцитами - 4 clinics гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ, определение гематокритной величины - 4 clinics пмо - 4 clinics эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, гемоглобин, гематокрит - 4 clinics
General blood test
⦸ turn off 886 clinics in total, from 1₽ phosphorus, p - 51 clinic в крови - 22 clinics
Blood phosphorus
⦸ turn off 1549 clinics in total, from 1₽ glucose - 62 clinics фторид - 17 clinics в крови - 16 clinics сыворотка - 8 clinics венозная кровь - 7 clinics gluc3 - 4 clinics в режиме срочно - 4 clinics капиллярной - 4 clinics вены - 4 clinics пальцы - 4 clinics
Blood glucose
⦸ turn off 4720 clinics in total, from 1₽ общий - 1761 clinic ионизированный - 1274 clinics ca - 66 clinics calcium, hair; ca - 54 clinics ca2, свободный кальций, free calcium, ionized calcium - 53 clinics ca, calcium total - 27 clinics ca, calcium ionized - 22 clinics са - 22 clinics ionized calcium, free calcium - 14 clinics кальций, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфотаза - 13 clinics кальций - 12 clinics ca2, cвободный кальций - 11 clinics количество - 11 clinics calcium total - 10 clinics 2 - 10 clinics ионы кальция, свободный кальций - 9 clinics cito - 8 clinics общий белок, кальций, кальций ионизированный - 7 clinics в крови - 7 clinics лика - 7 clinics calcium - 6 clinics вычисляемый - 5 clinics calcium (ca) , нair - 4 clinics разовая моча - 4 clinics ca, свободный кальций, free calcium, calcium ionized - 4 clinics
Blood calcium Diagnostics
⦸ turn off 6100 clinics in total, from 1₽ щитовидная железа - 2760 clinics уздг, цдк - 545 clinics 2 - 34 clinics цдк - 27 clinics цветным доплеровским картированием - 13 clinics с регионарными лимфатическими узлами - 10 clinics с допплерографией сосудов - 8 clinics к. м. н. денисов р. е. - 7 clinics медосмотр - 6 clinics оценкой кровотока - 5 clinics повторная консультация биоимпеданс узи щитовидной железы - 5 clinics с компрессионной эластографией - 5 clinics 1-2 региона - 5 clinics зав. отделением гилев а. ю - 5 clinics на дому - 4 clinics пункция - 4 clinics a04. 22. 001 - 4 clinics ребенок+взрослый - 4 clinics
Ultrasound of the thyroid gland
⦸ turn off 2311 clinics in total, from 1₽ стандарт (2 пр.) - 1631 clinic 1 проекция - 95 clinics 2 проекции - 92 clinics в 2-х проекциях - 22 clinics до 6 лет - 5 clinics один сустав - 5 clinics 2 снимка - 4 clinics 1 снимок - 4 clinics 2 суставов в 2-х проекциях - 4 clinics
Radiography of the wrist joint
⦸ turn off 2228 clinics in total, from 1₽ без контраста - 891 clinic с контрастом - 382 clinics 2 - 13 clinics без стоимости препарата - 11 clinics артерии и вены - 10 clinics турецкое седло - 8 clinics запись на диск - 7 clinics обзорная - 6 clinics без учета контраста - 5 clinics без стоимости контраста - 4 clinics цена указана с учетом скидки 7% - 4 clinics цена указана с учетом скидки 10% - 4 clinics эписиндром - 4 clinics прицельная - 4 clinics одновоксельная - 4 clinics
MRI of the brain
⦸ turn off 14275 clinics in total, from 1₽ без описания - 4309 clinics с расшифровкой - 2804 clinics с нагрузкой - 1627 clinics расшифровка экг - 1570 clinics по небу - 299 clinics только экг - 262 clinics 12 отведений - 147 clinics без расшифровки - 73 clinics чреспищеводная (чпэкг) - 53 clinics 2 - 23 clinics 20 приседаний, с расшифровкой - 21 clinic дети - 14 clinics дополнительно к основной экг - 14 clinics расшифровка в течение 15 минут - 13 clinics 20 приседаний - 12 clinics функциональная диагностика - 11 clinics регистрация расшифровка - 9 clinics без нагрузки - 9 clinics вэм - 9 clinics при записях на автоматических приборах - 8 clinics снятие и расшифровка - 8 clinics расшифровка экг, фвд и др. методов кроме узи и уздг - 8 clinics расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных - 8 clinics экг без расшифровки - 7 clinics снятие экг - 7 clinics с описанием - 7 clinics с 18 лет - 6 clinics приседания - 6 clinics с применением лекарственных препаратов - 6 clinics медосмотр - 6 clinics взрослые - 6 clinics описанием и расшифровкой - 5 clinics запись - 5 clinics снятие и расшифровка экг, экг покоя - 5 clinics тредмил - 5 clinics без интерпретации и описания - 5 clinics 30 дней - до 20 экг - 5 clinics 2 экг - 4 clinics перед операцией - 4 clinics с расшифровкой через 24ч. - 4 clinics запись на автоматизированных приборах - 4 clinics в течение 1 часа - 4 clinics по небу, слопаку, с расшифровкой - 4 clinics без процедуры снятия экг - 4 clinics на дому - 4 clinics
Electrocardiography (ECG)
⦸ turn off 4604 clinics in total, from 1₽ эхокг - 3297 clinics эхо-кг - 40 clinics эхокардиоскопия - 15 clinics эхокардиография, эхо-кг - 14 clinics кардио - 14 clinics 2 - 11 clinics взрослые - 10 clinics эхо сердца - 8 clinics дети - 7 clinics узи сердца и магистральных сосудов - 7 clinics к. м. н. денисов р. е. - 7 clinics эхо-кг сердца - 6 clinics в комлексе в- и м-режимах - 6 clinics эхокардиография с фарм. нагрузкой - 6 clinics детям с 0 до 5 лет - 5 clinics 3 - 5 clinics зав. отделением гилев а. ю - 5 clinics эхо кдс - 5 clinics дети 0 - 18 лет - 5 clinics эхо - 5 clinics с 18 лет - 4 clinics эхо-кс - 4 clinics новорожденные - 4 clinics
Echocardiography (EchoCG)
⦸ turn off 3088 clinics in total, from 1₽ стандартный - 1091 clinic с линзой гольдмана - 788 clinics переднего отрезка глаза - 241 clinic глазного дна - 191 clinic 1 глаз - 22 clinics дети - 11 clinics узи глаз - 7 clinics поликлинический уровень - 7 clinics 2 глаза - 6 clinics осмотр с щелевой - 5 clinics биомикроскопия - 5 clinics на щелевой лампе - 5 clinics осмотр на щелевой лампе - 5 clinics осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы гольдмана - 4 clinics биомикроофтальмоскопия - 4 clinics
Biomicroscopy of the eye
Clinics with the best prices (of 21 selected medical services)
Price
Total: 2647 in 123 cities
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1