By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Rhabdomyosarcoma

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Dactinomycin
Dacarbazine |
Melphalan
Doxorubicin
Epirubicin | | | | | |
Pazopanib | | | |
Trabectedin
Carubicin
Methotrexate
Vincristine |
Carboplatin
Cisplatin
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Symptoms
  5. Reasons
  6. Classification
  7. Diagnostics
  8. Treatment
  9. Forecast
  10. Similar diseases
  11. Related clinical guidelines
  12. Related standards of medical care
  13. Basic medical services
  14. Clinics for treatment
Рабдомиосаркома

ICD-10 codes

Description

 Рабдомиосаркома. Редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно - полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Additional facts

 Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов - 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии (в зависимости от локализации новообразования).

Symptoms

 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Запор. Изменение веса. Истощение. Отсутствие аппетита. Общая слабость.

Reasons

 Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.
 Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Classification

 С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.
 • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
 • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми , расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
 • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе - плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
 • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.
 Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:
 • 1А. Новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
 • 1Б. Выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
 • 2А. Окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
 • 2Б. Определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
 • 2В. Обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
 • 3 группа. Опухоль удалена не полностью.
 • 4 группа. Выявляются метастазы.

Diagnostics

 Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты - осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза - на УЗИ малого таза.
 При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы - нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие - сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Treatment

 Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище - удаление влагалища.

Forecast

 Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
 Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй - 65%, третьей - 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

Expand the detailed description...

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Oncologist consultation
    • Consultation with a psychotherapist
    • Consultation of a surgeon
    • Diagnostics

    • Ultrasound of soft tissues
    • Ultrasound of lymph nodes
    • Scintigraphy of skeletal bones
    • MRI of the lungs
    • MRI of lymph nodes

Clinics in the city «Санкт-Петербург» (of 15 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 103
ОрКли на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (M. Василеостровская) +7(499) 116-82-39
rating: 4.5
28300₽ (80%*)The clinic provides only 80% selected medical services
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) +7(499) 116-82-39
rating: 4.5
53900₽ (80%*)The clinic provides only 80% selected medical services
Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (M. Нарвская) +7(499) 116-82-39
rating: 4.5
65500₽ (80%*)The clinic provides only 80% selected medical services
КДЦ Клиники СПб ГПМУ на Александра Матросова - Санкт-Петербург (M. Лесная) +7(812) 337-03-00
+7(812) 337-03-05
+7(812) 416-54-22
+7(812) 295-10-57
14700₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
Клиника СПб ГПМУ на Литовской - Санкт-Петербург (M. Выборгская) +7(812) 542-93-57
+7(812) 248-18-40
+7(812) 295-46-23
+7(812) 295-40-31
14700₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (M. Озерки) +7(812) 363-11-22
+7(812) 559-95-95
16680₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
Адмиралтейские Верфи на Садовой - Санкт-Петербург (M. Нарвская) +7(812) 713-68-36
+7(812) 714-80-80
17955₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
МИБС на Есенина - Санкт-Петербург (M. Озерки) +7(499) 116-82-39
+7(812) 244-31-22
rating: 4.2
18800₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
Санкт-Петербургская больница РАН на проспекте Тореза - Санкт-Петербург (M. Удельная) +7(812) 293-45-35
+7(812) 323-45-35
19610₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
Диона на Академика Лебедева - Санкт-Петербург (M. Площадь Ленина) +7(499) 116-82-39
rating: 4.3
21990₽ (70%*)The clinic provides only 70% selected medical services
* - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.