ICD-10 codes
Description
Рабдомиосаркома. Редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно - полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.
Additional facts
Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов - 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии (в зависимости от локализации новообразования).
Symptoms
Ассоциированные симптомы: Гематурия. Запор. Изменение веса. Истощение. Отсутствие аппетита. Общая слабость.
Reasons
Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.
Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.
Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.
Classification
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.
• Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
• Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми , расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
• Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе - плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
• Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.
Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:
• 1А. Новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
• 1Б. Выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
• 2А. Окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
• 2Б. Определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
• 2В. Обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
• 3 группа. Опухоль удалена не полностью.
• 4 группа. Выявляются метастазы.
• Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
• Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми , расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
• Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе - плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
• Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.
Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:
• 1А. Новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
• 1Б. Выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
• 2А. Окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
• 2Б. Определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
• 2В. Обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
• 3 группа. Опухоль удалена не полностью.
• 4 группа. Выявляются метастазы.
Diagnostics
Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты - осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза - на УЗИ малого таза.
При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы - нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие - сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.
При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы - нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие - сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.
Treatment
Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище - удаление влагалища.
Forecast
Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй - 65%, третьей - 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.
Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй - 65%, третьей - 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (низкий риск)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при саркомах мягких тканей
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нейробластоме (средний риск)
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями соединительной, подкожной и других мягких тканей (при оказании специализированной помощи)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Pressotherapy
- Physical therapy (physical therapy)
- Percutaneous electroneurostimulation
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование верхних дыхательных путей
- Визуальный осмотр терапевтический
- Определение окружности шеи
- Измерение окружности грудной клетки
- Визуальное исследование молочных желез
- Антропометрические исследования
- Визуальное исследование при генетическом консультировании
- Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
- Измерение окружности головы
- Визуальное исследование суставов
- Определение формы грудной клетки
- Пальпация суставов
- Визуальный осмотр остеопатический
- Измерение объема лимфоузлов
- Измерение размеров таза
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях верхних дыхательных путей
- Пальпация остеопатическая
- Измерение роста
Clinics with the best prices (of 17 selected medical services)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
57190₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
54180₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||