ICD-10 codes
Description
Остеогенная саркома - саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы.
Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.
Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, - метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце - типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.
Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.
Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, - метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце - типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.
Symptoms
Главным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью. Боль тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным симптомом являются ночные боли. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 3 месяца.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава - дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования - кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги - сателлиты - skip -метастазы.
Редкие варианты остеосаркомы.
Телеангиэктатическая - рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.
Юкстакортикальная (параоссальная) - исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.
Периоссальная - также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.
Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
Мультифокальная - проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.
Экстраскелетная остеосаркома - редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью - в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.
Мелкоклеточная остеосаркома - высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.
Остеосаркома таза - несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.
Стадирование остеогенной саркомы (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США).
Стадия IA - Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером, препятствующим распространению опухоли. Отсутствие метастазов.
Стадия IB - Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия IIA - Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
Стадия IIB - Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия III - Наличие регионарных и отдаленных метастазов, вне зависимости от степени дифференцировки опухоли.
Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей. Наиболее частая локализация (примерно 50% случаев) - область коленного сустава - дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10% случаев.
Остеосаркома обладает огромной тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10%-20% пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Но уже около 80% пациентов к моменту установления диагноза имеют микрометастазы в легких, не выявляемые рентгенологически, но видимые при компьютерной томографии. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования - кости, плевра, перикард, почки, ЦНС.
Остеосаркома обладает и локальным агрессивным ростом, может распространяться на эпифиз и близлежащий сустав (чаще всего поражаются коленный и плечевой суставы), распространяясь вдоль внутрисуставных структур, через суставной хрящ, через перикапсулярное пространство, или, прямым путем, вследствие патологического перелома, и образовывать не прилежащие к ней очаги - сателлиты - skip -метастазы.
Редкие варианты остеосаркомы.
Телеангиэктатическая - рентгенологически напоминает аневризмальную костную кисту и гигантоклеточную опухоль, проявляется наличием литических очагов со слабо выраженным склерозом. Течение заболевания и ответ на химиотерапию практически не отличается от стандартных вариантов остеосаркомы.
Юкстакортикальная (параоссальная) - исходит из коркового слоя кости, опухолевая ткань может со всех сторон окружать кость, но как правило, не проникает в костномозговой канал. Мягкотканный компонент отсутствует, поэтому рентгенологически опухоль трудно отличить от остеоида. Как правило, эта опухоль низкой степени злокачественности, течет медленно, почти не дает метастазов. Тем не менее, параоссальная остеосаркома требует адекватного хирургического лечения, практически такого же, как стандартные варианты опухоли. В противном случае эта опухоль рецидивирует и при этом опухолевый компонент меняет степень злокачественности на более высокую, что и определяет прогноз заболевания.
Периоссальная - также, как и параоссальная, располагается по поверхности кости и имеет сходное течение. Опухоль имеет мягкотканный компонент, но не проникает в костномозговой канал.
Интраоссальные опухоли с низкой степенью злокачественности, хорошо дифференцированы, с минимальной клеточной атипией, могут быть расценены как доброкачественная опухоль. Но они также имеют тенденцию к местному рецидивированию с изменением опухолевого компонента на более злокачественный вариант.
Мультифокальная - проявляется в виде множественных очагов в костях, похожих друг на друга. Не ясно до конца, появляются ли они сразу, или происходит быстрое метастазирование из одного очага. Прогноз заболевания фатальный.
Экстраскелетная остеосаркома - редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся продукцией остеоида или костной ткани, иногда вместе с хрящевой тканью - в мягких тканях, чаще всего, нижних конечностей. Но встречаются и поражения других областей, таких как гортань, почки, пищевод, кишечник, печень, сердце, мочевой пузырь и Прогноз заболевания остается плохим, чувствительность к химиотерапии очень низкая. Диагноз экстраскелетной остеосаркомы может быть установлен только после исключения наличия костных очагов опухоли.
Мелкоклеточная остеосаркома - высокозлокачественная опухоль, по своему морфологическому строению отличается от других вариантов, что определяет и ее название. Наиболее часто эта опухоль локализуется в бедренной кости. Мелкоклеточная остеосаркома (дифференциальный диагноз с другими мелкоклеточными опухолями) обязательно продуцирует остеоид.
Остеосаркома таза - несмотря на улучшение общей выживаемости при остеосаркоме, имеет очень плохой прогноз. Опухоль характеризуется быстрым и широким распространением в ткани и вдоль них, так как, в силу анатомического строения таза, не встречает на своем пути значительных фасциальных и анатомических барьеров.
Стадирование остеогенной саркомы (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, США).
Стадия IA - Высокодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером, препятствующим распространению опухоли. Отсутствие метастазов.
Стадия IB - Высокодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия IIA - Низкодифференцированная опухоль. Очаг ограничен естественным барьером. Отсутствие метастазов.
Стадия IIB - Низкодифференцированная опухоль. Очаг распространяется за пределы естественного барьера. Отсутствие метастазов.
Стадия III - Наличие регионарных и отдаленных метастазов, вне зависимости от степени дифференцировки опухоли.
Course and stages
Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчетливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации - резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые аспирином, не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в легкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.
Reasons
Развитие опухоли имеет некоторую связь с быстрым ростом кости. Дети, страдающие остеосаркомой, как правило, выше ростом, по сравнению с возрастной нормой, и болезнь поражает наиболее быстро растущие части скелета.
Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование.
Единственный агент внешней среды, известный как стимулятор костных сарком - ионизирующее излучение. Причем интервал между воздействием этого фактора и возникновением остеосаркомы может быть от 4 до 40 лет (в среднем 12 - 16 лет).
Среди страдающих болезнью Педжета 2% заболевают остеосаркомой, часто с множественным поражением костей.
Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы ) увеличивает риск заболевания остеосаркомой.
Среди пациентов, излеченных от ретинобластомы, 50% вторичных опухолей приходится на остеосаркому (ретинобластома - опухоль, часто имеющая наследственный характер), и при обоих заболеваниях встречаются одинаковые изменения в 13 паре хромосом.
Развитие костных опухолей часто ассоциируется с травмой, но, скорее травма привлекает внимание врача и заставляет провести рентгенологическое исследование.
Единственный агент внешней среды, известный как стимулятор костных сарком - ионизирующее излучение. Причем интервал между воздействием этого фактора и возникновением остеосаркомы может быть от 4 до 40 лет (в среднем 12 - 16 лет).
Среди страдающих болезнью Педжета 2% заболевают остеосаркомой, часто с множественным поражением костей.
Наличие доброкачественных опухолей костей (остеохондромы, энхондромы ) увеличивает риск заболевания остеосаркомой.
Среди пациентов, излеченных от ретинобластомы, 50% вторичных опухолей приходится на остеосаркому (ретинобластома - опухоль, часто имеющая наследственный характер), и при обоих заболеваниях встречаются одинаковые изменения в 13 паре хромосом.
Treatment
Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:
1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.
1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операция, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.
Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей II-IV стадии (неоадьювантная, адьювантная, самостоятельная химиотерапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (самостоятельная дистанционная лучевая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (самостоятельная лучевая терапия)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (предоперационная лучевая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (предоперационная дистанционная лучевая терапия)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)