Другие названия и синонимы
Calciphylaxis, Кальцифицирующая уремическая артериолопатия.МКБ-10 коды
- МКБ-10
- E83.5.0* Гиперкальциемия
Описание
Кальцифилаксия (calciphylaxia; кальций - греч. phylaxis защита) - приобретенное состояние повышенной чувствительности организма к кальцию, проявляющееся в форме кальцифилактических реакций.
Причины
Кальцифилаксия обычно наблюдается при хронической почечной недостаточности и гиперпаратиреозе. Сначала появляются очаги ишемии неправильной формы, затем начинается изъязвление подкожной клетчатки, дермы и эпидермиса, развивается гангрена. Нередки вторичные инфекции, сепсис.
Клиническая картина
Элементы сыпи. Очаги ишемии - пятна, мраморный рисунок кожи. Надише-мизированной кожей иногда образуются пузыри. Впоследствии - некроз эпидермиса и дермы, отторжение некротизированных тканей и образование язвы. Если присоединяется вторичная инфекция, возможны флегмона и сепсис. Цвет. Сначала - темно-красный, синюшный, фиолетовый. Затем зона инфаркта становится черной. На протяжении нескольких недель или месяцев очаги постепенно расширяются.
Пальпация. Если нет сенсорной нейропатии, даже свежие очаги чрезвычайно болезненны. Ткани уплотнены. Участки некроза не имеют четких границ. Локализация. Дистальные отделы конечностей, чаще всего - икры и латеральная по- верхность голеней. Живот, ягодицы. Пальцы рук. Головка полового члена.
Ассоциированные симптомы: Гиперкальциемия.
Пальпация. Если нет сенсорной нейропатии, даже свежие очаги чрезвычайно болезненны. Ткани уплотнены. Участки некроза не имеют четких границ. Локализация. Дистальные отделы конечностей, чаще всего - икры и латеральная по- верхность голеней. Живот, ягодицы. Пальцы рук. Головка полового члена.
Ассоциированные симптомы: Гиперкальциемия.
Лечение
Основные принципы: ранняя диагностика, лечение почечной недостаточности, резекция паращитовидных желез, иссечение нек-ротизированных тканей. Избегают корти-костероидов и других провоцирующих факторов.
Консервативное лечение Высокое произведение кальций х фосфор. Назначают внутрь средства, связывающие фосфаты. У больных, находящихся на гемодиализе или перитонеальном диализе, снижают уровень кальция в крови, уменьшая концентрацию кальция в диализирующем растворе.
Антибиотики. Необходимы при вторичных инфекциях. Почечная недостаточность. Диализ.
Хирургическое лечение Иссечение некротизированных тканей. Иссекают все некротизированные ткани и закрывают рану расщепленным кожным лоскутом.
Субтотальная резекция паращитовидных желез. Эффективна при вторичном гиперпарати-реозе. Чем раньше проведена операция, тем лучше.
Ампутация. Показания: обширная гангрена, тяжелые инфекционные осложнения, мучительные боли, не устраняемые анальгетиками.
Трансплантация почки. В ряде случаев весьма эффективна.
Консервативное лечение Высокое произведение кальций х фосфор. Назначают внутрь средства, связывающие фосфаты. У больных, находящихся на гемодиализе или перитонеальном диализе, снижают уровень кальция в крови, уменьшая концентрацию кальция в диализирующем растворе.
Антибиотики. Необходимы при вторичных инфекциях. Почечная недостаточность. Диализ.
Хирургическое лечение Иссечение некротизированных тканей. Иссекают все некротизированные ткани и закрывают рану расщепленным кожным лоскутом.
Субтотальная резекция паращитовидных желез. Эффективна при вторичном гиперпарати-реозе. Чем раньше проведена операция, тем лучше.
Ампутация. Показания: обширная гангрена, тяжелые инфекционные осложнения, мучительные боли, не устраняемые анальгетиками.
Трансплантация почки. В ряде случаев весьма эффективна.