Description
Ревматоидное легкое. Это совокупность изменений со стороны органов дыхательной системы, возникающих у пациентов с ревматоидным артритом. Проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой. Также присутствуют признаки основного заболевания: артралгии, скованность суставов, ревматоидные узелки. Легочные изменения выявляются при проведении МСКТ легких, ФВД, ОФЭКТ, биопсии. Дополнительно проводится ЭхоКГ, лабораторные исследования. Медикаментозная терапия предполагает назначение кортикостероидов, иммунодепрессантов, муколитиков, кислородной поддержки. Радикальное лечение включает трансплантацию легких.
Additional facts
Ревматоидная болезнь легких относится к числу наиболее распространенных внесуставных синдромов при ревматоидном артрите (РА). Она протекает в форме интерстициальной болезни легких, плеврита, облитерирующего бронхиолита, васкулита, легочной гипертензии. Ревматоидное легкое развивается у половины больных РА. Бронхолегочные поражения становятся причиной 10-20% летальных исходов у данной категории пациентов, что определяет значимость своевременного выявления ревматоидно-ассоциированных заболеваний в современной пульмонологии и ревматологии.
Reasons
Повреждение легких при РА определяется как аутоиммунным характером самого заболевания, так и сопутствующими (поведенческими, ятрогенными) факторами. Причины развития ревматоидного артрита до настоящего времени остаются во многом неясными. Среди основных теорий выделяют следующие:
• Наследственная. У значительного числа больных РА выявляется носительство определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости. Считается, что интерстициальное поражение легких в большей мере ассоциирована с HLA-DR2, а поражение бронхов - с HLA-DQB1.
• Инфекционная. Предполагается, что аутоиммунные реакции могут запустить различные вирусы, проникающие в организм и изменяющие геном клетки-хозяина. В числе наиболее вероятных триггеров называют герпес-вирусы, парамиксовирусы, ретровирусы, вирус гепатита В.
• Стрессовая. Непосредственными триггерами, запускающими манифестацию РА, служат различные стрессоры: избыточная инсоляция, переохлаждение, токсические воздействия, эндокринные заболевания, сильные психические потрясения и переживания.
• Наследственная. У значительного числа больных РА выявляется носительство определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости. Считается, что интерстициальное поражение легких в большей мере ассоциирована с HLA-DR2, а поражение бронхов - с HLA-DQB1.
• Инфекционная. Предполагается, что аутоиммунные реакции могут запустить различные вирусы, проникающие в организм и изменяющие геном клетки-хозяина. В числе наиболее вероятных триггеров называют герпес-вирусы, парамиксовирусы, ретровирусы, вирус гепатита В.
• Стрессовая. Непосредственными триггерами, запускающими манифестацию РА, служат различные стрессоры: избыточная инсоляция, переохлаждение, токсические воздействия, эндокринные заболевания, сильные психические потрясения и переживания.
Risk factors
Ревматоидное легкое формируется в исходе течения ревматоидного артрита. Дополнительными факторами, определяющими скорость и тяжесть поражения дыхательных путей являются:
• возраст старше 45 лет;
• длительность ревматоидного процесса (более 5 лет);
• активность РА (позитивность по РФ и АЦЦП);
• табакокурение (стаж >10 лет);
• использование пневмотоксичных препаратов для лечения РА: метотрексата, солей золота, D-пеницилламина, ингибиторов ФНОа.
• возраст старше 45 лет;
• длительность ревматоидного процесса (более 5 лет);
• активность РА (позитивность по РФ и АЦЦП);
• табакокурение (стаж >10 лет);
• использование пневмотоксичных препаратов для лечения РА: метотрексата, солей золота, D-пеницилламина, ингибиторов ФНОа.
Pathogenesis
Течение РА характеризуется повышенной выработкой антител к циклическому цитруллиновому пептиду (АЦЦП). Образующиеся при этом иммунные комплексы оседают в тканях-мишенях и выступают основными повреждающими факторами соединительной ткани. В первую очередь иммунокомплексное воспаление затрагивает синовиальную оболочку суставов, что приводит к развитию тендосиновитов, бурситов, образованию ревматоидных узелков в периартикулярных тканях.
Известно, что различные триггеры (сигаретный дым, токсические вещества ) вызывают активацию фермента пептидиларгининдеиминазы, который запускает локальное цитруллирование белков (трансформацию аргинина в цитруллин) с образованием цитруллинированного фибриногена и коллагена.
Появление цитруллин-содержащих антигенов в респираторном тракте инициирует активную выработку аутоантител и воспалительных цитокинов, что приводит к развитию аутоиммунной реакции в органах дыхания. Различные вирусные инфекции верхних и нижних дыхательных путей усугубляют воспаление и ускоряют формирование ревматоидного легкого.
При этом у АЦЦП-позитивных пациентов преобладают интерстициальные изменения легких, а у негативных по АЦЦП ‒ сосудистые патологии. Бронхообструктивные нарушения тесно связаны со снижением уровня белка клеток Клара ‒ сC16. Ревматоидные узелки (гранулемы) в легких чаще обнаруживаются на фоне высокого уровня РФ в крови. Они имеют размеры от нескольких 0,5 мм до 5 субплевральное расположение. В центре узелков имеется зона некроза, на их месте впоследствии могут формироваться полости распада.
Ревматоидный артрит.
Известно, что различные триггеры (сигаретный дым, токсические вещества ) вызывают активацию фермента пептидиларгининдеиминазы, который запускает локальное цитруллирование белков (трансформацию аргинина в цитруллин) с образованием цитруллинированного фибриногена и коллагена.
Появление цитруллин-содержащих антигенов в респираторном тракте инициирует активную выработку аутоантител и воспалительных цитокинов, что приводит к развитию аутоиммунной реакции в органах дыхания. Различные вирусные инфекции верхних и нижних дыхательных путей усугубляют воспаление и ускоряют формирование ревматоидного легкого.
При этом у АЦЦП-позитивных пациентов преобладают интерстициальные изменения легких, а у негативных по АЦЦП ‒ сосудистые патологии. Бронхообструктивные нарушения тесно связаны со снижением уровня белка клеток Клара ‒ сC16. Ревматоидные узелки (гранулемы) в легких чаще обнаруживаются на фоне высокого уровня РФ в крови. Они имеют размеры от нескольких 0,5 мм до 5 субплевральное расположение. В центре узелков имеется зона некроза, на их месте впоследствии могут формироваться полости распада.
Ревматоидный артрит.
Classification
При ревматоидном артрите отмечается поражение разных отделов респираторной системы. Термин «ревматоидное легкое» в широком смысле объединяет следующие группы нозологий:
• Паренхиматозные. Интерстициальная пневмония (обычная, неспецифическая, организующаяся), эозинофильная пневмония, альвеолит, амилоидоз.
• Бронхиальные. Бронхиолит (облитерирующий, фолликулярный, диффузный), бронхоэктазы.
• Плевральные. Сухой и выпотной плеврит, фиброз плевры.
• Сосудистые. Васкулит, капиллярит, легочная гипертензия.
• Паренхиматозные. Интерстициальная пневмония (обычная, неспецифическая, организующаяся), эозинофильная пневмония, альвеолит, амилоидоз.
• Бронхиальные. Бронхиолит (облитерирующий, фолликулярный, диффузный), бронхоэктазы.
• Плевральные. Сухой и выпотной плеврит, фиброз плевры.
• Сосудистые. Васкулит, капиллярит, легочная гипертензия.
Symptoms
У больных РА на первый план выходит суставной синдром: артралгии, скованность, деформации суставов. В области пораженных суставов определяются подкожные ревматические узелки. Беспокоит общая слабость, похудение, субфебрилитет.
Жалобы со стороны респираторных органов обычно неспецифичны, часто стерты. Разные формы ревматоидного легкого имеют сходные проявления. Большинство больных отмечают одышку при нагрузке, хронический кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. У пациентов с бронхиолитом возникает периодическое затруднение дыхания. Для вовлечения плевры характерны боли в груди, усиливающиеся при дыхании и кашле.
В некоторых случаях ревматоидная болезнь легких носит многосторонний характер с поражением паренхимы, интерстициальной ткани, бронхов, бронхиол, плевры. При одновременном сочетании РА и силикоза говорят о синдроме Каплана.
Жалобы со стороны респираторных органов обычно неспецифичны, часто стерты. Разные формы ревматоидного легкого имеют сходные проявления. Большинство больных отмечают одышку при нагрузке, хронический кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. У пациентов с бронхиолитом возникает периодическое затруднение дыхания. Для вовлечения плевры характерны боли в груди, усиливающиеся при дыхании и кашле.
В некоторых случаях ревматоидная болезнь легких носит многосторонний характер с поражением паренхимы, интерстициальной ткани, бронхов, бронхиол, плевры. При одновременном сочетании РА и силикоза говорят о синдроме Каплана.
Possible complications
Ревматоидное поражение способствует развитию структурной перестройки бронхолегочного аппарата - пневмофиброза, бронхоэктазов, ремоделирования легочных сосудов. Нагноение ревматических узелков (РУ) может привести к гидро- и пневмотораксу, легочному кровотечению.10-20% больных ревматоидным артритом погибают от поздних легочных осложнений: гемосидероза, амилоидоза легких, правожелудочковой и дыхательной недостаточности.
При РА существует повышенный риск развития оппортунистических инфекций: туберкулеза органов дыхания, микобактериозов, ЦМВ-пневмонии, пневмоцистной пневмонии, аспергиллеза, ноккардиоза. Также отмечается взаимосвязь РА с более частым развитием опухолей легких: рака, неходжкинских и ходжкинских лимфом.
При РА существует повышенный риск развития оппортунистических инфекций: туберкулеза органов дыхания, микобактериозов, ЦМВ-пневмонии, пневмоцистной пневмонии, аспергиллеза, ноккардиоза. Также отмечается взаимосвязь РА с более частым развитием опухолей легких: рака, неходжкинских и ходжкинских лимфом.
Diagnostics
Пациенты с респираторными жалобами и РА в анамнезе должны быть проконсультированы ревматологом на предмет оценки активности аутоиммунного процесса, а также врачом-пульмонологом для выявления характера и тяжести поражения легких. При физикальном обследовании пациентов с ревматоидным легким обычно обнаруживается жесткое дыхание, сухие свистящие хрипы, крепитация и шум трения плевры. Обязательные исследования:
• Лучевая диагностика. По данным МСКТ в легких обнаруживаются различные изменения: участки «сотового легкого», «матового стекла», центрилобулярные очаги, дилатация и деформация бронхов, РУ, утолщение висцеральной плевры, плевральный выпот ОФЭКТ выявляет нарушения легочной перфузии при всех вариантах ревматоидного легкого.
• Функциональные исследования. Анализ функции внешнего дыхания производится на основе данных спирометрии, бодиплетизмографии, диффузионного теста. По данным исследований выявляется снижение ЖЁЛ и ДСЛ, бронхообструктивные нарушения. Больным с легочной гипертензией необходимо проведение эхокардиографии.
• Бронхоскопия. Эндоскопия бронхов обнаруживает деформацию бронхиального дерева, скопление мокроты. Исследование позволяет произвести диагностический бронхоальвеолярный лаваж, трансбронхиальную биопсию для гистологического исследования.
Для оценки активности РА выполняются анализы крови на ревматоидный фактор, Anti-CCP, исследование синовиальной жидкости. Состояние опорно-двигательного аппарата изучают по данным рентгенографии кистей и стоп, пораженных крупных суставов, УЗИ суставов.
• Лучевая диагностика. По данным МСКТ в легких обнаруживаются различные изменения: участки «сотового легкого», «матового стекла», центрилобулярные очаги, дилатация и деформация бронхов, РУ, утолщение висцеральной плевры, плевральный выпот ОФЭКТ выявляет нарушения легочной перфузии при всех вариантах ревматоидного легкого.
• Функциональные исследования. Анализ функции внешнего дыхания производится на основе данных спирометрии, бодиплетизмографии, диффузионного теста. По данным исследований выявляется снижение ЖЁЛ и ДСЛ, бронхообструктивные нарушения. Больным с легочной гипертензией необходимо проведение эхокардиографии.
• Бронхоскопия. Эндоскопия бронхов обнаруживает деформацию бронхиального дерева, скопление мокроты. Исследование позволяет произвести диагностический бронхоальвеолярный лаваж, трансбронхиальную биопсию для гистологического исследования.
Для оценки активности РА выполняются анализы крови на ревматоидный фактор, Anti-CCP, исследование синовиальной жидкости. Состояние опорно-двигательного аппарата изучают по данным рентгенографии кистей и стоп, пораженных крупных суставов, УЗИ суставов.
Dif. diagnostics
Изменения в легких, обусловленные ревматоидным артритом, необходимо отличать от схожих поражений, вызванных другими причинами:
• аутоиммунными патологиями: дерматомиозитом, СКВ, системной склеродермией;
• идиопатической интерстициальной пневмонией;
• туберкулезом легких;
• плевритами;
• бронхиолоальвеолярным раком;
• пневмокониозами.
Консультация пульмонолога.
• аутоиммунными патологиями: дерматомиозитом, СКВ, системной склеродермией;
• идиопатической интерстициальной пневмонией;
• туберкулезом легких;
• плевритами;
• бронхиолоальвеолярным раком;
• пневмокониозами.
Консультация пульмонолога.
Treatment
Лечение вторичных бронхолегочных изменений представляет непростую задачу, поскольку многие препараты, применяющиеся для базисной терапии РА, вызывают повреждение легких. При субклиническом течении ревматоидного легкого и отсутствии признаков прогрессирования специальная терапия не показана. При прогрессировании патологического процесса назначается:
• Медикаментозная терапия. Ее основу составляют глюкокортикостероиды, препараты микофеноловой кислоты, муколитики, ингаляционные бронхолитики и ГКС, моноклональные антитела. При повышении давления в ЛА к терапии добавляются вазодилататоры (антагонисты кальция). При развитии бактериальной пневмонии используются аминопенициллины, фторхинолоны, цефалоспорины, карбапенемы, противомикотические препараты.
• Поддерживающая терапия. Включает оксигенотерапию, небулайзерную терапию, лечебную гимнастику. Полезны дозированная ходьба, плавание, санаторное лечение. В рамках лечебного курса целесообразно проведение сеансов плазмафереза.
• Трансплантация легких. При прогрессировании ДН ставится вопрос о пересадке донорского легкого. Трансплантация обычно требуется больным с легочным фиброзом, облитерирующим бронхиолитом, легочной гипертензией.
• Медикаментозная терапия. Ее основу составляют глюкокортикостероиды, препараты микофеноловой кислоты, муколитики, ингаляционные бронхолитики и ГКС, моноклональные антитела. При повышении давления в ЛА к терапии добавляются вазодилататоры (антагонисты кальция). При развитии бактериальной пневмонии используются аминопенициллины, фторхинолоны, цефалоспорины, карбапенемы, противомикотические препараты.
• Поддерживающая терапия. Включает оксигенотерапию, небулайзерную терапию, лечебную гимнастику. Полезны дозированная ходьба, плавание, санаторное лечение. В рамках лечебного курса целесообразно проведение сеансов плазмафереза.
• Трансплантация легких. При прогрессировании ДН ставится вопрос о пересадке донорского легкого. Трансплантация обычно требуется больным с легочным фиброзом, облитерирующим бронхиолитом, легочной гипертензией.
Forecast
Ревматоидное заболевание легких приводит к снижению трудоспособности и качества жизни, увеличению количества госпитализаций. Продолжительность жизни больных в среднем на 5-10 лет короче, чем в популяции. Чаще пациенты погибают от сердечно-сосудистых осложнений, интеркуррентных инфекций.
Замедлить прогрессирование патологических изменений в легких позволяет регулярная диспансеризация, проведение комплексного лечения и легочной реабилитации. Рекомендуется отказ от курения, вакцинопрофилактика, избегание воздействия агрессивных токсических и физических факторов на организм.
Замедлить прогрессирование патологических изменений в легких позволяет регулярная диспансеризация, проведение комплексного лечения и легочной реабилитации. Рекомендуется отказ от курения, вакцинопрофилактика, избегание воздействия агрессивных токсических и физических факторов на организм.
References
1. Клинические особенности ревматоидного артрита, протекающего с поражением органов дыхания/ Петрова Д.В., Шойхет Я.Н., Берестов С.А., Дорохов А.Е. Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2012.
2. Диагностика и лечение поражений легких у больных ревматоидным артритом/ Мазуров В.И., Богданов А.Н. Научно-практическая ревматология. 2003.
3. Поражение легких при ревматоидном артрите/ Бестаев Д.В., Каратеев Д.Е., Насонов Е.Л. Научно-практическая ревматология. 2014.
4. Бронхолегочные поражения при ревматоидном артрите/ Сулимов В.А., Маколкин В.И., Фоминых Е.В., Завражина И.Н., Шеянов М.В., Терновой С. Лечащий врач. 2010.
2. Диагностика и лечение поражений легких у больных ревматоидным артритом/ Мазуров В.И., Богданов А.Н. Научно-практическая ревматология. 2003.
3. Поражение легких при ревматоидном артрите/ Бестаев Д.В., Каратеев Д.Е., Насонов Е.Л. Научно-практическая ревматология. 2014.
4. Бронхолегочные поражения при ревматоидном артрите/ Сулимов В.А., Маколкин В.И., Фоминых Е.В., Завражина И.Н., Шеянов М.В., Терновой С. Лечащий врач. 2010.
Similar diseases
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Physical therapy (physical therapy)
What to do to the doctor (examination)
- Muscle Research
- Измерение объема сустава
- Пальпация мышц
- Пальпация суставов
- Измерение массы тела
- Измерение силы мышц кисти
- Пальпация костной системы
Clinics in the city «Подольск» (of 16 selected medical services)
|
| Клиника Семейная в Подольске - Подольск | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
85750₽ | |
| МЦ Жемчужина Подолья на Кирова - Подольск (M. Кутузовская) | +7(499..show+7(499) 705-86-56 +7(499) 400-35-33 |
— | 12740₽ (60%*)✘The clinic provides only 60% selected medical services | |
| Дорсуммед в Подольске на Свердлова - Подольск (M. Южная) | +7(499..show+7(499) 490-16-74 |
— | 7900₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services | |
| Дорсуммед в Подольске на Тепличной - Подольск (M. Кутузовская) | +7(495..show+7(495) 374-69-60 |
— | 7900₽ (50%*)✘The clinic provides only 50% selected medical services |