Волчаночный пневмонит

 Волчаночный пневмонит. Это иммуновоспалительное повреждение легочное паренхимы, развивающееся при системной волчанке. Проявляется сухим кашлем, одышкой, лихорадкой, гипоксемией, болями в груди, кровохарканьем. Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии, МСКТ грудной клетки, бронхоскопии с биопсией, гистологического анализа. Лечение проводится высокими дозами глюкокортикостероидов, также применяются цитостатики, моноклональные антитела, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез.

 Волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) - острое паренхиматозное повреждение легких, встречающееся примерно у 2-8% больных с системной красной волчанкой (СКВ). В половине случав возникает у больных молодого возраста в дебюте аутоиммунного заболевания. У беременных женщин и родильниц патология может приобретать фульминантную форму. Волчаночный пневмонит относится к жизнеугрожающим осложнениям СКВ, поскольку имеет 50%-ю летальность.

 Люпус-пневмонит развивается у пациентов, страдающих СКВ. Этиология волчанки до настоящего времени остается предметом изучения. Предполагается, что ее возникновение может быть обусловлено генетическими факторами, гормональными причинами, вирусными инфекциями, внешнесредовыми воздействиями (инсоляция, прием ЛС).
 При данном заболевании отмечается нарушение иммунной регуляции с развитием аутоиммунного ответа к собственным антигенам, что сопровождается выработкой широкого спектра антител. Осаждение иммунных комплексов в тканях ( в сосудах и паренхиме легкого) вызывает иммуновоспалительную реакцию, следствием которой служит повреждение органов-мишеней.
 Волчаночный пневмонит чаще манифестирует в молодом возрасте, непосредственно в начале СКВ или при небольшом «стаже» заболевания. Среди других факторов риска выделяют:
 • женский пол;
 • беременность или послеродовой период;
 • активное течение СКВ: наличие высоких титров антител к dsДНК, анти-Sm, анти-SSA, гипокомплементемия;
 • антифосфолипидный синдром.

 При волчанке происходит синтез большого количества антител - к ДНК, рибонуклеопротеинам, лизосомам, микросомам, митохондриям, клеткам крови Антитела вместе с антигенами, против которых они направлены, формируют иммунные комплексы, которые оседают на базальных мембранах внутренних органов, вызывая их воспаление. В патогенезе СКВ основная роль отводится антинуклеарным антителам, Ат к двуспиральной ДНК, экстрагируемым ядерным антигенам и ряду других.
 Органоспецифические изменения в легких при СКВ могут быть представлены острым поражением легочной паренхимы (пневмонитом, альвеолитом), васкулитом, тромбозом, плевритом (с выпотом или без) При люпус-пневмоните в легочной ткани формируются одно- или двусторонние инфильтраты, после разрешения которых остаются фиброзные изменения.
 Гистологические признаки волчаночного пневмонита неспецифичны, включают повреждение и некроз альвеолярно-капиллярной мембраны, воспалительную инфильтрацию, отек альвеол, микроангиит, геморрагии, наличие гиалиновых мембран.
 Кашель с кровохарканьем.

 В патологический процесс могут вовлекаться различные респираторные структуры: легочная паренхима, бронхи, сосуды, плевра, дыхательная мускулатура, что обусловливает многообразие клинических вариантов поражения. В практической пульмонологии выделяют первичные и вторичные поражения легких при СКВ:
 1. Первичные:
 • поражения верхних дыхательных путей: ларингит, крикоаритеноидит, геморрагический трахеит, подглоточный стеноз, парез голосовых связок;
 • поражения плевры: сухой и выпотной волчаночный плеврит;
 • паренхиматозные поражения: люпус-пневмонит, альвеолярные геморрагии;
 • сосудистые поражения: легочная гипертензия, васкулит, ТЭЛА;
 • поражение дыхательных мышц: дисфункция диафрагмы;
 • поражение нижних дыхательных путей: облитерирующий бронхиолит, бронхоэктазы;
 2. Вторичные. Дисковидные ателектазы легких, лекарственные пневмотоксические эффекты, оппортунистические инфекции.

 Клинические проявления люпус-пневмонита ничем не отличаются от других легочных воспалений. Развивается тахипноэ, одышка при минимальной нагрузке и в покое, появляется непродуктивный кашель, резкая слабость. Возникает субфебрильная или фебрильная лихорадка. Признаками гипоксемии служат артериальная гипотензия, такхикардия, бледность или цианотичный оттенок кожи.
 Иногда беспокоят боли в грудной клетке, кровохарканье. Волчаночный пневмонит обычно развивается в фазу обострения СКВ и сочетается с вовлечением других органов. Острый люпус-пневмонит в дальнейшем может прогрессировать в хроническое интерстициальное поражение легких с развитием пневмофиброза.
 Люпус-ассоциированный плеврит диагностируется у 40-60% пациентов. Может быть сухим или экссудативным. Симптомы включают плевральные боли при глубоком вдохе, сухой кашель, повышение температуры, при массивном выпоте беспокоит одышка.
 Геморрагический альвеолит встречается у 2-5,4% больных СКВ. Клинически напоминает волчаночный пневмонит, однако быстро приводит к развитию острой дыхательной недостаточности и анемии. Характерен геморрагический синдром, выраженность которого варьирует от кровохарканья до массивного легочного кровотечения. Летальность при геморрагическом васкулите достигает 50-90%.
 Облитерирующий бронхит сопровождается развитием синдрома бронхообструкции в сочетании с одышкой и сухим кашлем. Дисфункция диафрагмы протекает с явлениями диспноэ и ортопноэ, болью в груди.

 У больных системной волчанкой имеется повышенный риск развития инфекций дыхательных путей, что связано, как с необходимостью проведения иммуносупрессивной терапии, так и со слабостью дыхательной мускулатуры. Пациенты часто страдают внебольничной пневмонией, микобактериозом, пневмоцистозом, нокардиозом. Непосредственную угрозу для жизни при волчаночном пневмоните представляют острый респираторный дистресс-синдром, легочные кровотечения.

 У пациентов с волчаночным пневмонитом нередко первоначально диагностируется инфекционная пневмония, что приводит к ошибкам в лечении, повышает риск осложнений. Такие больные должны быть проконсультированы совместно врачом-пульмонологом и иммунологом. При осмотре выясняют анамнез аутоиммунного заболевания, определяют наличие системных проявлений СКВ. Подтвердить люпус-пневмонит позволяют следующие лабораторно-инструментальные исследования:
 • Рентгеновские методы. С помощью рентгенографии в легких выявляются инфильтративные изменения с одной или двух сторон, обычно располагающиеся в нижних долях, иногда - плевральный выпот. По данным МСКТ определяются участки снижения пневматизации легочной ткани по типу «матового стекла» либо консолидации.
 • Исследование маркеров СКВ в крови. Иммунологическая диагностика включает определение уровня комплемента С3 и С4, РФ, СРБ, ЦИК, а также основных маркеров СКВ ⎼ анти-dsДНК, антинуклеарных антител, Анти-Sm, антител к Ro/SS-A, антифосфолипидных антител.
 • Бронхоскопия. Ценность эндоскопического исследования заключается в возможности осмотра бронхиального дерева при кровохарканье, получения бронхиального секрета, проведения браш-биопсии и трансбронхиальной биопсии для подтверждения волчаночного пневмонита.
 • Методы функциональной диагностики. Для комплексной оценки дыхательной и сердечно-сосудистой систем обследование дополняется спирометрией, электрокардиографией, ЭхоКГ.

 Учитывая неспецифичность клинических проявлений волчаночного пневмонита и их схожесть с другими легочными инфекциями, в рамках дифдиагностики необходимо исключить пневмонию (бактериальную, вирусную, грибковую, аспирационную), туберкулез легких.
 Также люпус-пневмонит дифференцируют от тромбоэмболии ветвей ЛА, отека легких, легочных геморрагий, пневмотоксических реакций, идиопатического фиброзирующего альвеолита, поражения легких при других системных заболеваниях (гранулематозе Вегенера, синдроме Гудпасчера, ревматоидном артрите и пр.
 КТ органов грудной клетки. Волчаночный пневмонит.

 Пациентов с выраженной гипоксемией и тахипноэ, а также с признаками легочного кровотечения госпитализируют в отделение интенсивной терапии, где осуществляют непрерывный мониторинг показателей жизненно важных функций, кислородную поддержку, инфузионную терапию.
 Основу терапии СКВ и люпус-пневмонита составляют глюкокортикоиды, которые для достижения быстрого эффекта обычно назначают в виде пульс-терапии. При высокой активности и быстром прогрессировании патологического процесса к ГКС добавляют моноклональные антитела, алкилирующие цитостатики, проводят сеансы плазмафереза. При присоединении бактериальной инфекции прибегают к назначению антибиотиков, внутривенному введению иммуноглобулина.

 Люпус-пневмонит относится к числу грозных осложнений системной красной волчанки. Летальность при развитии данного состояния составляет 40-50%. Частота неблагоприятных исходов увеличивается в период гестации и после родов. Половина выживших пациентов сталкивается с остаточными фиброзными изменениями в легких и нарушением дыхательной функции. Только своевременная комплексная терапия волчаночного пневмонита помогает избежать неблагоприятных последствий.
 Ввиду малоизученности механизмов развития СКВ говорить о профилактике аутоиммунной патологии не представляется возможным. Для предупреждения плевропульмональных осложнений, волчаночного пневмонита, необходимо четко соблюдать схему приема препаратов при СКВ, регулярно проходить лабораторный и инструментальный скрининг, а при возникновении первых признаков поражения дыхательной системы незамедлительно обращаться к лечащему врачу.

 1. Особенности поражения легких у пациентов с системной красной волчанкой/ Трофимов Е.А., Лейнеман Я.А., Мазуров В.И., Файзенберг Р.М., Голимбиевская Т.А. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова. 2014.
 2. Патология органов дыхания при системной красной волчанке/ Войцеховский В.В., Погребная М.В., Фомина О.П., Горячева С.А.
 3. Тяжелое поражение легких у больной с недиагностированной волчанкой/ Гавва Т.Н., Кузьменкова Л.В., Земсков Е.В., Клюквина Н.Г. Современная ревматология. 2018. №4.
 4. Поражение легких при системной красной волчанке: хорошо известные факты и нерешенные вопросы/ Клюквина Н.Г., Асеева Е.А., Никонорова Н.О. Научно-практическая ревматология. 2016.

• 33% Сравни Интерстициальная пневмония
• 32% Сравни Облитерирующий бронхиолит
• 31% Сравни Постлучевой пневмонит
• 30% Сравни Пневмосклероз
• Показать все