Addison's Disease

• ICD-10
• E27.1 Primary adrenocortical insufficiency

 Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

 Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:
 1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.
 2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.
 3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.
 4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.
 5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.
 6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.
 7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.
 Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:
 1. Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.
 2. Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.
 3. Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
 Ассоциированные симптомы: Боль в животе. Гиперкалиемия. Гипонатриемия. Изменение аппетита. Лимфоцитоз. Недомогание. Нерегулярные месячные. Низкая температура тела. Отсутствие аппетита. Пониженное АД. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Слабость в ногах. Тошнота. Эозинофилия.

 Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:
 1. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.
 2. Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.
 3. Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.
 4. Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

 Включает пожизненную заместительную терапию препаратами кортикостероидов. После постановки диагноза в большинстве случаев лечение начинается с внутримышечного или внутривенного введения гидрокортизона (100-150 мг/сут на 2-3 инъекции). Выраженный положительный эффект от терапии гидрокортизоном является важным свидетельством правильности установленного диагноза.
 После стабилизации состояния пациента с хронической надпочечниковой недостаточности назначается поддерживающая терапия: комбинация препаратов с глюко- и минералокортикоидной активностью.
 Лечение острой надпочечниковой недостаточности базируется на следующих основных принципах:
 *Регидратационная терапия: изотонический раствор в объеме 2-3 литра впервые сутки в сочетании с 10-20 % раствором глюкозы.
 *Заместительная терапия гидрокортизоном: 100 мг в/в, затем каждые 3-4 часа по 50-100 мг в/в или в/м. По мере стабилизации состояния пациента доза снижается до поддерживающей. При отсутствии гидрокортизона, например на время доставки пациента в клинику возможно назначение эквивалентных доз преднизолона.
 *Симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний, вызвавших декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности (чаще всего - антибактериальная терапия инфекционных заболеваний).

• Первичная надпочечниковая недостаточность

• Стандарт медицинской помощи больным с хронической надпочечниковой недостаточностью (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным хронической надпочечниковой недостаточностью
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности