Гипоальдостеронизм

• МКБ-10
• E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников

 Гипоальдостеронизм. Заболевание, сопровождающееся недостаточностью продукции альдостерона. Характеризуется гипогидратацией, гиперкалиемией, гипотонией, гиповолемией. Возможны субъективные жалобы пациентов на общую слабость, сухость кожных покровов, постоянную жажду, обмороки, головокружения. Диагностируется по данным гормональных и биохимических исследований (анализ крови на содержание альдостерона и других гормонов надпочечников, оценка содержания в крови калия и натрия), электрокардиографии. Лечение осуществляется с помощью активного внутривенного введения натрия хлорида и применения минералокортикоидов.

 Гипоальдостеронизм (дословно: «мало альдостерона») - синдром, развивающийся из-за недостаточной выработки альдостерона корой надпочечников. Синонимы патологии - гипоминералокортицизм, альдостеронопения. Заболевание изолированного типа впервые было описано в 1957 году. В клинической эндокринологии патология встречается редко, в основном ей подвержены представители мужского пола. С одинаковой частотой болеют как взрослые, так и дети. У коренных американцев и жителей США, имеющих африканское или латиноамериканское происхождение, заболевание встречается чаще. Распространенность объясняется более высокой предрасположенностью этих групп к диабету и болезням почек.

 Выделяют изолированную патологию и сочетающуюся с недостатком иных гормонов надпочечников. Изолированная альдостеронопения возникает вследствие следующих причин:
 • Изменения механизмов секреции альдостерона. Возможны нарушения в системе ренин-ангиотензин или в работе гипофиза, гипоталамуса. Надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона, либо импульс недостаточен для продукции необходимого количества гормона.
 • Дефект ферментов. Часто выявляется неправильная работа фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолазы. В итоге нарушается этапность синтеза альдостерона, но сохраняется правильный процесс синтеза кортикостерона, кортизола.
 • Неправильный метаболизм гормона. Поступив в кровь, альдостерон не может адекватно воздействовать на органы-мишени. Причинами могут служить недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней (псевдогипоальдостеронизм). При псевдогипоальдостеронизме альдостерона в крови достаточно, но отсутствуют рецепторы, обеспечивающие его взаимодействие с клетками.
 • Удаление новообразования надпочечника. Удаление опухоли на одном из надпочечников часто проводится из-за первичного гиперальдостеронизма. Позднее обнаруживается, что клубочковая зона в парном органе атрофирована, не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона.
 Отдельно выделяют врожденный изолированный гипоальдостеронизм, обусловленный нарушением биосинтеза альдостерона. Подтверждение его существования - дети, страдающие от потери NaCl и дегидратации, но имеющие сохранную выработку глюкокортикоидов и андрогенов. Гипоальдостеронизм, связанный с недостатком других биологически активных веществ коры надпочечников, является следствием воздействия инфекционных или канцерогенных агентов. Его развитие возможно при удалении гипофиза или надпочечников.

 Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма - недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям. Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует. Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

 Гипоальдостеронизм принято разделять на первичный и вторичный. Обе формы заболевания характеризуются развитием ацидоза метаболического типа из-за сниженной реабсорбции натрия и воды.
 • Первичный. Встречается у грудных детей. Обусловлен недостаточной активностью одной из двух ферментных систем: 18-оксидазы или 18-гидроксилазы. Часто сопровождается повышением уровня ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).
 • Вторичный. Развивается в основном у взрослых. Осложняет течение сахарного диабета или хронического нефрита. Может наблюдаться при применении некоторых лекарств (например, гепарина, ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов) в течение длительного времени.
 Дополнительно гипоальдостеронизм разделяют на три подвида по особенностям развития. Данная классификация также учитывается при выставлении окончательного диагноза.
 • Изолированный. Характеризуется отсутствием других гормональных нарушений.
 • Сочетанный. Сопровождается нарушением выделения других гормонов коры надпочечников.
 • Псевдогипоальдостеронизм. Бывает наследственным и приобретенным, объясняется невосприимчивостью рецепторов к альдостерону, синтез которого не изменен.

 Для заболевания характерны слабость мышечных структур, жалобы на общее недомогание (невозможность встать с кровати, усталость, истощенность). Возникают приступы головокружений и гипотонии. Из-за снижения объема циркулирующей крови (гиповолемия) наблюдается брадикардия, переходящая иногда в атриовентрикулярную блокаду (ощущаются «перебои» в работе сердца), обморочные состояния. Выявляются нарушения со стороны дыхательной системы и сердечной деятельности, порой доходящие до развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, сопровождаемого судорогами и помрачением сознания.
 Изолированный гипоальдостеронизм течет волнообразно и хронически. Ремиссии болезни циклично сменяются обострениями с циркуляторными коллапсами. Объяснить периоды улучшения и длительное стертое течение, характеризующееся только снижением давления по ортостатическому типу, пока достоверно не удалось. Считается, что компенсация достигается за счет избыточного выделения глюкокортикоидов и катехоламинов, позволяющих частично покрыть недостаток альдостерона.
 Ассоциированные симптомы: Гиперкалиемия. Гипермагниемия. Гипогликемия. Гипонатриемия. Жажда. Недомогание. Постоянная жажда. Судороги. Судороги в ногах.

 Гипоальдостеронизм любого типа без своевременного лечения приводит к нарушению водно-солевого обмена. Происходит дегидратация тканей, нарушается общий баланс солей и электролитов. Развивается гипоосмотическая дегидратация, которая опасна критическим снижением артериального давления и ЧСС с последующим развитием ортостатического коллапса. Длительные нарушения обмена воды и солей, не поддающиеся компенсации, негативно сказываются на работе всех органов и систем. В первую очередь страдает головной мозг, так как гипоальдостеронизм приводит к снижению тонуса сосудов и, как следствие, недостаточности мозгового кровообращения.

 Диагностика включает не только установление факта гипоальдостеронизма, но и дифференциацию различных его форм, определение этиологии заболевания с помощью комплекса клинико-лабораторных и инструментальных данных:
 • Консультация эндокринолога. На приеме эндокринолог оценивает общее состояние пациента, детально расспрашивает о жалобах. При проведении первичного осмотра обращают внимание на сухость кожных покровов и слизистых оболочек, гипотонию, снижение частоты сердечных сокращений. Если есть подозрение на вторичную форму, возможно привлечение специалистов из других областей (диабетолога, нефролога, генетика) для определения причины.
 • Лабораторные методы. В крови определяется падение уровня альдостерона (ниже 100 пикомоль/л у взрослых, ниже 1060 пикомоль/л у детей), повышенное количество калия, иногда гипонатриемия. При оценке коэффициента натрий/калий в моче и слюне обнаруживается его повышение. Если заболевание изолированное, то показатели кортизола, катехоламинов, 17-оксикортикостероидов в крови и моче будут в пределах нормы или повышены.
 • ЭКГ. При анализе ЭКГ обнаруживаются признаки гиперкалиемии: возрастание интервала PQ, брадикардия, блокада поперечного типа, остроконечный и высокий зубец T в грудных отведениях.
 • МРТ, КТ надпочечников  Могут использоваться при подозрении на опухоль коры надпочечников. Для установления причины гипоальдостеронизма в том случае, если он не является изолированным, возможно проведение МРТ или КТ головного мозга или других органов.

 Дифференциальная диагностика изолированного гипоальдостеронизма должна проводиться с заболеванием, развившимся из-за сахарного диабета, почечной недостаточности. Необходимо отличать патологию от гипоплазии коры надпочечников врожденного типа, гипотонии ортостатического типа, возникшей из-за дефектов вегетативной нервной системы. Гипоальдостеронизм может развиваться при длительном использовании препаратов минералокортикоидов, из-за гемолиза, что также необходимо учитывать при постановке диагноза.

 В терапии применяется тактика интенсивного введения хлорида натрия, приема препаратов минералокортикоидного ряда для компенсации недостаточности. Глюкокортикоиды не используются, так как даже большие дозировки оказываются неэффективными. Лекарства назначаются пожизненно, позволяют добиться компенсации гипоальдостеронизма и улучшения качества жизни пациента. Если диагностирован псевдогипоальдостеронизм, то лечение заключается только в повышенном введении в организм хлорида натрия. Использование минералокортикоидов нецелесообразно, так как отсутствуют рецепторы для их восприятия.
 Гипоальдостеронизм - одна из самых малоизученных эндокринных патологий. Разработки для оптимизации методов лечения пациентов с недостаточностью альдостерона ведутся до сих пор.

 При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, уровень жизни пациентов практически не снижается. Дети с гиперренинемическим гипоальдостеронизмом требуют пристального внимания врачей. Их выживаемость при отсутствии адекватной заместительной терапии сильно снижена в первые годы жизни.

 Специфическая профилактика отсутствует. Рекомендуется ведение здорового образа жизни, осторожное применение препаратов, приводящих к повышению уровня калия. Если пациенты длительно принимают ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов или гепарин, им рекомендован регулярный мониторинг уровня калия.

• Первичная надпочечниковая недостаточность

• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности