Системная красная волчанка

• МКБ-10
• M32 Системная красная волчанка

 Системная красная волчанка - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

 Поражение кожи и слизистых оболочек- наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:
 *изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
 *при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
 *люпус-хейлит - выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
 *капилляриты - в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
 *энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
 *буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
 *трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
 *на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
 *при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8.
 Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
 *боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
 *симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
 *выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
 *развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
 *формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
 *возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
 Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.
 Поражение легких проявляется следующими признаками:
 *сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
 *волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
 *синдром легочной гипертензии;
 *возможна тромбоэмболия легочной артерии.
 Поражение сердечно-сосудистой системы:
 Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.
 Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.
 Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.
 Поражение желудочно-кишечного тракта и печени:
 Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.
 Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).
 Поражение почек (люпус-нефрит):
 Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:
 I - отсутствие изменений в биоптате; II - мезангиальный нефрит; III - очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV - диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V - мембранозный гломерулонефрит; VI - склерозирующий гломерулонефрит.
 Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):
 *быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
 *нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
 *активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0.5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
 *нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.
 Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.
 Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.
 Ассоциированные симптомы: Базофилия. Боль в голеностопе. Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Боль в левом подреберье. Боль в локтевом суставе. Боль в пальцах рук. Боль в плечевом суставе. Высокая температура тела. Общая слабость. Гематурия. Гиперпротеинемия. Гиперхолестеринемия. Гипопротеинемия. Деформация суставов. Жжение. Жжение кожи. Заложенность уха. Зябкость рук. Изменение аппетита. Истощение. Кожный зуд. Лейкопения. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в теле. Моноцитоз. Моноцитопения. Лихорадка. Нейтропения. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Обострение обоняния. Онемение пальцев рук. Отек лица. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Покалывание в боку. Покалывание в руках. Потливость. Пульсация в висках. Разбитость. Слабость в ногах. Субфебрильная температура. Судороги. Судороги в ногах. Тромбоцитоз. Тяжесть в подреберье. Увеличение СОЭ. Удушье. Цилиндрурия. Эйфория. Эритропения.

 Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
 1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
 2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, в8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.

 • Глюкокортикостероиды (преднизолон или ).
 • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или ).
 • Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
 • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
 • Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
 • Нестероидные противовоспалительные препараты.
 • Симптоматическое лечение.

• Системная красная волчанка

• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при гонартрозе и сходных с ним клинических состояниях
• Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
• Стандарт специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке
• Стандарт медицинской помощи больным с системной красной волчанкой (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным системной красной волчанкой
• Стандарт медицинской помощи при системной красной волчанке (в дневном стационаре)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при системной красной волчанке