ICD-10 codes
Description
Рак Панкоста. Апикальный рак легкого, имеющий субплевральную локализацию и сопровождающийся прорастанием нервно - сосудистого пучка, нижних шейных позвонков, верхних ребер и других близлежащих анатомических образований. Проявления рака Панкоста весьма специфичны; они включают боли в плече и руке, парестезии в пальцах кисти, синдром Горнера, грубый кашель, осиплость голоса, синдром верхней полой вены. Обследование начинается с оценки физикальных данных и рентгенографии легких. В дальнейшем дополняется КТ/МРТ грудной клетки, бронхоскопией, биопсией. Наилучшие результаты лечения рака Панкоста достигаются при проведении неоадъювантной терапии (лучевой и химиотерапии), дополненной хирургическим вмешательством.
Additional facts
Рак Панкоста (рак верхней борозды легкого) - периферический рак легкого, поражающий сегмент S1 (верхушечный) и в силу своей локализации сопровождающийся специфическим симптомокомплексом. Назван по имени американского рентгенолога H. K. Pancoast, в 1924 году впервые описавшего рентгенологические признаки и полную клинику данной патологии. По своему морфологическому строению рак Панкоста чаще всего соответствует плоскоклеточному раку легкого. В пульмонологии, кроме злокачественной опухоли, вызывать сходную симптоматику (так называемый синдром Панкоста) могут воспалительные и опухолевые процессы с локализацией в области верхушки легкого. Поэтому для подтверждения рака Панкоста обязательно необходима гистологическая верификация диагноза.
Reasons
В целом причины рака Панкоста совпадают с теми, которые влияют на частоту возникновения рака легких в целом. Как и в других случаях, в 80-85% ведущую роль в этиопатогенезе рака Панкоста играет курение. Важнейшими факторами при этом выступают стаж курения, суточная «норма» выкуриваемых сигарет и качество табака. Пассивное курение - регулярное вдыхание табачного дыма людьми, окружающими курильщика, столь же опасно, как и активное: в этом случае риск заболевания раком легкого повышается в 1,5-2 раза.
Свою лепту в статистику заболеваемости вносят вредные производственные и экологические факторы. В первую очередь, это контакт с асбестом, мышьяком, никелем, хромом, тяжелыми металлами, инсeктицидами, пecтицидами, аэрополлютантами. В возникновении рака Панкоста немаловажная роль принадлежит хроническим воспалительным и дистрофическим процессам в легких: ранее перенесенному туберкулезу, хронической пневмонии, бронхоэктатической болезни, очаговому пневмосклерозу и тд Доказана наследственная предрасположенность к возникновению рака легких; вероятна роль вирусов в запуске процессов канцерогенеза.
Свою лепту в статистику заболеваемости вносят вредные производственные и экологические факторы. В первую очередь, это контакт с асбестом, мышьяком, никелем, хромом, тяжелыми металлами, инсeктицидами, пecтицидами, аэрополлютантами. В возникновении рака Панкоста немаловажная роль принадлежит хроническим воспалительным и дистрофическим процессам в легких: ранее перенесенному туберкулезу, хронической пневмонии, бронхоэктатической болезни, очаговому пневмосклерозу и тд Доказана наследственная предрасположенность к возникновению рака легких; вероятна роль вирусов в запуске процессов канцерогенеза.
Symptoms
Патогномоничная симптоматика рака Панкоста обусловлена верхушечной локализацией опухоли, деструкцией верхней апертуры грудной клетки, опухолевой инфильтрацией плечевого сплетения и звездчатого ганглия. Клиническая картина складывается из одноименного синдрома Панкоста и синдрома Горнера. Иногда оба симптомокомплекса развиваются одновременно, в некоторых случаях встречаются по отдельности.
Синдром Панкоста обусловлен прорастанием нервных корешков на уровне позвонков С8, Th1-Th2. Для него типична изнуряющая ноющая боль в плече на стороне опухоли, распространяющаяся по ходу локтевого нерва; слабость в мышцах руки, парестезии и онемение пальцев кисти, иногда - атрофия мышц конечности. Зачастую, чтобы ослабить боль в плече, пациент вынужден поддерживать больную руку за локоть. Боль может отдавать под лопатку, в подмышечную область, в грудную клетку. При прорастании или компрессии возвратного гортанного нерва возникает грубый сухой кашель и охриплость голоса. Рак Панкоста часто сопровождается развитием синдрома верхней полой вены.
Синдром Горнера развивается у больных раком Панкоста в случае вовлечения в патологический процесс симпатических волокон от уровня верхнего шейного ганглия до сегмента Th1. Симптомокомплекс характеризуется опущением (птозом) верхнего века, сужением зрачка (миозом), западением глазного яблока (энофтальмом), прекращением потоотделения (ангидрозом) на пораженной стороне лица и верхней конечности. В позднем периоде в надключичной ямке пальпируется опухолевый конгломерат.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в плече. Боль в плечевом суставе. Глубокий сухой кашель. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Ломота в мышцах. Мокрота. Лихорадка. Недомогание. Осиплость голоса. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Увеличение СОЭ.
Синдром Панкоста обусловлен прорастанием нервных корешков на уровне позвонков С8, Th1-Th2. Для него типична изнуряющая ноющая боль в плече на стороне опухоли, распространяющаяся по ходу локтевого нерва; слабость в мышцах руки, парестезии и онемение пальцев кисти, иногда - атрофия мышц конечности. Зачастую, чтобы ослабить боль в плече, пациент вынужден поддерживать больную руку за локоть. Боль может отдавать под лопатку, в подмышечную область, в грудную клетку. При прорастании или компрессии возвратного гортанного нерва возникает грубый сухой кашель и охриплость голоса. Рак Панкоста часто сопровождается развитием синдрома верхней полой вены.
Синдром Горнера развивается у больных раком Панкоста в случае вовлечения в патологический процесс симпатических волокон от уровня верхнего шейного ганглия до сегмента Th1. Симптомокомплекс характеризуется опущением (птозом) верхнего века, сужением зрачка (миозом), западением глазного яблока (энофтальмом), прекращением потоотделения (ангидрозом) на пораженной стороне лица и верхней конечности. В позднем периоде в надключичной ямке пальпируется опухолевый конгломерат.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в плече. Боль в плечевом суставе. Глубокий сухой кашель. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Ломота в мышцах. Мокрота. Лихорадка. Недомогание. Осиплость голоса. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Увеличение СОЭ.
Diagnostics
С жалобами на болевые ощущения в руке пациенты часто обращаются к неврологу, однако после исключении неврологической патологии перенаправляются для дальнейшего обследования к пульмонологу, торакальному хирургу или онкологу.
Рентгенография легких помогает выявить затемнение в области верхней борозды, утолщение плевры на верхушке легкого; часто обнаруживается деструкция I-III ребер, нижних шейных и верхних грудных позвонков. С помощью КТ или МРТ легких определяется степень инвазии опухоли в сосуды, лимфоузлы, ребра, позвонки, ткани грудной стенки. Эти сведения крайне важны для прогнозирования операбельности при раке Панкоста. Для оценки вовлеченности кровеносных сосудов возможно проведение артерио- или флебографии, либо контрастной компьютерной томографии.
Дополнительные сведения о распространенности злокачественного процесса помогает получить бронхоскопия. Гистологическая верификация диагноза осуществляется после выполнения трансторакальной тонкоигольной пункционной биопсии опухоли или открытой биопсии лимфатических узлов. С целью исключения метастазов рака легкого может назначаться медиастиноскопия, МРТ головного мозга, УЗИ печени, сцинтиграфия костей.
Рентгенография легких помогает выявить затемнение в области верхней борозды, утолщение плевры на верхушке легкого; часто обнаруживается деструкция I-III ребер, нижних шейных и верхних грудных позвонков. С помощью КТ или МРТ легких определяется степень инвазии опухоли в сосуды, лимфоузлы, ребра, позвонки, ткани грудной стенки. Эти сведения крайне важны для прогнозирования операбельности при раке Панкоста. Для оценки вовлеченности кровеносных сосудов возможно проведение артерио- или флебографии, либо контрастной компьютерной томографии.
Дополнительные сведения о распространенности злокачественного процесса помогает получить бронхоскопия. Гистологическая верификация диагноза осуществляется после выполнения трансторакальной тонкоигольной пункционной биопсии опухоли или открытой биопсии лимфатических узлов. С целью исключения метастазов рака легкого может назначаться медиастиноскопия, МРТ головного мозга, УЗИ печени, сцинтиграфия костей.
Treatment
Чаще всего рак Панкоста диагностируется на III стадии, что накладывает свои особенности на процесс лечения. Сразу после установления диагноза важно назначить больному адекватное обезболивание, вплоть до наркотических анальгетиков. В практике онкологии наиболее приемлемым считается трехкомпонентный подход, включающий лучевую терапию, химиотерапевтическое и хирургическое лечение. Неоадъювантная терапия назначается для уменьшения распространенности опухоли и повышения операбельности.
Объем резекции при раке верхушки легкого обычно включает пневмонэктомию с медиастинальной лимфаденэктомией, удалением всех вовлеченных структур (сосудов, ветвей плечевого сплетения, пораженных ребер и тел позвонков). В послеоперационном периоде снова проводится химиолучевая терапия. Для пациентов с метастатическим процессом лечение носит паллиативный характер.
Объем резекции при раке верхушки легкого обычно включает пневмонэктомию с медиастинальной лимфаденэктомией, удалением всех вовлеченных структур (сосудов, ветвей плечевого сплетения, пораженных ребер и тел позвонков). В послеоперационном периоде снова проводится химиолучевая терапия. Для пациентов с метастатическим процессом лечение носит паллиативный характер.
Forecast
При выявлении рака Панкоста на ранней стадии и радикальном комбинированном лечении прогноз можно считать условно благоприятным. При трехкомпонентном лечении пятилетняя выживаемость составляет 30-46%. Прорастание раковой опухоли в лимфоузлы средостения, симпатические узлы, подключичную артерию, тело позвонков, ребер, развитие синдрома Горнера усугубляют прогноз при раке Панкоста. Снизить вероятность развития рака легких позволяет полный отказ от курения, исключение контакта с вредными химическими соединениями.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием легкого и бронхов
- Стандарт специализированной медицинской помощи при мелкоклеточном раке легкого I-IV стадии с прогрессированием процесса (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при немелкоклеточном раке легкого I-IIIA стадии (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого 0-I стадии, функционально неоперабельный больной (эндоскопическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого I-II стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого I-II стадии (хирургическое эндоскопическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого III-IV стадии (паллиативное эндоскопическое лечение)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Surgery
- Biopsy of oral tumors
Non-surgical treatment
- Intravenous injection
Clinics with the best prices (of 20 selected medical services)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
21750₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (M. Полянка) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
26130₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||