ICD-10 codes
Description
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки).
Symptoms
Различают 3 типа СПЭА:
- Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз.
- Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез).
- Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома).
- Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев.
- Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
- Тип II (синдром Сиппла, 171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): [164761], заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.
- Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных.
- Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.
- Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
- Тип III (162300, 10qll.2, онкоген RET, R) ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа).
- Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек.
- СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
- Тип I (синдром Вёрмера, 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): ): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз.
- Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез).
- Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома).
- Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев.
- Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
- Тип II (синдром Сиппла, 171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): [164761], заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.
- Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных.
- Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных. Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные. В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.
- Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
- Тип III (162300, 10qll.2, онкоген RET, R) ) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа).
- Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек.
- СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
Reasons
Заболевание имеет наследственную этиолгию.
Treatment
СПЭА I.
В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез. Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию. Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
СПЭА II.
Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия). Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез. Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию. Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
СПЭА II.
Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия). Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Chemotherapy
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Clinics with the best prices (of 16 selected medical services)
|
| КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (M. Площадь Гарина-Михайловского) | +7(383..show+7(499) 116-82-39 +7(383) 328-19-19 |
— |
46040₽ | |
| К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (M. Молодежная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.4
|
68065₽ | |
| Хадасса Медикал Сколково на Большом бульваре - Московская область (M. Боровское шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 800-10-00 |
rating: 4.4
|
111726₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
123390₽ | |
| АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-00-03 +7(495) 775-74-78 |
rating: 4.4
|
134240₽ | |
| Клиника Солнечная на Красных Партизан - Краснодар | +7(861..show+7(499) 116-82-39 +7(861) 212-72-12 |
rating: 4.6
|
20030₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Аперто Диагностик на Красном проспекте - Новосибирск (M. Красный проспект) | +7(383..show+7(499) 116-82-39 +7(383) 217-04-11 |
rating: 4.5
|
22150₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..show+7(861) 222-00-02 |
— | 24327₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (M. Сокол) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
rating: 4.6
|
24755₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
25150₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||