|
Другие названия и синонимы
Keratoacanthoma of the skin.МКБ-10 коды
Описание
Кератоакантома кожи. Доброкачественное новообразование эпидермального происхождения, в некоторых случаях имеющее тенденцию к озлокачествлению. В зависимости от формы опухоли сопровождается образованием одного или нескольких узлов на коже лица, конечностей и туловища. Новообразования стремительно растут, но затем могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя рубцы. Диагностика кератоакантомы кожи производится на основании результатов осмотра, биопсии и гистологического изучения образца тканей. Лечение, как правило, хирургическое, в некоторых случаях не требуется по причине самостоятельного разрешения опухоли.
Дополнительные факты
Кератоакантома кожи (опухолеподобный кератоз) - быстро растущая доброкачественная опухоль кожных покровов, возникающая под влиянием разнообразных факторов вирусной, физической и химической природы. Обычно выявляется у людей старшего возраста, у мужчин развивается примерно в три раза чаще, чем у женщин. В дерматологии считается относительно безопасным состоянием, однако почти в каждом 20-м случае (у 6% больных) трансформируется в плоскоклеточный рак кожи. Из-за опасности озлокачествления кератоакантома кожи требует особого наблюдения, в ряде случаев показано оперативное удаление. Еще одной причиной выбора хирургической тактики лечения является предотвращение образования грубых рубцов, остающихся после самостоятельного разрешения опухоли, что особенно актуально в случае расположения новообразования на лице.
Причины
Достоверные данные о причинах развития кератоакантомы кожи на сегодняшний день отсутствуют, предполагается сочетание нескольких факторов. Почти у половины больных в тканях опухоли методом ПЦР-анализа определяется ДНК вируса папилломы человека (чаще всего 25-го типа). Повышенная частота возникновения кератоакантомы кожи наблюдается у курящих пациентов и людей, часто контактирующих с химическими канцерогенами (дегтем, сажей, полициклическими углеводородами). Некоторые исследователи отмечают, что вероятность образования опухоли увеличивается при влиянии таких факторов, как ультрафиолетовое излучение, радиация, частые повреждения и воспаления кожи.
Для некоторых форм кератоакантомы кожи (множественной или генерализованной) доказана генетическая предрасположенность с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования. Еще одной возможной причиной развития кератоакантомы кожи является наличие ряда заболеваний, в особенности - болезней обмена веществ, патологии желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Есть указания на возникновение новообразования в рамках паранеопластического синдрома (группы нарушений, обусловленных наличием злокачественной опухоли).
Все вышеуказанные факторы влияют на чувствительность рецепторов эпителиоцитов, отвечающих за контактный «тормоз» деления. Сбой нормальной работы механизма угнетения деления приводит к усиленной пролиферации эпидермиса и образованию кератоакантомы кожи. Данный процесс сопровождается интенсификацией ороговения и ухудшением питания тканей эпидермиса, что в условиях усиленной пролиферации повышает риск клеточных «поломок». Перечисленные нарушения в конечном итоге могут привести к появлению клеток, склонных к бесконтрольному инфильтративному росту, характерному для плоскоклеточного рака кожи.
Для некоторых форм кератоакантомы кожи (множественной или генерализованной) доказана генетическая предрасположенность с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования. Еще одной возможной причиной развития кератоакантомы кожи является наличие ряда заболеваний, в особенности - болезней обмена веществ, патологии желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Есть указания на возникновение новообразования в рамках паранеопластического синдрома (группы нарушений, обусловленных наличием злокачественной опухоли).
Все вышеуказанные факторы влияют на чувствительность рецепторов эпителиоцитов, отвечающих за контактный «тормоз» деления. Сбой нормальной работы механизма угнетения деления приводит к усиленной пролиферации эпидермиса и образованию кератоакантомы кожи. Данный процесс сопровождается интенсификацией ороговения и ухудшением питания тканей эпидермиса, что в условиях усиленной пролиферации повышает риск клеточных «поломок». Перечисленные нарушения в конечном итоге могут привести к появлению клеток, склонных к бесконтрольному инфильтративному росту, характерному для плоскоклеточного рака кожи.
Классификация
Существует несколько клинических форм кератоакантомы кожи, различающихся между собой по структуре, размерам, локализации и количеству очагов. Причины, по которым у больного появляется именно та, а не иная разновидность данной доброкачественной опухоли, неизвестны. Пока достоверно удалось установить только то, что большинство случаев множественной кератоакантомы кожи обусловлено наследственными факторами - возможно, мутациями гена TP53 или другими генетическими дефектами. Также не удалось выявить зависимость между формой новообразования и вероятностью его малигнизации - любой тип опухолеподобного кератоза с одинаковым риском может привести к раку кожи.
Выделяют следующие типы кератоакантомы кожи.
• Солитарный или одиночный. Наиболее распространенный тип, который характеризуется развитием одного патологического очага размерами до 3 - 4 сантиметров на коже лица или конечностей.
• Гигантский. Форма кератоакантомы кожи, особенностью которой является значительный размер новообразования. Описаны случаи, когда опухоль достигала 20-ти сантиметров.
• Кератоакантома кожи с периферическим ростом. В отличие от большинства типов данной неоплазии, характеризующихся преимущественно центральным ростом, увеличивается в размере, нарастая по периферии.
• Множественные кератоакантомы. Имеют явно выраженный наследственный характер, нередко сопровождаются другими нарушениями, чаще всего - снижением иммунитета и пороками эмбрионального развития. Некоторые исследователи предполагают, что основной причиной возникновения таких образований является именно снижение активности иммунной системы.
• Подногтевая кератоакантома кожи. Форма опухоли, которая образуется на ногтевом ложе или валике и характеризуется особенно быстрым ростом на начальных этапах развития.
• Грибовидная кератоакантома. Разновидность неоплазии с гладкой полушаровидной поверхностью без центрального изъязвления и с участками повышенного ороговения.
• Мультимодулярная кератоакантома кожи. Нередко достигает значительных размеров, имеет на своей поверхности несколько очагов роста и ороговения. Данный тип опухоли необходимо дифференцировать от множественной формы, при которой несколько расположенных рядом узлов могут сливаться между собой, становясь похожими на мультимодулярную форму.
• Туберо. Серпигинозная кератоакантома кожи - разновидность опухолеподобного кератоза, которая характеризуется пониженным ороговением и частичным сохранением нормального (но несколько истонченного) кожного покрова, покрывающего новообразование полушаровидной формы.
Формы кератокантомы кожи имеют только внешние отличия, их гистологическая структура остается примерно одинаковой. Различные типы опухоли сходны по клиническому течению, одинаков и риск развития плоскоклеточного рака кожи. С учетом перечисленных факторов некоторые дерматологи предполагают, что вероятность появления того или иного типа новообразования зависит от реактивности организма больного, а не от причины возникновения опухоли.
Выделяют следующие типы кератоакантомы кожи.
• Солитарный или одиночный. Наиболее распространенный тип, который характеризуется развитием одного патологического очага размерами до 3 - 4 сантиметров на коже лица или конечностей.
• Гигантский. Форма кератоакантомы кожи, особенностью которой является значительный размер новообразования. Описаны случаи, когда опухоль достигала 20-ти сантиметров.
• Кератоакантома кожи с периферическим ростом. В отличие от большинства типов данной неоплазии, характеризующихся преимущественно центральным ростом, увеличивается в размере, нарастая по периферии.
• Множественные кератоакантомы. Имеют явно выраженный наследственный характер, нередко сопровождаются другими нарушениями, чаще всего - снижением иммунитета и пороками эмбрионального развития. Некоторые исследователи предполагают, что основной причиной возникновения таких образований является именно снижение активности иммунной системы.
• Подногтевая кератоакантома кожи. Форма опухоли, которая образуется на ногтевом ложе или валике и характеризуется особенно быстрым ростом на начальных этапах развития.
• Грибовидная кератоакантома. Разновидность неоплазии с гладкой полушаровидной поверхностью без центрального изъязвления и с участками повышенного ороговения.
• Мультимодулярная кератоакантома кожи. Нередко достигает значительных размеров, имеет на своей поверхности несколько очагов роста и ороговения. Данный тип опухоли необходимо дифференцировать от множественной формы, при которой несколько расположенных рядом узлов могут сливаться между собой, становясь похожими на мультимодулярную форму.
• Туберо. Серпигинозная кератоакантома кожи - разновидность опухолеподобного кератоза, которая характеризуется пониженным ороговением и частичным сохранением нормального (но несколько истонченного) кожного покрова, покрывающего новообразование полушаровидной формы.
Формы кератокантомы кожи имеют только внешние отличия, их гистологическая структура остается примерно одинаковой. Различные типы опухоли сходны по клиническому течению, одинаков и риск развития плоскоклеточного рака кожи. С учетом перечисленных факторов некоторые дерматологи предполагают, что вероятность появления того или иного типа новообразования зависит от реактивности организма больного, а не от причины возникновения опухоли.
Клиническая картина
Первые симптомы кератоакантомы кожи обычно появляются в возрасте старше 40 лет, однако возможно и более раннее начало заболевания. Доброкачественная опухоль в процессе своего развития проходит несколько стадий, совокупная длительность которых составляет от 2-х до 10-ти месяцев. Первый этап начинается с небольшого покраснения на месте будущего патологического очага, иногда отмечается кожный зуд или покалывание. Через несколько дней на пораженном участке начинает быстро расти кератоакантома кожи, размер которой в зависимости от формы может достигать 1-15 сантиметров. При множественных неоплазиях развитие нескольких очагов происходит практически одновременно. Излюбленной локализацией множественных кератоакантом являются кожа лица, шеи и разгибательных поверхностей рук, реже опухоли образуются на туловище.
После прекращения первого этапа (фазы роста) в центре кератоакантомы кожи в типичных случаях формируется изъязвление, заполненное роговыми массами. Иногда углубление отсутствует (при грибовидной форме) либо в пределах одной опухоли образуется несколько участков изъязвления (при мультимодулярной разновидности). Кожные покровы вокруг узла умеренно воспалены и нередко приобретают красный или синюшный оттенок. После прекращения активного роста наступает фаза стабилизации кератоакантомы кожи, которая характеризуется отсутствием роста неоплазии. В таком состоянии доброкачественная опухоль может сохраняться до нескольких месяцев.
После прекращения первого этапа (фазы роста) в центре кератоакантомы кожи в типичных случаях формируется изъязвление, заполненное роговыми массами. Иногда углубление отсутствует (при грибовидной форме) либо в пределах одной опухоли образуется несколько участков изъязвления (при мультимодулярной разновидности). Кожные покровы вокруг узла умеренно воспалены и нередко приобретают красный или синюшный оттенок. После прекращения активного роста наступает фаза стабилизации кератоакантомы кожи, которая характеризуется отсутствием роста неоплазии. В таком состоянии доброкачественная опухоль может сохраняться до нескольких месяцев.
Диагностика
|
Гистологическое исследование кератоакантомы кожи позволяет определить патоморфологическую стадию развития новообразования. На первом этапе под микроскопом видна сохраненная базальная мембрана, над которой располагается углубление в эпидермисе, содержащее роговые массы. Эпителий по бокам от дермы утолщен, изменения в дерме отсутствуют. На второй стадии кератоакантомы кожи вглубь дермы начинают проникать тяжи клеток плоского эпителия, в некоторых эпителиальных клетках могут выявляться признаки атипии. В эпидермисе имеются признаки дискератоза, в базальном слое клетки при окрашивании бледные, регистрируются многочисленные митозы. В дерме отмечается незначительная инфильтрация из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, однако признаков выраженного воспаления не наблюдается. На первой или второй патоморфологической стадии заболевания возможна спонтанная регрессия.
На третьем этапе кератоакантомы кожи происходит разрушение базальной мембраны, внутрь дермы проникает множество тяжей, состоящих из клеток плоского эпителия. Иногда тяжи отрываются от эпидермиса, в результате в глубоких слоях кожных покровов формируются эпителиальные островки. Участки повышенного ороговения перемежаются с зонами выраженного дискератоза. Под основанием патологического очага кератоакантомы кожи в дерме отмечается выраженная инфильтрация различными иммунокомпетентными клетками. Иногда инфильтрация переходит в эпителиальные тяжи или эпидермис - многие дерматологи расценивают данный признак как предраковое состояние с высоким риском развития плоскоклеточного рака кожи. Как правило, на этой стадии спонтанный регресс невозможен, требуется лечение с привлечением хирурга и онколога.
Профилактика
Некоторые специалисты рекомендуют больным с первично диагностированной кератоакантомой кожи ждать самостоятельной регрессии опухоли, периодически производя ее антисептическую обработку для предотвращения вторичной инфекции. Пациенты должны регулярно посещать дерматолога до полного разрешения новообразования. При высоком риске малигнизации, значительном размере кератоакантомы кожи или по желанию больного может быть проведено удаление узла с использованием традиционных оперативных техник, лазерной хирургии, криодеструкции или электрокоагуляции.
Прогноз
Несмотря на то, что кератоакантома кожи обычно разрешается самостоятельно, многие специалисты склонны рассматривать прогноз при данном заболевании как неопределенный, что обусловлено повышенным риском развития рака кожи на фоне новообразования. После регрессии опухоли остаются заметные атрофические рубцы, из-за которых многие пациенты предпочитают удалять неоплазию, не дожидаясь ее самостоятельного разрешения. Даже после успешно проведенной операции сохраняется риск рецидива опухолеподобного кератоза, особенно часто кератоакантома кожи вновь образуется после криодеструкции.