Другие названия и синонимы
Zollinger-Ellison syndrome.МКБ-10 коды
Описание
Синдром Золлингера-Эллисона(аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) - опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.
Клиническая картина
Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии. Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера-Эллисона являются:
• гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл);
• кислотность основного секрета более 100 ммоль/.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.
Ассоциированные симптомы: Водянистый понос. Изжога. Изжога в горле. Кашицеобразный стул. Отрыжка. Понос (диарея).
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера-Эллисона являются:
• гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы - 100 пг/мл);
• кислотность основного секрета более 100 ммоль/.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.
Ассоциированные симптомы: Водянистый понос. Изжога. Изжога в горле. Кашицеобразный стул. Отрыжка. Понос (диарея).
Причины
Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка , двенадцатиперстной и тощей кишки.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка , двенадцатиперстной и тощей кишки.
Лечение
У большинства больных с синдромом Золлингера-Эллисона обычные консервативные и хирургические методы лечения язвенной болезни неэффективны. Нередко после резекции желудка (с ваготомией или без нее) или ваготомии с пилоропластикой язвы очень быстро рецидивируют.
В прошлом многие больные с гастриномой подвергались множественным операциям, особенно в тех случаях, когда с самого начала не удавалось установить диагноз. Ниже всего смертность была у больных, которым сразу проводили гастрэктомию. Поэтому гастрэктомия долгое время считалась методом выбора при лечении гастриномы.
Создание мощных лекарственных средств, подавляющих секрецию соляной кислоты , и разработка точных методов топической диагностики гастрином существенно расширили возможности лечения.
Клинические проявления и тяжесть заболевания разнообразны, поэтому подход должен быть индивидуальным. Как и при других злокачественных новообразованиях, идеальным методом лечения является удаление опухоли.
Н2-блокаторы снижают секрецию соляной кислоты , облегчают симптомы и способствуют заживлению язв. Эти препараты эффективны у 80-85% больных.
Рекомендуется прием тех же препаратов, что и при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки , но их дозы должны быть в 4-8 раз больше. Н2-блокаторы назначают пожизненно, так как даже при временном прекращении их приема возникает рецидив язвы. Примерно у 25% больных язвы не поддаются лечению Н2-блокаторами или рецидивируют в ходе лечения. Дозу препаратов подбирают в зависимости от уровня базальной секреции соляной кислоты, измеренного в течение часа до очередного приема препарата. Этот показатель не должен превышать 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч). Ингибиторы Н+,К+-АТФазы ( омепразол и лансопразол ) наиболее эффективны для подавления секреции соляной кислоты и лечения язв при синдроме Золлингера-Эллисона, в том числе при устойчивости к Н2-блокаторам . Начальная доза омепразола и лансопразола составляет 60 мг однократно утром до завтрака. Дозу подбирают таким образом, чтобы базальная секреция соляной кислоты не превышала 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч), а у прооперированных больных- 1,4мкмоль/с (5 мэкв/ч). При эзофагите может потребоваться снижение секреции до 0,25 мкмоль/с (1 мэкв/ч). Трети больных необходимо принимать препарат 2 раза в сутки. Иногда после улучшения состояния удается снизить его дозу. В тех случаях, когда не удается выявить опухоль или удалить ее, иногда прибегают к проксимальной селективной ваготомии. У некоторых больных это позволяет снизить дозу Н2-блокаторов и даже полностью отменить их.
При выборе метода лечения следует принимать во внимание клинические проявления болезни. Раньше такие больные погибали в основном от осложнений язвенной болезни . Однако улучшение ранней диагностики и успешная противоязвенная терапия привели к увеличению продолжительности жизни больных, из-за чего все чаще стали проявляться злокачественные свойства гастрином. Примерно половина больных, которым не была удалена гастринома, умирают от прорастания опухолью окружающих тканей и соседних органов. Оптимальный метод лечения - полное удаление опухоли. Во время операции следует провести волоконно-оптическую диафаноскопию двенадцатиперстной кишки и латеральную дуоденотомию с тщательным осмотром слизистой. Преимущества интраоперационного УЗИ предстоит выяснить. Полное удаление гастриномы, приводящее к излечению, возможно лишь у 30% больных. До установления диагноза, уточнения локализации и размеров опухоли и проведения операции назначают омепразол или лансопразол . При наличии противопоказаний, неоперабельности опухоли или в случае отказа больного от операции эти препараты приходится принимать пожизненно. Для уменьшения опухолевой массы и сопутствующих симптомов при гастриномах, склонных к инвазивному росту, пытались применять комбинацию стрептозоцина , фторурацила и доксорубицина . Ремиссия после химиотерапии наблюдается менее чем у 65% больных и никогда не бывает полной. Эффективность интерферона альфа и октреотида также мала. При неоперабельной гастриноме или наличии метастазов для профилактики образования язв назначают омепразол или лансопразол . Реже проводят гастрэктомию. Влияние гастрэктомии на скорость опухолевой прогрессии не доказано.
В прошлом многие больные с гастриномой подвергались множественным операциям, особенно в тех случаях, когда с самого начала не удавалось установить диагноз. Ниже всего смертность была у больных, которым сразу проводили гастрэктомию. Поэтому гастрэктомия долгое время считалась методом выбора при лечении гастриномы.
Создание мощных лекарственных средств, подавляющих секрецию соляной кислоты , и разработка точных методов топической диагностики гастрином существенно расширили возможности лечения.
Клинические проявления и тяжесть заболевания разнообразны, поэтому подход должен быть индивидуальным. Как и при других злокачественных новообразованиях, идеальным методом лечения является удаление опухоли.
Н2-блокаторы снижают секрецию соляной кислоты , облегчают симптомы и способствуют заживлению язв. Эти препараты эффективны у 80-85% больных.
Рекомендуется прием тех же препаратов, что и при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки , но их дозы должны быть в 4-8 раз больше. Н2-блокаторы назначают пожизненно, так как даже при временном прекращении их приема возникает рецидив язвы. Примерно у 25% больных язвы не поддаются лечению Н2-блокаторами или рецидивируют в ходе лечения. Дозу препаратов подбирают в зависимости от уровня базальной секреции соляной кислоты, измеренного в течение часа до очередного приема препарата. Этот показатель не должен превышать 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч). Ингибиторы Н+,К+-АТФазы ( омепразол и лансопразол ) наиболее эффективны для подавления секреции соляной кислоты и лечения язв при синдроме Золлингера-Эллисона, в том числе при устойчивости к Н2-блокаторам . Начальная доза омепразола и лансопразола составляет 60 мг однократно утром до завтрака. Дозу подбирают таким образом, чтобы базальная секреция соляной кислоты не превышала 2,8 мкмоль/с (10 мэкв/ч), а у прооперированных больных- 1,4мкмоль/с (5 мэкв/ч). При эзофагите может потребоваться снижение секреции до 0,25 мкмоль/с (1 мэкв/ч). Трети больных необходимо принимать препарат 2 раза в сутки. Иногда после улучшения состояния удается снизить его дозу. В тех случаях, когда не удается выявить опухоль или удалить ее, иногда прибегают к проксимальной селективной ваготомии. У некоторых больных это позволяет снизить дозу Н2-блокаторов и даже полностью отменить их.
При выборе метода лечения следует принимать во внимание клинические проявления болезни. Раньше такие больные погибали в основном от осложнений язвенной болезни . Однако улучшение ранней диагностики и успешная противоязвенная терапия привели к увеличению продолжительности жизни больных, из-за чего все чаще стали проявляться злокачественные свойства гастрином. Примерно половина больных, которым не была удалена гастринома, умирают от прорастания опухолью окружающих тканей и соседних органов. Оптимальный метод лечения - полное удаление опухоли. Во время операции следует провести волоконно-оптическую диафаноскопию двенадцатиперстной кишки и латеральную дуоденотомию с тщательным осмотром слизистой. Преимущества интраоперационного УЗИ предстоит выяснить. Полное удаление гастриномы, приводящее к излечению, возможно лишь у 30% больных. До установления диагноза, уточнения локализации и размеров опухоли и проведения операции назначают омепразол или лансопразол . При наличии противопоказаний, неоперабельности опухоли или в случае отказа больного от операции эти препараты приходится принимать пожизненно. Для уменьшения опухолевой массы и сопутствующих симптомов при гастриномах, склонных к инвазивному росту, пытались применять комбинацию стрептозоцина , фторурацила и доксорубицина . Ремиссия после химиотерапии наблюдается менее чем у 65% больных и никогда не бывает полной. Эффективность интерферона альфа и октреотида также мала. При неоперабельной гастриноме или наличии метастазов для профилактики образования язв назначают омепразол или лансопразол . Реже проводят гастрэктомию. Влияние гастрэктомии на скорость опухолевой прогрессии не доказано.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация офтальмолога
Нехирургическое лечение
- Лечебная физкультура (ЛФК)
- Внутривенная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)
|
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
25482₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
рейтинг: 4.6
|
25680₽ | |
| Городская больница №40 в Сестрорецке на Борисова - Сестрорецк (м. Чёрная речка) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 437-46-18 +7(812) 437-40-75 +7(911) 766-97-70 +7(812) 437-35-13 |
рейтинг: 4.6
|
31730₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
35787₽ | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..показать+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
рейтинг: 4.6
|
37220₽ | |
| Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 206-05-19 |
рейтинг: 4.6
|
42230₽ | |
| ГВКГ им. академика Н.Н. Бурденко на Госпитальной площади - Москва (м. Бауманская) | +7(495..показать+7(495) 974-18-88 +7(499) 263-53-00 +7(499) 263-54-01 |
— | 44508₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
48310₽ | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
49260₽ | |
| Скандинавия на Парадной - Санкт-Петербург (м. Чернышевская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
52040₽ | |