ICD-10 codes
- ICD-10
- E23.2 Diabetes insipidus
Description
Вялый диабет у детей. Это заболевание, при котором нарушается образование, секреция или периферическое действие гормона вазопрессина. Встречается при опухолях и поражениях гипоталамо-гипофизарных структур, инфекционных осложнениях, заболеваниях мочевыводящей системы. Основные симптомы - жажда и полиурия. Кроме того, у ребенка развиваются психоневрологические проявления, обезвоживание и недостаточность питания. Для диагностики несахарного диабета проводятся анализы мочи, вазопрессин, томография головного мозга и УЗИ почек. Лечение включает заместительную терапию вазопрессином и устранение основного заболевания (по возможности).
Additional facts
По разным данным, распространенность несахарного диабета (НС) у детей колеблется от 0,04% до 0,1%. В детской эндокринологии он встречается относительно реже, чем у взрослых, но из-за тяжести симптомов и сложности подбора соответствующей терапии имеет большое значение. Несахарный диабет обычно диагностируется у пациентов старше 3 лет. В более раннем возрасте патология носит функциональный и недолговечный характер, поэтому не всегда вовремя обнаруживается.
Reasons
В педиатрической практике врачи, как правило, сталкиваются с врожденной природой несахарного диабета. Заболевание вызывается аутосомно-доминантным наследованием (повреждение гена, кодирующего синтез AVP-нейрофизина II) или аутосомно-рецессивными мутациями (DIDMOAD, синдром Вольфрама). Нефрогенная форма ND развивается при Х-сцепленной мутации гена рецептора V2. Среди приобретенных причин нарушения регуляции солевого баланса у детей выделяют:
• Инфекции. Заболевание возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с предыдущей менингококковой инфекцией. Иногда болезнь провоцируется воздействием хронических инфекционных очагов (ангина, кариес).
• Опухоли. Вторая типичная причина несахарного диабета у детей - первичные нейросекреторные опухоли, разрушающие структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относятся краниофарингиома, гамартома, пинеалома. Изредка обнаруживаются нарушения в онкогематологических процессах.
• Травмы. Несахарный диабет развивается в результате ЧМТ, при котором повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или исправлению врожденных дефектов.
• Сосудистые расстройства. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Кровоизлияния возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях сосудов головного мозга.
• Поражение почек. Нефрогенная форма заболевания осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, непроходимости мочевыводящих путей. Причиной может быть специфическое поражение почек у детей с хроническим сахарным диабетом 1 типа.
• Инфекции. Заболевание возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с предыдущей менингококковой инфекцией. Иногда болезнь провоцируется воздействием хронических инфекционных очагов (ангина, кариес).
• Опухоли. Вторая типичная причина несахарного диабета у детей - первичные нейросекреторные опухоли, разрушающие структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относятся краниофарингиома, гамартома, пинеалома. Изредка обнаруживаются нарушения в онкогематологических процессах.
• Травмы. Несахарный диабет развивается в результате ЧМТ, при котором повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или исправлению врожденных дефектов.
• Сосудистые расстройства. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Кровоизлияния возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях сосудов головного мозга.
• Поражение почек. Нефрогенная форма заболевания осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, непроходимости мочевыводящих путей. Причиной может быть специфическое поражение почек у детей с хроническим сахарным диабетом 1 типа.
Pathogenesis
Обычно метаболизм водной соли регулируется антидиуретическим гормоном (АДГ или вазопрессином), который вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, затем попадает в гипофиз, откуда попадает в системный кровоток. Это вещество взаимодействует с редукторами V2 в почках, увеличивает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных протоках нефронов.
У пациентов с центральным несахарным диабетом содержание вазопрессина попадает в кровь, поэтому моча не концентрируется и не реабсорбируется у больных детей. Его объем может достигать 20 литров в сутки. При почечной форме количество рецепторов V2 уменьшается, нефроны не реагируют на действие АДГ. Частично сохраняется способность концентрировать мочу, поэтому симптомы не такие интенсивные.
У пациентов с центральным несахарным диабетом содержание вазопрессина попадает в кровь, поэтому моча не концентрируется и не реабсорбируется у больных детей. Его объем может достигать 20 литров в сутки. При почечной форме количество рецепторов V2 уменьшается, нефроны не реагируют на действие АДГ. Частично сохраняется способность концентрировать мочу, поэтому симптомы не такие интенсивные.
Classification
По клиническому течению различают стадию компенсации, когда у детей еще не выражены патологические симптомы, субкомпенсация, характеризующаяся эпизодическими симптомами, и декомпенсация, проявляющаяся постоянными нарушениями мочеиспускания. В практической эндокринологии важно классифицировать несахарный диабет по этиологическому фактору, согласно которому выделяют следующие типы:
• Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причина - патология гипоталамо-гипофизарной системы.
• Нефрогенный. Он характеризуется устойчивостью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.
• Функциональный. Возникает из-за функциональной недостаточности почечных канальцев и быстрой дезактивации вазопрессина. Симптомы возникают только у младенцев в возрасте до 1 года.
• Первичная полидипсия. Это вызвано патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное потребление воды подавляет физиологическое производство АДГ.
• Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причина - патология гипоталамо-гипофизарной системы.
• Нефрогенный. Он характеризуется устойчивостью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.
• Функциональный. Возникает из-за функциональной недостаточности почечных канальцев и быстрой дезактивации вазопрессина. Симптомы возникают только у младенцев в возрасте до 1 года.
• Первичная полидипсия. Это вызвано патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное потребление воды подавляет физиологическое производство АДГ.
Symptoms
Клинические симптомы проявляются при поражении 80-90% ядер гипоталамуса (при центральном несахарном диабете). При почечном варианте симптомы появляются раньше. Если заболевание вызвано острыми инфекциями или травмами, симптомы определяются через 2-4 недели после действия этиологического агента. Обычно они вызваны физическим переутомлением или психоэмоциональным стрессом.
Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 литров) в день. У него падает аппетит или он вообще отказывается от еды. Младенцы, которые не могут напрямую передать желание пить, становятся капризными и вялыми, быстро развиваются сухость и снижается тургор кожи, ослабляются физиологические рефлексы и отмечаются другие симптомы экзикоза.
Вторым типичным признаком несахарного диабета, помимо жажды, является увеличение количества суточной мочи (более 40 мл / кг / сут). Ребенок гораздо чаще ходит, чтобы помочиться, и за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл легкой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Частое обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, в результате чего ребенок несколько раз просыпается. У дошкольников часто бывает недержание мочи.
Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при нахождении в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Из-за употребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.
Ассоциированные симптомы: Жажда. Отсутствие аппетита. Полиурия. Постоянная жажда. Сильная жажда. Учащенное мочеиспускание.
Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 литров) в день. У него падает аппетит или он вообще отказывается от еды. Младенцы, которые не могут напрямую передать желание пить, становятся капризными и вялыми, быстро развиваются сухость и снижается тургор кожи, ослабляются физиологические рефлексы и отмечаются другие симптомы экзикоза.
Вторым типичным признаком несахарного диабета, помимо жажды, является увеличение количества суточной мочи (более 40 мл / кг / сут). Ребенок гораздо чаще ходит, чтобы помочиться, и за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл легкой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Частое обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, в результате чего ребенок несколько раз просыпается. У дошкольников часто бывает недержание мочи.
Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при нахождении в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Из-за употребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.
Ассоциированные симптомы: Жажда. Отсутствие аппетита. Полиурия. Постоянная жажда. Сильная жажда. Учащенное мочеиспускание.
Possible complications
У больных несахарным диабетом в клинике снижается выработка слюны, желудочного и кишечного сока, поэтому пища у детей плохо переваривается, что в сочетании со снижением аппетита приводит к тяжелой белково-энергетической недостаточности и полному авитаминозу. При длительном существовании болезни задерживаются рост и физическое развитие, у подростков нарушается половое созревание.
Несахарный диабет - наиболее опасный эксикоз, особенно для детей в возрасте до 5 лет, когда обезвоживание без своевременной регидратации может привести к смерти. При обезвоживании кожа становится очень сухой, потовые железы не работают, сердечно-сосудистые заболевания нарастают до коллапса. При тяжелой степени экзикоза симптомы дополняются проблемами с сознанием.
Несахарный диабет - наиболее опасный эксикоз, особенно для детей в возрасте до 5 лет, когда обезвоживание без своевременной регидратации может привести к смерти. При обезвоживании кожа становится очень сухой, потовые железы не работают, сердечно-сосудистые заболевания нарастают до коллапса. При тяжелой степени экзикоза симптомы дополняются проблемами с сознанием.
Diagnostics
Первоначальный диагноз ставит детский эндокринолог во время собеседования и определяет 2 характерных симптома - полиурию и полидипсию. Во время медицинского осмотра врач отмечает признаки обезвоживания. Для уточнения степени нарушений водно-электролитного обмена у детей и выявления их причин назначают:
• Нейровизуализация. Для выявления центральных патологических процессов необходимо сделать рентген черепа с наблюдательным изображением турецкого седла. При подозрении на большую опухоль рекомендуется КТ или МРТ ткани головного мозга. В раннем детстве информативна эхоэнцефалография.
• УЗИ почек. Сонография - это основной неинвазивный метод исследования, позволяющий выявлять признаки повреждения ткани почек. Для уточнения диагноза ребенку рекомендована экскреторная урография, КТ почек. Если диагностика затруднена, может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия паренхимы почки.
• Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает выраженное снижение плотности (менее 1005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-щелочной баланс мочи не нарушается, глюкоза в большинстве случаев находится в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете она повышается.
• Тест с минирином. По результатам обследования врач различает центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ увеличился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не действует.
• Нейровизуализация. Для выявления центральных патологических процессов необходимо сделать рентген черепа с наблюдательным изображением турецкого седла. При подозрении на большую опухоль рекомендуется КТ или МРТ ткани головного мозга. В раннем детстве информативна эхоэнцефалография.
• УЗИ почек. Сонография - это основной неинвазивный метод исследования, позволяющий выявлять признаки повреждения ткани почек. Для уточнения диагноза ребенку рекомендована экскреторная урография, КТ почек. Если диагностика затруднена, может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия паренхимы почки.
• Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает выраженное снижение плотности (менее 1005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-щелочной баланс мочи не нарушается, глюкоза в большинстве случаев находится в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете она повышается.
• Тест с минирином. По результатам обследования врач различает центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ увеличился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не действует.
Treatment
При центральной форме назначают заместительную терапию аналогами антидиуретического гормона, вводимыми перорально или интраназально. Доза подбирается индивидуально с учетом выраженности симптомов и реакции на гормональную терапию. При сильном обезвоживании необходима коррекция водно-солевого обмена инфузионными растворами.
Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на устранение причины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используются антибиотики и десенсибилизирующие препараты.
Несахарный диабет почек лечить намного сложнее. Ребенок получает выбранные диуретики из группы тиазидов, которые снижают всасывание натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Для повышения эффективности тиазидов их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. По возможности параллельно проводится лечение основной патологии почек.
Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на устранение причины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используются антибиотики и десенсибилизирующие препараты.
Несахарный диабет почек лечить намного сложнее. Ребенок получает выбранные диуретики из группы тиазидов, которые снижают всасывание натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Для повышения эффективности тиазидов их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. По возможности параллельно проводится лечение основной патологии почек.
Forecast
При центральном ND возможно успешное купирование симптомов путем назначения гормональных препаратов, поэтому прогноз зависит от основного заболевания. Почечная форма имеет менее благоприятный прогноз из-за отсутствия эффективной терапии. Первичная профилактика несахарного диабета не разработана. Чтобы не допустить осложнений, ребенок находится под наблюдением в диспансере эндокринолога.
References
1. Детская эндокринология/ И.И. Дедов, В.А. Петеркова, О.А. Малиевский, Т.Ю. Ширяева. 2016.
2. Несахарный диабет. Клинический протокол. 2013.
3. Несахарный диабет у детей/ Н.А. Стребкова, Е.А. Писарева// Фарматека. 2011.
4. Несахарный диабет у детей/ В.В. Смирнов, И.С. Мавричева// Лечащий врач. 2005.
2. Несахарный диабет. Клинический протокол. 2013.
3. Несахарный диабет у детей/ Н.А. Стребкова, Е.А. Писарева// Фарматека. 2011.
4. Несахарный диабет у детей/ В.В. Смирнов, И.С. Мавричева// Лечащий врач. 2005.
Similar diseases
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи при несахарном диабете
- Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при несахарном диабете
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при несахарном диабете
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Clinics with the best prices (of 14 selected medical services)
|
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
rating: 4.6
|
10914₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (M. Тушинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
rating: 4.4
|
14563₽ | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..show+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
rating: 4.6
|
15933₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
16475₽ | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
rating: 4.6
|
16875₽ | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
rating: 4.6
|
16875₽ | |
| СМТ на Римского-Корсакова - Санкт-Петербург (M. Садовая) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.6
|
19570₽ | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
23000₽ | |
| ЦОВП Медклуб РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (M. Площадь Гарина-Михайловского) | +7(383..show+7(499) 116-82-39 +7(383) 220-65-11 |
— |
26110₽ | |
| Клиника Столица на Арбате - Москва (M. Смоленская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 969-21-90 +7(499) 402-92-28 |
rating: 4.5
|
27360₽ | |