Гипофизарная кома

• МКБ-10
• E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

 Это чрезвычайное состояние, которое развивается, когда гипофиз поврежден и вызван дефицитом ряда гормонов. Чаще всего это становится результатом органического повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Он проявляется в виде вялости, выраженной слабости, апатии, головной боли, переохлаждения, бледного «алебастра» кожи, низкого кровяного давления, брадикардии, угнетения дыхания и кровообращения, изумление. Диагноз включает биохимические и общие анализы крови и мочи, гормональные анализы и МРТ хиазмозеллярной области. Терапия заключается во внутривенном введении глюкокортикоидов, адренергических агонистов, коллоидных растворов, солей, глюкозы.

 Слово «кома» происходит от греческого языка и переводится как «глубокий сон». Общие признаки всех типов комы включают увеличение депрессии центральной нервной системы, потерю сознания, дыхательную и сердечную дисфункцию. Кома гипофиза характеризуется острой полиэндокринной недостаточностью - снижением секреции гормонов гипофиза, надпочечников, щитовидной железы и поджелудочной железы. Синонимами, используемыми в клинической эндокринологии, являются гипофизарный синдром (кома), гипоталамо-гипофизарная кома, острая гипофизарная недостаточность. Состояние крайне редкое, точные эпидемиологические данные неизвестны. Женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины, максимальный возраст от 20 до 40 лет.

 Генерализованные и обширные очаговые патологические процессы провоцируют острый дефицит всех гормонов: статинов, либерина, тропина, а затем лицемерной эндокринной недостаточности. Существует кома с органическим повреждением 90-95% гипофиза. Причины комы:
 • Общие послеродовые осложнения. Поражение гипофизарной ткани происходит при сильном кровотечении. Непосредственным возбудителем является острая ишемия вследствие тромбоза гипофиза.
 • Сосудистая патология. Недостаточность гипофиза может быть осложнением системных заболеваний коллагена, сосудистых тромбоэмболических заболеваний. Функция гипофиза страдает от недостаточного кровоснабжения.
 Кома часто вызывается компрессией фиброаденомы интрамедуллярными опухолями. Острое состояние также может быть вызвано кровоизлиянием в кистах или аденомой гипофиза.
 • Удаление гипофиза. Выраженный дефицит гормонов гипофиза наблюдается после гипофизэктомии и длительной лучевой терапии в интерстициальной области. Кома развивается в результате преждевременной заместительной гормональной терапии или ее отсутствия.
 • Инфекционные заболевания. В редких случаях причиной острой гипофизарной недостаточности является генерализованная инфекция - туберкулез, сифилис, грипп и брюшной тиф. На ткани влияют бактериальные или вирусные факторы, секреция гормонов прекращается.
 • Травмы и отравления. Травматические очаги в гипоталамусе и прилегающих областях, тяжелая интоксикация приводят к нарушению функциональности железистой ткани. Распространенные причины отравления включают неадекватное дозирование и длительное использование многих лекарств.

 Гипофиз - это эндокринная железа, расположенная у основания мозга в костном мешочке (турецкое седло). Организм вырабатывает гормоны, которые влияют на рост, обмен веществ и репродуктивную функцию. Взаимодействуя со структурами гипоталамуса, гипофиз регулирует деятельность других эндокринных желез. Деструктивные изменения самой гипофизарной системы, разрушение ее связей с гипоталамусом, повреждение центров гипоталамуса приводят к острой форме гипофизарной недостаточности. При резком снижении секреции тропических гормонов функция щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез снижается. Гипофизарная кома представляет собой комплекс эндокринных расстройств, который сочетает в себе острую надпочечниковую недостаточность, дефицит СТГ, несахарный диабет и тяжелый гипотиреоз.

 Клинические проявления гипофиза определяются типом поражения гипофиза и распространенностью недостаточности той или иной эндокринной железы. Тяжесть состояния пациента и скорость развития состояния комы зависят от особенностей патогенетического процесса. Существует четыре типа комы, основанные на качественных характеристиках клинической картины:
 Развивается при доминантной недостаточности щитовидной железы. Характерными признаками являются слизистые отеки на лице и конечностях (микседема), астения, гипотермия.
 • Гипогликемия. Это вызвано гипокортицизмом, снижением концентрации гормона роста. Это связано с падением или резким изменением сахара в крови. Специфическими симптомами являются психомоторное возбуждение, сопровождаемое переохлаждением, артериальной гипотензией и снижением частоты сердечных сокращений.
 Возникает, когда возникает вторичная инфекция. Это проявляется в резком повышении температуры тела, повышении температуры, бреде.
 Водно-электролитные нарушения преобладают. Эта форма развивается при сочетании минералокортикоидной недостаточности и несахарного диабета из-за дефицита вазопрессина. Существует дегидратация, гипохлоремия, гипонатриемия, гиперкалиемия, полиурия, полидипсия.

 Кома проявляется в остром декомпенсированном состоянии секреторной функции щитовидной железы и коры надпочечников, изменениях обмена углеводов и электролитов, угнетении работы важнейших органов и систем. Симптомы полигормональной недостаточности, неврологические нарушения и метаболические изменения преобладают. При ишемии гипофиза, бактериальном или интоксикационном поражении коме часто предшествует период торможения, в котором пациенты становятся медленными, вялыми и вялыми. При кровотечении в опухоль или кисту гипофиза кома характеризуется внезапным острым началом.
 Симптомы головного мозга представлены сильной головной болью без четкого расположения, головокружением, тошнотой, постоянной рвотой, фотофобией, повышенной чувствительностью к громким звукам и прикосновениям (гипералгезия), офтальмопатией. Лицо больного замаскировано, часто опухшее. Кожа бледная, бледная, сухая. Неглубокое дыхание, редко. Пульс слабый, звуки сердца глухие. Возникают брадикардия и выраженная гипотензия, понижается температура тела. Состояние тупого сознания быстро развивается: сначала пациент засыпает, перестает воспринимать окружающие события, не понимает речь, затем реакции на внешние раздражители полностью исчезают, пациент впадает в кому.
 К основным симптомам может присоединиться синдром хиазма, вызванный сдавлением пересечения зрительного нерва, расположенного рядом с гипофизом. Мы отмечаем потерю внешних полей зрения, двустороннюю слепоту. В случае повреждения глазодвигательных нервов, проходящих вблизи турецкого седла, развиваются опущение верхних век, асимметричный мидриаз и косоглазие. Дисгормональные нарушения вызваны потерей адренокортикотропной функции гипофиза, острой недостаточностью надпочечников и щитовидной железы. Основным симптомом является сердечно-сосудистый шок из-за дефицита кортизона. Артериальное давление постепенно снижается, развивается тяжелое гипогликемическое состояние, углубляется изумление, кровообращение, дыхание и терморегуляция дополнительно тормозятся.
 Ассоциированные симптомы: Гиперкалиемия. Гипонатриемия. Лихорадка. Отек лица. Полиурия. Рвота. Тошнота. Холодный пот.

 При обследовании пациентов сочетается симптомы повреждения эндокринной и нервной систем, а также наличие в анамнезе эндокринных заболеваний, родовых или послеродовых кровотечений, черепно-мозговой травмы, интоксикации, генерализованной инфекции, опухоли гипофиза, гипофиза или лучевой терапии для гипофиза, имеет первостепенное значение. При бессознательном состоянии пациента при обследовании предоставляется важная диагностическая информация: отеки конечностей и лица, побледнение и сухость кожи, переохлаждение. Диагностика проводится эндокринологом и неврологом. Важна дифференциация гипофизарной комы и гипогликемии, микседемы, эклампсии, острой надпочечниковой недостаточности. Применяются следующие диагностические процедуры:
 • Клинический, биохимический анализ. В экстренных случаях определяется уровень глюкозы и холестерина в плазме крови; натрия, хлорида и калия в моче и крови. При гипофизарной коме выявляются анемия, гипогликемия, гиперхолестеринемия, гиперкалиемия, гипохлоремия и гипонатриемия.
 • Гормональные исследования. Для подтверждения эндокринной недостаточности проводятся тесты на гормоны в кортикальном слое надпочечников, гипофиза и щитовидной железы. В пользу диагностики гипофизарного кризиса считается снижение уровня АКТГ, ФСГ, ЛГ, тиреотропина, гормона роста, тироксина, кортизола и 17-ОКС.
 • Визуализация внутризвездной зоны. Для выявления новообразований и гематом гипоталамо-гипофизарной системы используются КТ и МРТ головного мозга, реже - рентгенография черепа. Наблюдается увеличение размеров турецкого седла, его деформация с углублением дна, истончение и выпрямление спины.

 Терапия проводится всесторонне и ее тактику разрабатывают врачи различных дисциплин: эндокринолог, невролог, офтальмолог, хирург. Усилия направлены на устранение острого состояния, нормализацию уровня гормонов и устранение провокационного фактора. Лечение имеет фазовую структуру, включающую:
 • Реанимационные мероприятия. В рамках неотложной терапии внедряются процедуры по борьбе с сердечно-сосудистым шоком, водно-электролитным дисбалансом, дегидратацией и внутричерепной гипертензией. Настои коллоидных и солевых плазмозаменителей, раствора глюкозы, дексаметазона назначают. Механическая вентиляция показана при тяжелых респираторных заболеваниях.
 • Заместительная гормональная терапия. Использование гормонов целесообразно после восстановления жизненно важных функций. Основная цель - компенсировать недостаточность надпочечников и щитовидной железы. Гидрокортизон или преднизон, глюкокортикоиды, минералокортикоиды используются на втором этапе - при лечении щитовидной железы, синтетических аналогов АДГ.
 • Хирургическое лечение. При наличии опухоли гипофиза проводится хирургическое удаление. Если консервативное лечение повышенного внутричерепного давления недостаточно эффективно, может потребоваться декомпрессия седла через транссфеноидальный доступ.

 1. Эндокринология/ Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф. 2007.
 2. Коматозные состояния у детей/ Михельсон В.А., Алмазова И.Г., Неудахин Е.В. 1988.
 3. Общая неврология/ Никифоров А.С., Гусев Е.И. 2007.
 4. Интенсивная терапия. Национальное руководство в 2 томах/ Гельфанд Б.Р., Салтанов А.И. 2009.

• Гипогонадизм у детей и подростков

• Стандарт медицинской помощи больным с гипопитуитаризмом
• Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
• Стандарт специализированной медицинской помощи при несахарном диабете
• Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом
• Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при несахарном диабете
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития