Вирильный синдром

• МКБ-10
• E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное

 Это появление у женщин или девушек с вторичными мужскими сексуальными характеристиками. Это происходит из-за избытка стероидных гормонов из группы андрогенов или в результате нарушения их метаболизма. Это проявляется в форме гирсутизма, увеличения голоса, нарушения менструального цикла. На коже головы развивается облысение, уменьшаются в размерах молочные железы, увеличивается клитор. Диагностика основывается на клинических проявлениях, исследовании уровня гормонов, УЗИ надпочечников и магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение направлено на устранение основной причины эндокринных нарушений, проводимое консервативными и хирургическими методами.

 Вирильный синдром (маскулинизация, вирилизм) может развиться у женщин любого возраста. Распространенность и тяжесть патологического состояния зависит от его причины. Врожденные формы встречаются в 1 случае у 5-6000 всех новорожденных девочек. В репродуктивном периоде вирилизация, связанная с патологией яичников, встречается у 11% пациентов. Однако у женщин с эндокринным бесплодием синдром вирила в сочетании с поликистозом яичника выявляется в 70% случаев.

 Производство мужских гормонов, которое приводит к появлению гирсутизма, может быть усилено конституциональными и наследственными факторами. У женщин восточных национальностей отмечается усиление роста волос на лице, наружных половых органов. Но это не считается полным вирусным синдромом, требующим лечения. Настоящие причины:
 • Адреногенитальный синдром. Врожденная гиперплазия коры надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Признаки гиперандрогении могут появляться даже при рождении, у девочек наружные половые органы выглядят как мужчины. В подростковом возрасте формирование скелета происходит по мужскому типу, менструальный цикл нарушается.
 • Опухоли надпочечников. Кортикостеромы, андростеромы и кортикоандростеромы чаще диагностируются. Они развиваются в постпубертатном периоде, сопровождаются изменением характера роста волос, появлением прыщей и нарушением распределения жировой ткани. Женщины замечают снижение либидо, которое стало бесплодным.
 • Болезнь Иценко-Кушинга. Это развивается с опухолью гипофиза, которая производит избыток адренокортикотропного гормона. Это приводит к стимуляции всех участков коры надпочечников, к развитию гиперкортицизма. Заболевание обычно проявляется у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет.
 • Синдром Стейна-Левенталя. Синдром поликистозных вирилей связан с избыточным синтезом андрогенов в яичниках. Заболевание развивается у молодых женщин в возрасте от 20 до 30 лет, приводит к гирудизму, появлению лишнего веса, нарушениям менструального цикла и бесплодию.
 Маскулинизация опухолей яичников. Они возникают из зародышевых останков мужских половых желез. У молодых пациентов менструация становится редкой, может развиться аменорея и бесплодие. Атрофия молочных желез, развивается гипоплазия матки. Позднее наблюдается облысение у мужчин, усиление голоса и гипертрофия клитора.

 При адреногенитальном синдроме возникает дефект ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Это приводит к недостаточной выработке кортизола и чрезмерной выработке ответа АКТГ. В результате возникает гиперплазия коры надпочечников, их клетки активно вырабатывают прогестерон, 17-гидроксипрогестерон и мужские гормоны. Дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию гипогликемии, которую детям трудно переносить.
 АКТГ обладает сродством к меланоцит-стимулирующим гормональным рецепторам, улучшает синтез меланина в коже, поэтому вирильный синдром сопровождается гиперпигментацией. Это проявляется как у детей младшего возраста, так и у мужчин, которые развивались в зрелом возрасте. Повышенную пигментацию можно увидеть в любой части тела, часто на лице, гениталиях.
 Гиперандрогенизм во время развития плода приводит к рождению девочек с кариотипом 46ХХ, но с гипертрофическим клитором. Через 1,5-2 года могут появиться волосатые области лобка, подмышечные впадины. Рост ускоряется, но преждевременное закрытие зон роста происходит в 9-10 лет, поэтому девочки ниже, чем их сверстники. Менструация может не начаться или олигоменорея развивается, но позже менструация прекращается.
 У женщин с повышенной выработкой андрогенов, которая часто возникает при поликистозе, наблюдается дефицит ФСГ, но повышен базальный уровень ЛГ. Стимуляция яичников гипофизом не приводит к овуляции. Гиперпродукция андрогенов приводит к атрезии фолликулов, гиперплазии стромы и белковой оболочки. Это закрывает порочный круг, усиливает срывы цикла. Избыток тестостерона приводит к проявлению признаков вирильного синдрома.

 Патологическое состояние классифицируется в соответствии с основной причиной повышения уровня андрогенов. Синдром Мэнли считается врожденным или приобретенным состоянием. В этом случае в первую группу входит адреногенитальный синдром, а во вторую - все остальные причины. Но чаще используется классификация на основе источника синтеза андрогенов:
 • Синдром надпочечниковой вирилы. Развивается при повреждении коркового вещества, характерного для корковой гиперплазии. Эта группа включает адренокортикотропный синдром и опухоли гипофиза.
 • Синдром яичников. Это происходит во время перепроизводства андрогенов в тканях яичников. В эту группу входят маскулинизированные опухоли, СПКЯ.

 Проявления вирилизации зависят от возраста, в котором произошли эндокринные изменения. Степень тяжести зависит от уровня повышенных андрогенов в крови. У новорожденных вирилизация может привести к псевдогермафродитизму. Девочка рождается с внешними гениталиями, похожими на мужские: клитор гипертрофирован, влагалище укорочено и может открыться в уретру.
 При прогрессировании вирильного синдрома в препубертатном периоде наблюдается преждевременное половое созревание. Голос девушки грубее, ее рост отстает, ее тип телосложения становится коренастым. Кожное сало кожи и волос усиливается, прыщи нарушаются, отмечается гирсутизм. Волосы растут в подмышках, в больших количествах на лобке, а также на руках и ногах. Менструальные нарушения, часто развивается аменорея.
 В детородном возрасте вирилизация постепенно развивается; не все симптомы присутствуют. Кожа становится грубой, утолщенной, жирной, появляются угревые высыпания. Из-за утолщения связок происходит расширение голоса. Гирсутизм иногда является единственным признаком вирусного синдрома, что усложняет диагностику и приводит к позднему посещению врача.
 Постоянное снижение полового влечения нарушает отношения в семье, усиливает состояние стресса. Менструация становится нерегулярной, продолжительность кровотечения сокращается, а цикл удлиняется до аменореи. Развивается эндокринное бесплодие, которое невозможно вылечить без устранения гиперандрогении и его причин.
 Вирилизм сопровождается изменением распределения волокон под кожей, у пациентов отложения жира накапливаются в верхней части тела, так что конечности кажутся непропорционально тонкими. Нарушение обмена углеводов и липидов, патология часто связана с диабетом.
 Ассоциированные симптомы: Огрубление черт лица.

 Последствиями гиперплазии надпочечников являются нарушение метаболизма кальция и развитие остеопороза. Женщины чувствуют боль в длинных костях, могут возникать патологические переломы, которые трудно подлечить. На фоне синдрома Вирила часто возникает вторичный иммунодефицит, так что возникает хронический вагинальный кандидоз, а при ожирении инфекция поражает кожные складки и область под грудью.
 Возможные поражения сердечно-сосудистой системы, которые можно отнести к нарушениям углеводного и жирового обмена, приводят к электролитному балансу. Пациенты с синдромом Вирила диагностированы с артериальной гипертензией и гипертрофией левого желудочка из-за причин этого условия. Тяжелый электролитный дисбаланс может привести к смерти в детстве.

 С жалобами на нарушения менструального цикла, бесплодие, гирсутизм женщина должна обратиться к акушеру-гинекологу. Кроме того, необходимо проконсультироваться с эндокринологом и, если есть подозрение на гипофиз, будет обследован невролог. Диагноз ставит целью установить причину развития вирильного синдрома и это определяет подходы к лечению. Применяются следующие методы:
 • Гинекологическое обследование. Определяются гиперпигментация больших половых губ, увеличение роста волос на лобке и увеличение клитора. Матка может быть гипопластичной при пальпации. Молочные железы с давним синдромом вирилизации уменьшены в размерах.
 • Лабораторный диагноз. Концентрация стероидных гормонов находится в стадии изучения. Наблюдается уменьшение горизонта, повышение уровня тестостерона. При синдроме поликистозных яичников ФСГ и увеличение ЛГ снижаются. Для дифференциальной диагностики адреногенитального синдрома проводится тест АКТГ.
 • Гинекологическое УЗИ. Обследование органов малого таза показывает уменьшение размеров матки и толщины эндометрия. На яичниках обнаружены множественные фолликулы, но нет доминирующих, нет признаков овуляции.
 При аденоме отмечается образование опухоли. Методика позволяет обнаруживать новообразования размером от 1 до 3 благодаря чему контраст повышает эффективность исследования.
 У женщин с синдромом Вирила минеральная плотность костей снижается и диагностируется остеопороз. Детей измеряют по костному возрасту, чтобы определить их потенциальный потенциал развития.

 Лечение мужского синдрома подбирается индивидуально, исходя из причин патологии. Целью терапии у детей является правильное развитие ребенка, торможение преждевременного полового созревания. Для женщин необходимо сохранить или восстановить фертильность. Используются следующие группы препаратов:
 Их назначают при лечении адреногенитального синдрома, чтобы компенсировать нарушение синтеза собственных гормонов, по принципу обратной связи выработка АКТГ снижается, а уровень андрогенов нормализуется. В сочетании с нарушениями электролита используются минералокортикоидные препараты.
 Женщины с поликистозом, планирующим беременность, получают рецептурные препараты для стимуляции овуляции. Антиэстрогены назначают в комбинации с гонадотропинами, чтобы вызвать созревание доминирующего фолликула и высвобождение яйцеклетки. Гормоны вводятся по специальному графику, строго придерживаясь дней цикла.
 Они назначаются женщинам, у которых одновременно развивается сахарный диабет с вирильным синдромом. Препараты этой группы снижают резистентность тканей к инсулину и помогают улучшить углеводный обмен. Продолжительность терапии составляет 3-6 месяцев, может проводиться на фоне стимуляции овуляции.
 При врожденной гиперплазии надпочечников хирургическое лечение не применяется. Он показан для маскулинизирующих опухолей яичников, новообразований надпочечников. Для удаления аденомы гипофиза необходима госпитализация в нейрохирургическое отделение. После операции может потребоваться курс лучевой терапии гамма-лучами или протонами.
 Хирургическая коррекция вирильного синдрома эффективна при поликистозе. Лапароскопический доступ осуществляется путем клиновидной резекции или прижигания яичников тепловыми или лазерными методами. Яичниковая демодуляция также используется. После вмешательства беременность наступает в течение 6-12 месяцев, но в дальнейшем вероятность зачатия быстро уменьшается.

Лечение вирильного синдрома.

 Лечение следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить последствия гиперандрогении. В случае лапароскопической резекции поликистозных яичников может потребоваться госпитализация в гинекологическое отделение. Наркотики выполняются амбулаторно с периодическим наблюдением гинеколога или эндокринолога в клинике.

 При врожденной форме вирусного синдрома прогноз не всегда благоприятен из-за сочетания электролитных нарушений. В других случаях лечение, начатое своевременно, позволяет компенсировать гормональные нарушения, нормализовать уровень андрогенов. Пожизненное лечение часто необходимо для поддержания женского фенотипа и фертильности.

 Специфическая профилактика изменений вирила направлена на раннее выявление адреногенитального синдрома. Все дети будут сдавать анализ крови на 3-й день, чтобы определить генетические отклонения и своевременно назначить лечение. Для женщин с детородным потенциалом профилактика состоит из здорового образа жизни, который снижает риск генитальных инфекций, которые могут косвенно вызывать воспаление яичников и увеличивать вероятность развития поликистозов.

 1. Диагностика и лечебно-профилактические мероприятия при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте. Клинические рекомендации. 2016.
 2. Адреногенитальный синдром: современные аспекты диагностики и лечения. М.А. Карева// Фармтека - 2011.
 3. Гинекология. Национальное руководство. Под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина - 2009.

• Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
• Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов