Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

• МКБ-10
• E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
• E28.1 Избыток андрогенов
• E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
• E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
• E25 Адреногенитальные расстройства
• E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
• E25.8 Другие адреногенитальные нарушения

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 9 ноября 2012 года N 880н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 13 марта 2013 года,.
 Регистрационный N 27650.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 года N 880н.

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.

 Категория возрастная. Дети.
 Пол: любой.
 Фаза. Хроническая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 14.
 Код по МКБ X *.
 ________________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
 Нозологические единицы.

	E25	Адреногенитальные расстройства
	E25.0	Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
	E25.8	Другие адреногенитальные нарушения
	E25.9	Адреногенитальное нарушение неуточненное
	E28.1	Гиперсекреция андрогенов яичниками
	E27.8	Другие уточненные нарушения надпочечников
	E27.9	Болезнь надпочечников неуточненная

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный	0,8	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,8	1
B01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,1	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,1	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,5	1
B01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный	0,4	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	1	1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1
A09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1
A09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,5	1
A09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,1	1
A09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	1
A09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	1	1
A09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	1
A09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	1
A09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	1	1
A09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	1
A09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	1
A09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	1
A09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,4	1
A09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,1	1
A09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	1	1
A09.05.153	Определение уровня прогестерона в крови	0,1	1
A09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	1
A09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	1
A09.05.158	Исследование уровня эстрона в крови	0,1	1
A12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1
A12.05.056	Идентификация генов	0,9	1
A12.22.001	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином	0,25	1
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1
A04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1
A04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,9	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1
A05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,1	1
A05.30.007.001	Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием	0,1	1
A06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1
A06.30.007.001	Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства	0,1	1
A14.01.012	Проведение депиляции	0,05	1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный	0,8	1
B01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	0,05	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,1	1
B01.053.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный	0,4	1
B01.058.005	Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	13
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	2
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	3
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	3
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	3
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	2
A09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1
A09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	2
A09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	1	1
A09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4
A09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4
A09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,1	4
A09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	4
A09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	4
A09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	4
A09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,1	4
A09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,1	4
A09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,1	4
A09.05.153	Определение уровня прогестерона в крови	0,1	4
A09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	3
A09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	2
A09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	2
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,5	1
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	2
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	2
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	1
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,75	2
A04.20.001.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное	0,1	2
A04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A13.29.003	Психологическая адаптация	1	1
A14.01.012	Проведение депиляции	0,05	1

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата**	Усред- ненный показатель частоты предос- тавления	Единицы изме- рения	ССД***	СКД****
________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
G03BA	Производные 3-оксоандрост-4-ена		0,1
		Тестостерон		мг	50	700
		Тестостерон [смесь эфиров]		мг	250	250
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,3
		Эстрадиол		мг	2	28
G03DB	Производные прегнадиена		0,4
		Дидрогестерон		мг	10	140
H02AA	Минералокортикоиды		0,8
		Флудрокортизон		мг	0,1	1,4
H02AB	Глюкокортикоиды		0,9
		Дексаметазон		мг	0,5	7
		Гидрокортизон		мг	30	420
		Гидрокортизон		мг	150	750
		Преднизолон		мг	7,5	105
L02AE	Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона		0,45
		Лейпрорелин		мг	3,75	3,75
		Трипторелин		мг	3,75	3,75
		Трипторелин		мг	0,1	0,1
L02BB	Антиандрогены		0,05
		Флутамид		мг	500	7000

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	1	14

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).

 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 26.03.2013.

• Гиперандрогения у женщин
• Поликистоз яичников
• Дисфункция яичников
• Гиперэстрогения
• Надпочечниковая недостаточность
• Прогестероновая недостаточность
• Болезнь Аддисона
• Персистенция фолликула

• Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
• Преждевременное половое развитие

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
• Стандарт медицинской помощи больным с дисфункцией яичников
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при олиго- и аменорее
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при дисфункции яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее