Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

• МКБ-10
• E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
• E28.1 Избыток андрогенов
• E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
• E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
• E25 Адреногенитальные расстройства
• E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
• E25.8 Другие адреногенитальные нарушения

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 20 декабря 2012 года N 1275н.
 Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-Ф3 Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 11 февраля 2013 года,.
 Регистрационный N 26954.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 года N 1275н.

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.

 Категория возрастная. Дети.
 Пол: любой.
 Фаза. Хроническая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
 Вид медицинской помощи. Первичная медико-санитарная помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Амбулаторно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 365.

	Код по МКБ Х *	E25 Адреногенитальные расстройства
	Нозологические единицы	Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
		Е25.8 Другие адреногенитальные нарушения
		Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
		Е28.1 Гиперсекреция андрогенов яичниками
		Е27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
		Е27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

 _______________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
_______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,8	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,8	1
B01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,1	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,2	1,0
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,5	1
B01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный	0,4	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный	1	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	2
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	2
A09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	2
A09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,5	1
A09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,1	1
A09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	3
A09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	1	1
A09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3
A09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3
A09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	1	3
A09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	3
A09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	3
A09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	3
A09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,4	3
A09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови	0,1	3
A09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	1	3
A09.05.153	Определение уровня прогестерона в крови	0,1	3
A09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	3
A09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	1
A09.05.158	Исследование уровня эстрона в крови	0,1	1
A12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1
A12.22.001	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином	0,25	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	1

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1
A04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1
A04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1
A06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1
A14.01.012	Проведение депиляции	0,05	1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,8	2
B01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	0,05	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный	0,1	1
B01.053.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога повторный	0,4	2
B01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный	1	4

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A02.01.001	Измерение массы тела	1	4
A02.03.005	Измерение роста	1	4
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных препаратов	0,2	12
A14.01.012	Проведение депиляции	0,05	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,8	4
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,8	4
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	4
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,8	4
A09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	0,8	4
A09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,8	4
A09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	0,8	4
A09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4
A09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4
A09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,1	4
A09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	4
A09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	4
A09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	4
A09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,1	4
A09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови	0,1	4
A09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,1	4
A09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	4
A09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	4
A09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	4
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,4	4
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	4
B03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	4
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	4

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,1	1
A04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	0,1	1
A04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,1	1
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,75	2
A04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,1	1
A04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A13.29.003	Психологическая адаптация	1	2

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата**	Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления	Единицы изме- рения	ССД***	СКД****
_______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
с08DA	Производные фенилалкиламина		0,01
		Верапамил		мг	40	14400
G03BA	Производные 3-оксоандрост-4-ена		0,1
		Тестостерон		мг	50	18000
		Тестостерон [смесь эфиров]		мг	250	3000
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,3
		Эстрадиол		мг	2	720
G03DB	Производные прегнадиена		0,4
		Дидрогестерон		мг	10	140+12
Н01АС	Соматропин и его агонисты		0,1
		Соматропин		мг	1,2	1680
Н02АА	Минералокортикоиды		0,8
		Флудрокортизон		мг	0,1	36
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,9
		Дексаметазон		мг	0,5	180
		Гидрокортизон		мг	20	7200
		Гидрокортизон		мг	150	1800
		Преднизолон		мг	7,5	2700
L02AE	Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона		0,2
		Лейпрорелин		мг	3,75	45
		Трипторелин		мг	3,75	45
L02BB	Антиандрогены		0,05
		Флутамид		мг	500	180000

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.
 3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.99 N 178-ФЗ О государственной социальной помощи (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, 3699; 2004, N 35, 3607; 2006, N 48, 4945; 2007, N 43, 5084; 2008, N 9, 817; 2008, N 29, 3410; N 52, 6224; 2009, N 18, 2152; N 30, 3739; N 52, 6417; 2010, N 50, 6603; 2011, N 27, 3880; 2012, N 31, 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 19.02.2013.

• Гиперандрогения у женщин
• Поликистоз яичников
• Дисфункция яичников
• Гиперэстрогения
• Надпочечниковая недостаточность
• Прогестероновая недостаточность
• Болезнь Аддисона
• Персистенция фолликула

• Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
• Преждевременное половое развитие

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт медицинской помощи больным с дисфункцией яичников
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при олиго- и аменорее
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при дисфункции яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
• Стандарт медицинской помощи больным адреногенитальными расстройствами (при оказании специализированной помощи)