Остеосаркома

• МКБ-10
• D16 Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей
• C40 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей
• C41 Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций (остеосаркома, рак остеогенный)

 Остеосаркома. Злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Является наиболее распространенным злокачественным процессом в костях. В подавляющем большинстве случаев имеет первичный характер, хотя описаны случаи возникновения остеосаркомы на почве хронического остеомиелита. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. Обычно поражает длинные трубчатые кости и локализуется в области метафиза. Начало болезни постепенное. На начальных стадиях остеосаркома проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

 Остеосаркома - злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.
 Остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Локализация остеосаркомы.

 Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем - кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном - у детей или у пожилых людей.
 Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым.
 Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости - внутренний мыщелок, у плечевой - область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

 Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

 Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.
 Окончательный диагноз выставляется на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.
 В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит - тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».
 При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

 Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов.
 Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:
 • Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
 • Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию - сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
 • Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.
 Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

 Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:
 • Размер и место расположения опухоли.
 • Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
 • Возраст и общее состояние здоровья пациента.
 После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз - при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.
 В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции - ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше - 80-90%.

• Саркомы костей
• Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга
• Злокачественные опухоли костей
• Приобретенные дефекты и деформации лицевого скелета
• Остеосаркома у детей

• Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей II-IV стадии (неоадьювантная, адьювантная, самостоятельная химиотерапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (самостоятельная дистанционная лучевая терапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (самостоятельная лучевая терапия)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (предоперационная лучевая терапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей I-IV стадии (предоперационная дистанционная лучевая терапия)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)